Mitocondria (checar) Flashcards

1
Q

Cuántas membranas tiene la mitocondria y cuál de las 2 contiene enzimas oxidativas?

A

Tiene 2 capas, la extracelular y la intracelular, la intracelular contiene enzimas oxidativas.

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2
Q

Cuál es el origen de la mitocondria?

A

Se genero a partir del incremento de oxígeno en la tierra, el oxígeno era muy tóxico y por medio de endosimbiosis (Son orgánulos descendientes de alfa proteobacterias respiratorias que realizaron endosimbiosis con arqueas) surgieron los 1eros organismos aeróbicos.

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3
Q

Los organismos tienen muchas mitocondrias, pero estas cada cuanto se cambian, dividen o fusionan?

A

Están en constante cambio, división y fusión y hay muchas en un organismo.
Como el flagelo de los espermas está lleno de mitocondrias.

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4
Q

Cómo se le llama al espacio entre ambas membranas?
Y en la matriz qué tipo de enzimas podemos encontrar?

A

Espacio intermembrana
En la matriz podemos encontrar enzimas de metabolismo.

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5
Q

En qué tipo de ADN la mitocondria contiene su material genético y en qué parte de la mitocondria se encuentra?

A

ADN circular, en la matriz mitocondrial

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6
Q

Qué codifica el ADN mitocondrial?

A

Las enzimas para la cadena transportadora de electrones o fosforilación oxidativa.

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7
Q

Cuál es la principal función bioenergética de la mitocondria?

A

Generación de ATP y beta oxidación de ácidos grasos

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8
Q

Además de la generación de ATP en la célula, qué otra función tiene la mitocondria?

A

Funciona para almacenar calcio en la célula y participa en apoptosis, genera especies reactivas de oxígeno.

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9
Q

Las mitocondrias qué sintetizan?

A

lípidos, aminoácidos y grupos hemo

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10
Q

La membrana mitocondrial externa es permeable o impermeable?

A

Es permeable permite el paso a todas las moléculas y proteínas peques.

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11
Q

La membrana mitocondrial interna es permeable o impermeable?

A

Por el contrario la membrana mitocondrial interna es muy impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas. Pq necesita generar este gradiente de protones.

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12
Q

Tanto la membrana interna como la externa a qué tipo de membrana se parece?

A

a la de las bacterias

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13
Q

MEMBRANA EXTERNA
Lípidos….proteínas…
Lípidos son similares a…
Qué tipo de proteínas tenemos?
Cuáles son los canales?
Estructura similar a la membrana externa de las….

A

Lípidos 40%
Proteínas 60%
Lípido similares al REL
Tipos prote: transportadoras, oxidativas y cinasas
canales: porinas (transprte pasivo)
Bacterias

Forman cisternas y tienen matriz, es fluida porque tiene poco colesterol

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14
Q

MEMBRANA INTERNA
Lípidos….proteínas…
Lípidos…
Qué tipo de proteínas tenemos?
Estructura similar a la membrana externa de las….

A

Lípidos 20%
Proteínas 80%
Lípidos poco colesterol, mucha cardiolipina que es un fosfolipidos muy insaturado de 4 ácidos grasos
Tipos prote: proteínas transportadoras, respiración celular
Bacterias

Tiene transportadores de metabolitos ATP, ADP, piruvato y iones de calcio

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15
Q

las mitocondrias en su membrana interna, carecen de colesterol (tiene muy poco) pero cuentan con la…..en la membrana interna

A

cardiolipina, fosfatidikinositol, fosfatidilcolina

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16
Q

Qué es la cardiolipina?

A

Es un fosfolípido muy insaturado, con lo que aumenta la hidrofobicidad evitando una excesiva fluidez de la membrana interna.

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17
Q

Las regiones limitantes (las orillitas de la membrana interna) son centros para el intercambio de….., importación de…., además de que contienen proteínas para la fusión y …… de las mitocondrias, por último, tenemos el ensamblaje de los complejos de la…..

A

lípidos, importación de proteínas, poseen proteínas para la fusión y fisión de las mitocondrias, y se produce el ensamblaje de los complejos de la cadena respiratoria.

