Lupus Eritematoso Sistemico Flashcards
El medicamento de elección para un adolescente que presenta lupus eritematoso sistémico y afección renal es:
Ciclofosfamida.
Mujer de 47 años con diagnostico de lupus, acude a consulta por disnea de esfuerzo y palpitaciones. A la EF distensión de venas yugulares. Rx con calificación pericardica.
PERICARDITIS CONSTRICTIVA ya que tiene datos de insuficiencia cardíaca + ingurgitación yugular , lo anterior en el contexto de LUPUS + CALCIFICACIÓN PERICARDICA vista en la Rx hace que la PERICARDITIS CONSTRICTIVA sea el diagnóstico más probable.
Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad autoinmune crónica con manifestaciones clínicas causadas por el depósito de complejos inmunologicos en diversos lechos vasculares, llevando al desarrollo de inflamación en riñón, cerebro y ´piel.
Epidemiología del LES.
Mujeres en edad fértil.
Tipo de reacción de hipersensibilidad del LES:
Tipo III - Inmunocomplejos.
Manifestaciones musculoesqueléticas en LES:
Artritis migratoria e intermitente, no deformante, que puede ser poliarticular y simétrica.
Manifestaciones clínicas más habituales del LES:
Manifestaciones musculoesqueleticas (95%)
Alteraciones hematólogicas de LES
Anemia hemolítica. Leucopenia <4000. Linfopenia <1500. Trombocitopenia <100 000. Esplenomegalia. Linfadenopatia.
Criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico
según el Colegio Americano de Reumatología.
Criterios clínicos:
- Lupus cutáneo agudo - Erupción malar: alas mariposa. Fotosensibilidad.
- -Lupus cutáneo crónico - Erupción discoide.
- Úlceras orales: orales o nasofaringeas.
- Alopecia no cicatricial.
- Sinuvitis: ≥2 articulaciones.
- Serositis: Pleuritis o Pericarditis.
- Nefropatía: Relación Proteínuria/Creatinuria >500mg/día). Cilindros hematicos.
- Neurológico: convulsiones o psicosis
- Anemia hemolítica.
- Leucopenia <4000, linfopenia <1000.
- Trombocitopenia < 100 000
Criterios Inmunológicos:
- Ac Antinucleares (ANA)
- Ac Anti-ADN de doble cadena.
- Anti-Sm
- Ac Antifosfolípidos: Anticoagulante lúpico, VDRL falsamente positivo, Anticardiolipinas, Anti-B2-glicoproteina 1.
- Hipocomplementemia: C3/C4 o CH50 bajos.
- Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.
Dx con: >4 criterios clínicos o inmunológicos, >1 clínico y >1 inmunológico.
Nefritis compatible con LES comprobado con biopsia
Anticuerpo más especifico de LES:
Anti-Smith (Anti-Sm).
Se asocian a nefritis
Con que se asocia el Síndrome Anticoagulante Lúpico y anticardiolipinas:
Trombosis, trastornos neurológicos, trombocitopenia, enfermedad cardíaca valvular, perdida fetal.
Tratamiento del LES:
Enfermedad sin involucramiento de órganos mayores = AINE´s, hidroxicloroquina y glucocorticoides.
Enfermedad de intensidad moderada o severa = Corticoides sistémicos +/- Inmunosupresores.
Criterios de gravedad - pulsos de metilprednisolona.
Medicamentos que pueden inducir Lupus Like:
Hidralazina! Procainamida.
Sulfazalasina, Isoniacida, Quinidina, Metildopa,
Anticuerpos que se correlacionan con la actividad de la nefritis en LES:
Ac Anti-ADN de doble cadena.
Ac Anti-Histona en LES.
Lupus-like inducido por fármacos.
Anti-Ro (SSA) en LES:
Lupus subagudo
Manifestación cardíaca bien reconocida del LES en la que se observan vegetaciones valvulares estériles, con predominio en el lado izquierdo del corazón, especialmente en la válvula mitral.
Endocarditis de Libman-Sacks
Manifestación psiquiátrica más común en LES
Depresión.
Se asocia a Ac Anti Ribosomales.
Manifestaciones de la nefritis lúpica.
Proteinuria! Hematuria microscópica.
Disminución de la función renal, Sindrome nefrótico, cilindros granulares, eritrocitarios, hipertensión arterial sistémica.
Forma histológica más común y de peor pronostico de la nefritis lúpica:
Tipo IV - Difusa
Clasificación de la Nefritis Lúpica.
- Cambios mesangiales minimos.
- Mesangial proliferativa.
- Local.
- Difusa.
- Membranosa.
- Esclerosante avanzada.
Tratamiento de la nefritis lúpica:
Bolos mensuales de metilprednisolona + Ciclofosfamida.
Principal causa de mortalidad de los pacientes con LES.
Insuficiencia renal.
Nefritis Lúpica tipo IV - Difusa:
Cuerpos hematoxilínicos, asas de alambre, trombos hialinos.
Proliferación mesangial y endotelial (>50%).
Lupus like inducido por fármacos:
ANA 100%.
No anti-DNA ds, ni anti-Sm.
Diferencias entre el LES y el Lupus inducido por fármacos:
No tiene predominio femenino, se presenta semanas o meses después del fármaco (hidralazina, procainamida, isoniazida),
Ac ANA positivos en 100%
No hay Ac anti-DNA ni anti-Sm
No afecta SNC ni riñones
Estudio de imagen de primera línea en la nefritis lupica:
USG renal
