Mitocondria (checar) Flashcards
Cuántas membranas tiene la mitocondria y cuál de las 2 contiene enzimas oxidativas?
Tiene 2 capas, la extracelular y la intracelular, la intracelular contiene enzimas oxidativas.
Cuál es el origen de la mitocondria?
Se genero a partir del incremento de oxígeno en la tierra, el oxígeno era muy tóxico y por medio de endosimbiosis (Son orgánulos descendientes de alfa proteobacterias respiratorias que realizaron endosimbiosis con arqueas) surgieron los 1eros organismos aeróbicos.
Los organismos tienen muchas mitocondrias, pero estas cada cuanto se cambian, dividen o fusionan?
Están en constante cambio, división y fusión y hay muchas en un organismo.
Como el flagelo de los espermas está lleno de mitocondrias.
Cómo se le llama al espacio entre ambas membranas?
Y en la matriz qué tipo de enzimas podemos encontrar?
Espacio intermembrana
En la matriz podemos encontrar enzimas de metabolismo.
En qué tipo de ADN la mitocondria contiene su material genético y en qué parte de la mitocondria se encuentra?
ADN circular, en la matriz mitocondrial
Qué codifica el ADN mitocondrial?
Las enzimas para la cadena transportadora de electrones o fosforilación oxidativa.
Cuál es la principal función bioenergética de la mitocondria?
Generación de ATP y beta oxidación de ácidos grasos
Además de la generación de ATP en la célula, qué otra función tiene la mitocondria?
Funciona para almacenar calcio en la célula y participa en apoptosis, genera especies reactivas de oxígeno.
Las mitocondrias qué sintetizan?
lípidos, aminoácidos y grupos hemo
La membrana mitocondrial externa es permeable o impermeable?
Es permeable permite el paso a todas las moléculas y proteínas peques.
La membrana mitocondrial interna es permeable o impermeable?
Por el contrario la membrana mitocondrial interna es muy impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas. Pq necesita generar este gradiente de protones.
Tanto la membrana interna como la externa a qué tipo de membrana se parece?
a la de las bacterias
MEMBRANA EXTERNA
Lípidos….proteínas…
Lípidos son similares a…
Qué tipo de proteínas tenemos?
Cuáles son los canales?
Estructura similar a la membrana externa de las….
Lípidos 40%
Proteínas 60%
Lípido similares al REL
Tipos prote: transportadoras, oxidativas y cinasas
canales: porinas (transprte pasivo)
Bacterias
Forman cisternas y tienen matriz, es fluida porque tiene poco colesterol
MEMBRANA INTERNA
Lípidos….proteínas…
Lípidos…
Qué tipo de proteínas tenemos?
Estructura similar a la membrana externa de las….
Lípidos 20%
Proteínas 80%
Lípidos poco colesterol, mucha cardiolipina que es un fosfolipidos muy insaturado de 4 ácidos grasos
Tipos prote: proteínas transportadoras, respiración celular
Bacterias
Tiene transportadores de metabolitos ATP, ADP, piruvato y iones de calcio
las mitocondrias en su membrana interna, carecen de colesterol (tiene muy poco) pero cuentan con la…..en la membrana interna
cardiolipina, fosfatidikinositol, fosfatidilcolina
Qué es la cardiolipina?
Es un fosfolípido muy insaturado, con lo que aumenta la hidrofobicidad evitando una excesiva fluidez de la membrana interna.
Las regiones limitantes (las orillitas de la membrana interna) son centros para el intercambio de….., importación de…., además de que contienen proteínas para la fusión y …… de las mitocondrias, por último, tenemos el ensamblaje de los complejos de la…..
lípidos, importación de proteínas, poseen proteínas para la fusión y fisión de las mitocondrias, y se produce el ensamblaje de los complejos de la cadena respiratoria.
En las crestas de la capa interna de la mitocondria tenemos los complejos……y a la ATP….. además de las porteínas para el ensamblaje de los grupos…..
En las crestas se encuentran los complejos respiratorios funcionales y la ATP sintasa, además de las proteínas para el ensamblaje de los grupos sulfuro-hierro.
Qué se encuentra en la matriz mitocondrial?
En la matriz mitocondrial se encuentra el ADNm, los ribosomas eucariotas (60s), ciclo de krebs, cadena respiratoria las enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos.
En qué parte de la mitocondria se encuentra el ADN circular mitocondrial?
El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN.
El ADN mitocondrial puede replicarse cuando quiere?
Sí, la replicación del ADN mitocondrial pq no está acoplada al ciclo celular
Cómo funciona la vía bioenergética en la mitocondria? Pasos
- Aminoácidos, ácidos grasos, piruvato y cuerpos cetónicos entran a la matriz
- Estos se convierten por distintos procesos a Acetil-Coa y generan CO2
- El Acetil Coa entra a Krebs y genera NADH
- Este NADH se va a la cadena transportadora donde por la ATP sintasa genera ATP.
- Generamos H2O a partir de O2 + electrones
- Tmb podemos generar ROSS
Las mitocondrias son móviles? Y si es así cómo se mueven en distancias largas y cortas?
La mitocondrias son muy móviles, y normalmente se ponen debajo de lugares donde hay gran cantidad de energía y calcio.
Si van a distancias largas se transportan por microtúbulos, si son distancias más pequeñas por microfilamentos de actina.
La fisión de mitocondrias por qué está mediada?
La división de las mitocondrias se lleva a cabo por proteínas DRP que se relacionan con la dinamina.
- La dinamina se va ensamblando con función de GTPasas con GTP.
- Al ensamblar las dinaminas vamos a causar la constricción de la mitocondria por medio de filamentos de actina.