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18
Q

En las crestas de la capa interna de la mitocondria tenemos los complejos……y a la ATP….. además de las porteínas para el ensamblaje de los grupos…..

A

En las crestas se encuentran los complejos respiratorios funcionales y la ATP sintasa, además de las proteínas para el ensamblaje de los grupos sulfuro-hierro.

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19
Q

Qué se encuentra en la matriz mitocondrial?

A

En la matriz mitocondrial se encuentra el ADNm, los ribosomas eucariotas (60s), ciclo de krebs, cadena respiratoria las enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos.

20
Q

En qué parte de la mitocondria se encuentra el ADN circular mitocondrial?

A

El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN.

21
Q

El ADN mitocondrial puede replicarse cuando quiere?

A

Sí, la replicación del ADN mitocondrial pq no está acoplada al ciclo celular

22
Q

Cómo funciona la vía bioenergética en la mitocondria? Pasos

A
  1. Aminoácidos, ácidos grasos, piruvato y cuerpos cetónicos entran a la matriz
  2. Estos se convierten por distintos procesos a Acetil-Coa y generan CO2
  3. El Acetil Coa entra a Krebs y genera NADH
  4. Este NADH se va a la cadena transportadora donde por la ATP sintasa genera ATP.
  5. Generamos H2O a partir de O2 + electrones
  6. Tmb podemos generar ROSS
23
Q

Las mitocondrias son móviles? Y si es así cómo se mueven en distancias largas y cortas?

A

La mitocondrias son muy móviles, y normalmente se ponen debajo de lugares donde hay gran cantidad de energía y calcio.
Si van a distancias largas se transportan por microtúbulos, si son distancias más pequeñas por microfilamentos de actina.

24
Q

La fisión de mitocondrias por qué está mediada?

A

La división de las mitocondrias se lleva a cabo por proteínas DRP que se relacionan con la dinamina.

  1. La dinamina se va ensamblando con función de GTPasas con GTP.
  2. Al ensamblar las dinaminas vamos a causar la constricción de la mitocondria por medio de filamentos de actina.
  3. Se genera hidrólisis lo que crea 2 mitocondrias hijas.

Retículo endoplasmático, los filamentos de actina y las proteínas DRP.

25
Q

Coordinación entre el núcleo y mitocondria con referencia al transporte de proteínas, cómo es?

A
  1. Sabemos que la mitocondria requiere de muchas proteínas por eso ocupa del núcleo , el núcleo se abre y el pedazo de gen para la codificación de mi proteína pasa a ARN y este es leido por los ribosomes y pasa a proteínas y estas requieren pasar a la mitocondria tiene señales de reconocimiento para que las proteínas chaperonas las transporten a la mitocondria.
  2. Entran a la mitocondria por translocasas TOM (externa) TIM (interna).
  3. Estas proteínas citosólicas se unen con las mitocondriales para formar complejos para la cadena de electrones (fosforilación oxidativa).
26
Q

La función primaria de las mitocondrias es la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares. Pero también llevan a cabo parte del metabolismo de….

A

Los ácidos grasos por medio de Beta-oxidación, almacén de calcio, formación de grupos Hemo, biogénesis de grupos hierro-sulfuro.

27
Q

Qué pasa cuando el estrés afecta a las mitocondrias o se inicia el estrés celular por falla en la mitocondria? Describe la fusion y fisión de la mitocondria

A

se inicia una respuesta llamada respuesta a las proteínas no plegadas (UPRmt: “unfolding protein response in mitochondria”).

Fusion es Que a partir de dos se genera una por GTPasas como mitofusinas 1 y 2 que envuelve las membranas externas y OPA 1 la membrana interna , al ensamblarse la membrana externa se hidroliza y el cambio conformacional ayuda a la fusión. Por ejemplo si una está dañada la puede sanar la otra y si hay mucho daño activa UPR

Fisión, división en dos.
La dinámica extrangula a la mircondria separándola en dos , MFG y FIS1 recluta a DRP1 (dinamina)

28
Q

Cómo se genera la respuesta a proteínas no plegadas?

