mitocondrias Flashcards
glicolise aerobia e anaerobia onde ocorre
citosol
mitocondrias
saldo glicolise aerobica e anaerobica
36 +2
2
3 etapas na Fosforilação oxidativa:
prod. acetil-coa
ciclo krebs
fosforilação oxidativa
qual enzima responsável por produzir acetil-coa? a partir de quem?
piruvato desidrogenase
piruvato
como o piruvato é obtido?
glicólise
explique como é obtido o acetil-coa?
glicolise quebra a glicose em dois piruvatos
piruvato desidrogenase a transforma em acetil-coa
qual composto é necessário para iniciar o ciclo de krebs e como esse compsto se forma?
acido citrico
= acetil-coa + acido oxalacetico
quais as enzimas responsáveis pelo ciclo de krebs?
que tipo de reação elas fazem e com qual finalidade?
desidrogenases
oxi-redução
liberar H para a fosforilação oxidativa
dinitrofenol e cianeto atuam em que
fosforilação oxid.
qual membrana da mitocondria é + permeavel e Pq?
externa
porinas
qual membrana da mitocondria é rica em colesterol?
ext
cardiolipina onde fica e qual a importancia
memb interna
controle passagem
proteínas que fazem parte
do transporte ativo ficam onde na membrana
memb interna
importancia corpusculos elementares
corpúsculos elementares
ATP-sintetase
onde fica a piruvato desidrogenase
matriz mitocondrial
COMPLEXOS DA CADEIA TRANSPORTADORA DE ELÉTRONS
- NADH desidrogenase
- succinato desidrogenase
- b-c1 - CITOCROMO -C-OXIRREDUTASE-UBIQUINONA
- citocromo oxidase
estrutura atp sintase e como produz atp
F0 e f1
a ATP sintase é composta por duas unidades que têm
localizações e funções diferentes.
➔ Uma atravessa a bicamada lipídica (porção
transmembranosa ou 0F) e a outra está voltada para a
matriz mitocondrial (porção F1).
➔ A porção F0 forma um canal que possibilita o retorno dos
H+ à matriz mitocondrial, enquanto a porção F1 é a
responsável pela fosforilação, ou seja, catalisa a síntese de
ATP a partir de ADP e P.
➔ Conforme se nota, o retorno dos H+ e a síntese de ATP,
ainda que sejam dois processos relacionados entre si,
ocorrem em dois locais diferentes da ATP sintase.
➔ A energia necessária para a síntese de ATP provém da
energia próton-motora contida nos H +, que a perdem
conforme retornam passivamente à matriz mitocondrial.
➔ Em resumo, a ATP sintase comporta-se como uma turbina
que converte um tipo de energia (a próton-motora, derivada
do gradiente eletroquímico dos H+) em outra mais
aproveitável para a célula, a energia química concentrada
entre o segundo e o terceiro fosfato do ATP.
➔ São produzidos, aproximadamente, 2,5 ATP para cada
NADH processado e 1,5 para cada FAD2H.
➔ O ATP entra no citosol por meio de um cotransportador
passivo localizado na membrana mitocondrial interna, a
ATP-ADP translocase.
➔ Para cada ATP que a atravessa, um ADP entra na matriz
mitocondrial.
permeabilidade memb externa, o que passa e nao passa
permeável a tudo que vem do citosol, menos às
macromoléculas.
➔ isso se deve graças às porinas, que formam um canal aquoso.
➔ passam livremente íons e moléculas de’ até 5 KDa.
como é o conteudo do espaço intermembranoso e pq?
possui conteúdo similar ao citosol por causa das porinas, e
contém bastante H
como os prótons gerados na fosforilação gera energia? (caminho do H entre as memb e matriz)
O processo de conversão de ADP em ATP é quimiosmótico.
✔ Os prótons ficam acumulados no espaço intermembranoso e depois quando
necessários vão aos corpúsculos elementares
✔ Esses prótons passam da matriz mitocondrial, onde são produzidos no ciclo
de Krebs, para o espaço intermembranoso através de transporte ativo.
✔ Depois seu fluxo retrógrado para os corpúsculos elementares gera energia
para conversão de ADP em ATP
qts genes tem a mitocondria?
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as mitocondrias sintetizam suas proteinas?