- Se genera hidrólisis lo que crea 2 mitocondrias hijas.
Retículo endoplasmático, los filamentos de actina y las proteínas DRP.
Coordinación entre el núcleo y mitocondria con referencia al transporte de proteínas, cómo es?
- Sabemos que la mitocondria requiere de muchas proteínas por eso ocupa del núcleo , el núcleo se abre y el pedazo de gen para la codificación de mi proteína pasa a ARN y este es leido por los ribosomes y pasa a proteínas y estas requieren pasar a la mitocondria tiene señales de reconocimiento para que las proteínas chaperonas las transporten a la mitocondria.
- Entran a la mitocondria por translocasas TOM (externa) TIM (interna).
- Estas proteínas citosólicas se unen con las mitocondriales para formar complejos para la cadena de electrones (fosforilación oxidativa).
La función primaria de las mitocondrias es la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares. Pero también llevan a cabo parte del metabolismo de….
Los ácidos grasos por medio de Beta-oxidación, almacén de calcio, formación de grupos Hemo, biogénesis de grupos hierro-sulfuro.
Qué pasa cuando el estrés afecta a las mitocondrias o se inicia el estrés celular por falla en la mitocondria? Describe la fusion y fisión de la mitocondria
se inicia una respuesta llamada respuesta a las proteínas no plegadas (UPRmt: “unfolding protein response in mitochondria”).
Fusion es Que a partir de dos se genera una por GTPasas como mitofusinas 1 y 2 que envuelve las membranas externas y OPA 1 la membrana interna , al ensamblarse la membrana externa se hidroliza y el cambio conformacional ayuda a la fusión. Por ejemplo si una está dañada la puede sanar la otra y si hay mucho daño activa UPR
Fisión, división en dos.
La dinámica extrangula a la mircondria separándola en dos , MFG y FIS1 recluta a DRP1 (dinamina)
Cómo se genera la respuesta a proteínas no plegadas?
Se inicia cuando se detecta la pérdida de la homeostasis proteica, fallos en el ADN mitocondrial, defectos en la cadena de transporte de electrones, y otros.
Qué son los ROS y cuál es su desempeño en la mitocondria?
Son los ROS agentes reactivos de oxígeno, estos ROS se generan en la cadena de transporte de electrones, y son el anión superóxido y el peróxido de hidrógeno.
Los ROS son malos?
Se pensaba que eran tóxicos para la mitocondria y la célula, pero en realidad son necesarios en funciones para desencadenar la respuesta mitocondrial al estrés, destino celular, diferenciación y homeostasis.
Estas oxidan y ayudan al plegamiento de proteínas por medio de los puentes de sulfuro. (ejemplo)
Flagelos y su relación con la mitocondria…
La relación de esto nos permite tener movimiento en los flagelos pq ocupamos ATP para movernos. Necesita muchas mitocondrias.
Qué lípidos se generan en la mitocondria?
La síntesis comienza con la conversión del colesterol en pregenenolona por 450scc luego esta es transportada al RE donde se forman las Hormonas esteroideas como cortisol, estrógenos, testosterona
La membrana externa tiene estas proteínas- canales dentro de ellas y son los principales transportadores de la mitocondria…….
Las porinas en la membrana externa.
La cardiolipina es muy importante para manterner al citocromo c en…..
su lugar
Por qué es importante el calcio en la mitocondria y cómo funciona la homeostasis de calcio?
Depende lo que vaya a pasar, el calcio viene del retículo endoplásmico y aquí depende si la célula va a vivir o morir.
Vivir: El Calcio se consume y es necesario para activar enzimas para generar ATP y para la movilidad de la mitocondria.
Morir: hay una sobrecarga de calcio y el estrés oxidativo hace que se abra el mPTP, se genera la ruptura de la membrana mitocondrial y se inician factores pro-apoptóticos.
Cómo sucede la apoptosis?
- Estímulos intrínsecos pro-apoptóticos activan a las proteínas Bax y Bak.
- Bax y bak forman poros en la mitocondria
- Se libera citocromo C en el citosol
- Citocromo C se une a a APAF 1 e induce apoptosoma , induce a casposa 9ny está a 3,6 y 7, apoptosis
Señales extrínsecas inducen a caspasa 8/y 10 y estas a 3,6 y7
Síntesis de grupo hemo en la mitocondria :) cómo va?
A partir del succinil CoA en la mitocondria y unas cuantas reacciones en el citosol se forman los grupos hemo de nuevo en la matriz
Síntesis de hormonas esteroideas. cómo funciona?
inicia con la conversión del colesterol a pregnenolona y apartir de esta generamos aldosterona y cortisol.
El ADN mitocondrial cuántos ARNm, ARNt y ARNr genera?
No tiene histonas y no se recombina
37 genes
ARNm: 13 subunidades de los complejos respiratorios
ARNt: 22
ARNr: 2 (16s y 12s)
Las mitocondrias pueden tener mutaciones?
Sí desde la madre y pasarlas a las hijas
Cuant miden
2-5nm
Órgano que tiene muchas
Hígado
Tiene dos compartimentos bien definidos
Matriz y espacio Inter membranal
Que bajo contenido tienen las membranas mitocondria les
Colesterol
Quien me dice donde se fisiona, es decir manda señales a la dinamina para la estrangulación
El retículo endoplasmáticos
Fosfaridilserina en apoptosis
Se expone en la superficie externa y manda una señal de cómeme , la célula apoptosis emite una señal clara a los macrófagos (células del sistema inmunologico y otras células fagociticas
Las mutaciones de la mitocondrias vienen de la
Madre
