Mitokondriens funktioner Flashcards
Beskriv mitokondriens struktur.
- Består av två membran → ett membran som innesluter hela membranet (yttre membran) och ett inre membran som veckar sig
- Det yttre membranet är mindre än det inre - vilket är orsaken till att det inre membranet skapar invaginationer s.k cristae (pga få plats)
- Mellan yttre- och inremembranet finns ett utrymme som kallas intermembrane space och utrymmet inom det inre membranet kallas matrix
- Mitokondrien har eget DNA → något som stöttar endosymbiosteorin.
- Bönförmade.
Innehåller alla celler lika många mitokondrier?
- Mitokondriemängden varierar med cellens energibehov.
Ex. hjärtmuskeln har mycket mitokondrier pga behöver mycket energi.
Ex. vit fetcell har få mitokondrier pga depå för energi/fett → låg metabolism
Ange grunddragen i elektrontransportkedjans funktion – d.v.s. hur och var protongradienten bildas, samt hur denna gradient utnyttjas för ATP syntes.
- Energirika elektroner → används av ETK som består av pumpar i mitokondriens inre membran för att pumpa protoner → elektronerna hoppar mellan olika proteinerna, förlorar alltmer energi (för varje hopp) → komplexen använder energin för att pumpa protoner till ATP-syntaset → protoner pumpas från intermembrane space till matrix → bildas gradient → energi i gradienten används i ATP-syntas för ATP-produktion
- Protonerna flödar in i ATP-syntaset
- ATP-syntas kan utnyttja energin som finns i flödet
- Energin kan användas för ATP-bildning
HUR? ETK pumpar protoner i ATP-syntas
VAR? Mellan intermembrane space och matrix
UTNYTTJAS? Protonerna flödar in i ATP-syntas → ATP-syntas kan utnyttja energin som finns i flödet → ATP-bildning
Hur mycket ATP ger en glukosmolekyl upphov till?
Utanför mitokondrien (glykolys → dvs anaerob): 2 ATP
Innanför mitokondrie (aerob): 34 ATP
Totalt 36 ATP (2 ATP ifall ej tillgång till syre) per glukosmolekyl.
Vad händer med mitokondriens funktion i frånvaro av syre?
- pyruvat transporteras inte in i mitokondrien → omvandlas till laktat mjölksyra
- glukosmolekyl ger endast upphov till 2 ATP i frånvaro av syre.
- hög laktatnivå kan ses vid ex. muskler vid träning och mitokondriell sjukdom
Förklara endosymbiosteorin
Att mitokondrien en gång varit en frigivande bakterie som sedan bildat ett symbiotiskt förhållande med en anaerob eukaryot och därmed medfört bildandet av eukaryoter med aerob metabolism.
Fördelen för bakterier:
- bakterie fick säkert ställe att leva på
- bakterie fick tillgång till viktiga föreningar
Fördelen för eukaryota cellen:
1. fick mer effektiv metabolism (aerob metabolism som medför ATP-syntes).
Vad är det evolutionära ursprunget till det mitokondriella genomet? Hur ser detta genom ut och vad kodar det för?
VAD?
Mitokondriellt DNA tros ha olikt DNA (jmf med cellkärna) pga det enligt endosymbiosteorin en gång varit en frilevande bakterie. Mitokondriellt DNA nedärvs från maternella kromosomer.
FORMAT?
Cirkulärt & dubbelsträngat DNA
KODAR FÖR?
Innehåller 13 gener där alla dessa kodar för proteiner som är viktiga komponenter i elektrontransportkedjan. Mutationer och deletioner i dessa resulterar i sjukdomar (pga andningskedja ej fungerar längre).
→ De enzymer som behövs för att kopiera/uttrycka mtDNA:s genom kommer från kärnan.
Vad händer när andningskedjan/elektrontransportkedjan inte fungerar som den skall?
Låga energinivåer pga minskad ATP-produktion.
Högre nivåer av laktat/mjölksyra pga mer glykolys.
Allt syre används ej → överskott av syre fås → fria syreradikaler bildas som kan ge upphov till DNA-skador (som oxidativ skada).