Suas proteínas são sintetizadas no citosol em sua grande maioria, uma pequena parte é sintetizada na mitocondria
A transferência delas pra mitocôndria é regulada pelas chaperonas (hsp70)
DOENÇAS DECORRENTES DE FALHA DO DNA MITOCONDRIAL
1) Doença de Luft: A. + mitocôndrias musc. esquelético B. + metabolismo basal C. Parece com hipertireoidismo D. Oxidação fosforilativa desajustada, gera MT calor e pouco ATP
PENSAR QUE É AUMENTO NO NUMERO DE MITOCONDRIAS, MAIS FACIL
AUMENTA O CALOR TB
2) Miopatia mitocondrial infantil
AUSENCIA DAS ENZIMAS DA CAD. TRANSPORTADORA, CAUSA PALPEBRA CAIDA, AFETA MT OS RINS
A. Grave
B. Fatal
C. Pouca ou ausência total de enzimas da cadeia de elétrons
D. Muito dano musc e renal
oxidação e redução: quem ganha e quem perde O e H
oxidação = ganho de O e perda de H e elétrons
onde ocorre a descarboxilação oxidativa
mitocondrias
cada piruvato (3 CARBONOS) será convertido em acetil (2
carbonos)
➔ acetil se junta com coenzima A = ACETIL-COA
➔ o carbono que sobrou de cada piruvato é doado e forma O2.
➔ esse conjunto de reações é a descarboxilação oxidativa.
b oxidação: como ocorre e enzimas
não são degradados
➔ vão para as mitocôndrias sofrer b-oxidação
➔ b-oxidação = 7 ciclos para AG de 16 carbonos
➔ 8 ciclos para AG de 18 carbonos
➔ cada ciclo libera 1 acetil + NADH + FADH
ENZIMAS DA B-OXIDAÇÃO
- acil-CoA desidrogenase
- enoil-CoA hidratase
- hidroxiacil-CoA desidrogenase
- cetoacil-CoA tiolase
onde ocorre ciclo krebs
ocorre na matriz mitocondrial
saldo ciclo de krebs
1 ATP, 3 NADH, 1 FADH
multiplica por 2 pq são dois piruvatos
saldo molécula de glicose em 2 piruvatos
2nadh + 2atp
saldo 2 piruvatos em 2 acetilcoa
2nadh
saldo via glicolitica + ac citrico
10 nadh
2fadh
4atp
30 ou 32atp
NADH E FADH seguem caminhos diferentes na cadeia
transportadora:
NADH:
- complexo I
- ubiquinona
- complexo III
- citocromo c
- complexo IV (citocromo-oxidase)
NADH → NAD+ + 1H+ + 2e−
FADH
- complexo II
- UBIQUINONA
- segue como acima no NADH
FADH2 → FAD + 2H+ + 2e−
lançadeiras pra que servem
O NADH/FADH produzido no citosol durante a glicólise não
consegue ir para as mitocôndrias.
por isso, a célula utiliza um sistema de lançadeira para jogar os H
e elétrons dessa coenzimas, já que elas não passam.
LANÇADEIRA GLICEROL-3-FOSFATO para fad
malato para nad
fermentação lática anaerobica
sem O2, o piruvato nao vira acetil-coa e sim lactato nas células musculares. esse actato vai para figado e é convertido em glicose, e essa glicose é enviada para células e sangue
REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS
fissão binaria
DNA DAS MITOCÔNDRIAS
CIRCULAR e sem histonas
CARDIOLIPINA FUNÇÃO
ISOLANTE DO FLUXO DE ELÉTRONS
PORINA
M.EXT
AUMENTA PERMEABILIDADE
REL PROT LIPIDEO MEMB INT
70/30
TOM E TIM
M. EXT
M. INT
DE ONDE VEM OS LIPIDEOS DA MEMBRANA
REL
CORPUSCULOS ELEMENTARES
ONDE ESTÃO AS ATP-SINTASES
DNA MITOCONDRIAL CARACTERISTICAS
QT DNA
CIRCULAR
FITA DUPLA
VARIAS COPIAS POR MITOCONDRIA
DISTRIBUIÇÃO ASSIMÉTRICA ENTRE C (CADEIA LEVE) E G (CADEIA PESADA)
22 GENES COD tRNA
2 GENES COD DE rRNA
13 REGIOES COD PROT
=37
GENOMA PEQUENO
REGIÇÕES DO DNA MIT
REGIÃO COD
+
REGIAO DE CONTROLE (D-LOOP)
dna mit faz repl, trad, trans?
sim
CASPASE
REL A APOPTOSE
RIBOSSOMOS MIT
DIFERENTE DOS CITISÓLICOS
SINTESE PROTEICA MIT
SINTETIZA POUCAS PRO
GERAL SAO PROD NO CITOSOL E IMPORTADAS ANTES DE SE DOBRAR
HSP70
MRNA
FORMADO SÓ POR EXONS
ATP É INSTÁVEL OU ESTAVEL
INSTAVEL
GLICOGENIO E TG SÃO + ESTAVEIS