Miopatías Inflamatorias Crónicas

Question 1

Diferencia entre polimiositis y dermatomiositis:

Answer 1

Dermatomiositis: incluye afección muscular, rash, heliotropo, signo de chal, signo de gottron.
Polimiositis: únicamente afección muscular (debilidad proximal)

Question 2

Cuadro clínico de la Polimiositis:

Answer 2

Debilidad simétrica proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia.
Dificultad para levantarse de una silla.

Question 3

Criterios diagnósticos de Polimiositis:

Answer 3

Aumento de CPK y aldolasa.
Electromiografia: debilidad proximal, potenciales de amplitud baja, fibrilación.
Biosia: daño autoinmune.

Question 4

Tratamiento de la Polimiositis:

Answer 4

Sin actividad grave: Prednisona + Azatioprina o Metotrexate.

En actividad grave: Metilprednisolona + Ciclofosfamida.

Question 5

Dermatomiositis

Answer 5

Patrón miopático + manifestaciones cutáneas

Question 6

Características dermatologicas de la Dermatomiositis:

Answer 6

Exantema heliotropo: coloración violácea simétrica de los párpados con edema discreto.
Signo de Gottron: erupción maculopapular violácea con descamación leve u ocasionalmente psoriasiforme en nudillos.
Signo de Chal: eritema en cara anterior del cuello y la “V” del escote.

Question 7

Anticuerpos específicos de miositis:

Answer 7

Anti-tRNA sintetasa. Anti-Jo-1.

Question 8

Debilidad proximal simétrica.

Aprieta la mano pero no puede levantar los hombros.

Answer 8

Polimiositis.

Question 9

Indicador más fiable para evaluar la respuesta al tratamiento en la polimiositis:

Answer 9

La mejoria en la fuerza muscular.

Question 10

Paciente que no se puede levantar de su cama, tiene eritema violáceo en párpados (heliotropo) y dermatosis eritematosa en cuello (signo de chal).

Answer 10

Poliodermatomiosis.
Complicacion pulmonar=Hipertensión arterial.
Tto= Diuréticos y vasodilatadores como nifedipino, diltiazem, bosentan, sildenafil, epoprostenol.

Question 11

Manifestaciones de la dermatomiositis:

Answer 11

Patrón miopatico de la polimiositis (Debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonia, disfagia, mialgias, hipersensibilidad muscular)
+
Exantema heliotropo (coloración violácea simétrica de los párpados con edema)
+
Signo de Gottron (erupción violácea con descamación leve) que afecta prominencias óseas (manos, codos, rodillas)
+
Manos de mecánico (hiperqueratosis, fisuras)