Förklara hur en mamma med mitokondriell sjukdom inte nödvändigtvis behöver få ett barn med samma synliga sjukdom, trots att barnet ärver mammans mitokondriella DNA.
Den maternella äggcellen innehåller mtDNA-mutationer. Dessa kommer dock inte alltid till uttryck. Detta beror på den s.k flaskhals-effekten.
När äggceller anläggs (dvs innan äggceller finns), utgår man från en primordial germ cell. I denna kan det finnas en blandning av friskt och muterat mtDNA. Vid delning kommer detta resultera i att vissa celler får mycket mtDNA-mutationer och andra lite mtDNA-mutationer. När det då är dags för ovulation (befruktning av äggcell), kan den med lite mutationer befruktas. Avkomman behöver då inte bli sjukt trots att mamman har mitokondriell sjukdom (pga brist på mutationer).
Vilken roll spelar UCP1/Termogenin och i vilken vävnad återfinns detta protein?
- Återfinns i brunt fettväv.
Brunt fettväv innehåller mycket mitokondrier. Dessa mitokondrier skapar dock ej särskilt mycket ATP. Dessa producerar istället energi som frigörs i form av värmeenergi istället för ATP.
Detta är möjligt pga det i denna vävnad finns en genväg för protoner att ta sig ut genom (behöver ej ATP-syntaset). Kan istället ta sig ut genom en kanal (det som kallas UCP1/termogenin) som enbart finns i brunt fettväv. Man får då en kortslutning av protongradient som resulterar i frigjord energi i form av värmeenergi.
→ Finns ex. i björnen och bebisar (speciellt vid skulderbladen).
→ Finns även hos vuxna: kan vara en förklaring till varför människor kan äta lika mycket men ändå gå upp olika mycket i vikt.
Vad orsakas mitokondriella sjukdomar av? Vad kan det resultera i? //
ORSAK?
Lägre ATP-produktion pga störning i mitokondriefunktion.
RESULTAT?
- Diabetes (problem med frisättning av insulin pga ATP-beroende).
- Muskelsvaghet (ATP som finns går åt → tar lång tid att bygga nytt).
- Problem med balans/koordination s.k Ataxi (lillhjärna fungerar ej).
⇒ De muskler som påverkas först är vanligtvis ögonmusklerna (pga används mest) samt ögonlocken som kan resultera i sjunkande/drooping ögonlock s.k PTOSIS.
Ge exempel på en ovanlig mitokondriell sjukdom.
- ORSAK
- DRABBAR
- RESULTERAR I
- SYMTOM
- DIAGNOS
- BEHANDLING
Pearson’s syndrome
ORSAK
- Orsakas av en skada i mtDNA → vanligtvis deletion där viktig del av mtDNA försvinner.
- Andningskedjan fungerar då ej som den ska → ATP produceras ej i tillräcklig utsträckning.
DRABBAR
- Barn
RESULTERAR I
- Dör under de första 1-2 åren.
SYMTOM
- Växer dåligt, anemi, diabetes (problem med frisättning av insulin) och leversvikt (dödsorsak).
DIAGNOS
- Ställs in genom att analysera mtRNA mha PCR och Southern Blotting. Även anemi, höga laktatnivåer och acidos (lågt pH-värde ⇒ stör många enzymfunktioner).
BEHANDLING
- Saknas en tydlig behandling. Man kan dock använda sig av bikarbonat för att behandla lågt pH-värde (acidos), blodtransfusion för att motverka anemi samt ha en låg mängd kolhydrater i födan för att behandla laktatproduktion (pga för höga nivåer).
Vad är LHON (Leber’s hereditary optic neuropathy) för något?
En sjukdom som medför en plötslig bilateral blindhet vid ca 20-35 årsåldern.
ORSAK?
Fyra mutationer i mtDNA som påverkar elektrontransportkedjans funktioner. Resulterar i att retinala celler degenereras → likaså gör axon.
Får man någon mitokondrie från pappan (spermie)?
Nej, enbart maternellt. Finns dock massvis med mtDNA i spermier (ger energi för spermie att simma). Vid befruktning bryts dock all spermie-mitokondrie ned. Däremot, fås kärn-DNA av mannen.
‘’Mitokondrie-DNA nedärvs cytoplasmatiskt’’
