Mitoch Flashcards
Qui sont les drogues de la chaîne respi (7) et à quel niveau agissent-elles ?
Complexe 1: ROTÉNONE
Cplx 3: ANTIMYCINE (ne pas confondre avec tunicamycine qui bloque la N-glycosylation ds le RE)
Cplx 4: -CN et CO
=> ces inhibiteurs de la chaîne d’oxydoréduction bloquent la conso d’O2 et annulent le gdt de H+ dc ATP synthase stop.
Pompe ATPase: OLIGOMYCINE (bloque le canal F0 des H+)
=> le gdt de protons s’intensifie car ATP n’est plus produit, nécessite de + en + d’E pr les expulser, ce qui finit par bloquer le transport d’électrons et la ch. respi s’arrête.
Agent découplant tel que UCP1 ds le tissu adipeux brun (UnCoupling Prot/thermogénine) ou DNP (Dinitrophénol)
=> dissipent le gdt H+: ils rentrent ds la matrice sans passer par l’ATP synthase (0 ATP produit) ms augmentation de la vitesse de transport des électrons et de l’O2 consommé pr tenter de rétablir le gdt = production de chaleur.
Qui sont les prot intervenant ds la fission/fusion des mitoch ?
Petites prot G de la famille des dynamines (utilisent GDP)
Fission: Drp1
Fusion:
- mb ext: mitofusine
- mb int: OPA1 (nécessite également un potentiel de mb)
Quel phénomène illustre la ségrégation aléatoire des mitochondries lors du dvpt ?
Hétéroplasmie.
Explique des sévérités ⧧ de mies chez les enfants d’une même mère ainsi qu’une atteinte variable selon les tissus.
/!/ certaines mies mitochondriales sont liées à des atteintes du génome nucléaire (transmission mendélienne) et ds ce cas ttes les mitochs st atteintes de façon homogène.