A

Se inicia cuando se detecta la pérdida de la homeostasis proteica, fallos en el ADN mitocondrial, defectos en la cadena de transporte de electrones, y otros.

29
Q

Qué son los ROS y cuál es su desempeño en la mitocondria?

A

Son los ROS agentes reactivos de oxígeno, estos ROS se generan en la cadena de transporte de electrones, y son el anión superóxido y el peróxido de hidrógeno.

30
Q

Los ROS son malos?

A

Se pensaba que eran tóxicos para la mitocondria y la célula, pero en realidad son necesarios en funciones para desencadenar la respuesta mitocondrial al estrés, destino celular, diferenciación y homeostasis.

Estas oxidan y ayudan al plegamiento de proteínas por medio de los puentes de sulfuro. (ejemplo)

31
Q

Flagelos y su relación con la mitocondria…

A

La relación de esto nos permite tener movimiento en los flagelos pq ocupamos ATP para movernos. Necesita muchas mitocondrias.

32
Q

Qué lípidos se generan en la mitocondria?

A

La síntesis comienza con la conversión del colesterol en pregenenolona por 450scc luego esta es transportada al RE donde se forman las Hormonas esteroideas como cortisol, estrógenos, testosterona

33
Q

La membrana externa tiene estas proteínas- canales dentro de ellas y son los principales transportadores de la mitocondria…….

A

Las porinas en la membrana externa.

34
Q

La cardiolipina es muy importante para manterner al citocromo c en…..

A

su lugar

35
Q

Por qué es importante el calcio en la mitocondria y cómo funciona la homeostasis de calcio?

A

Depende lo que vaya a pasar, el calcio viene del retículo endoplásmico y aquí depende si la célula va a vivir o morir.
Vivir: El Calcio se consume y es necesario para activar enzimas para generar ATP y para la movilidad de la mitocondria.

Morir: hay una sobrecarga de calcio y el estrés oxidativo hace que se abra el mPTP, se genera la ruptura de la membrana mitocondrial y se inician factores pro-apoptóticos.

36
Q

Cómo sucede la apoptosis?

A
  1. Estímulos intrínsecos pro-apoptóticos activan a las proteínas Bax y Bak.
  2. Bax y bak forman poros en la mitocondria
  3. Se libera citocromo C en el citosol
  4. Citocromo C se une a a APAF 1 e induce apoptosoma , induce a casposa 9ny está a 3,6 y 7, apoptosis

Señales extrínsecas inducen a caspasa 8/y 10 y estas a 3,6 y7

37
Q

Síntesis de grupo hemo en la mitocondria :) cómo va?

A

A partir del succinil CoA en la mitocondria y unas cuantas reacciones en el citosol se forman los grupos hemo de nuevo en la matriz

38
Q

Síntesis de hormonas esteroideas. cómo funciona?

A

inicia con la conversión del colesterol a pregnenolona y apartir de esta generamos aldosterona y cortisol.

39
Q

El ADN mitocondrial cuántos ARNm, ARNt y ARNr genera?

A

No tiene histonas y no se recombina
37 genes
ARNm: 13 subunidades de los complejos respiratorios
ARNt: 22
ARNr: 2 (16s y 12s)

40
Q

Las mitocondrias pueden tener mutaciones?

A

Sí desde la madre y pasarlas a las hijas

41
Q

Cuant miden

A

2-5nm

42
Q

Órgano que tiene muchas

A

Hígado

43
Q

Tiene dos compartimentos bien definidos

A

Matriz y espacio Inter membranal

44
Q

Que bajo contenido tienen las membranas mitocondria les

A

Colesterol

45
Q

Quien me dice donde se fisiona, es decir manda señales a la dinamina para la estrangulación

A

El retículo endoplasmáticos

46
Q

Fosfaridilserina en apoptosis

A

Se expone en la superficie externa y manda una señal de cómeme , la célula apoptosis emite una señal clara a los macrófagos (células del sistema inmunologico y otras células fagociticas

47
Q

Las mutaciones de la mitocondrias vienen de la

A

Madre