Miopatias Inflamatórias

Question 1

O que são miopatias inflamatórias?

Answer 1

Grupo de doença autoimune sistêmica, caracterizada por fraqueza muscular (cintura escapular e pélvica, braço e coxa), fadiga, disfagia proximal, alteração intestinal e alteração cardíaca

Question 2

Qual é a patogênese das miopatias inflamatórias?

Answer 2

Destruição das fibras musculares por via linfócito CD8 ou via anticorpo

Question 3

Quais são as enzimas alteradas nas miopatias inflamatória?

Answer 3

CPK, aldolase, TGO/TGP e LDH. Sendo a CPK a mais específica.

Question 4

O que é encontrado na biópsia em caso de miopatia inflamatória?

Answer 4

Infiltrados inflamatórios

Question 5

Quais são os diagnósticos diferenciais de miopatias inflamatórias?

Answer 5

Doença de Cushing, hipo e hiperparatireoidismo, doença de Adson, doença de Crohn, ELA, miotonia, miastenia gravis, distrofias (Becker, fasciculoumeral e distrópica), toxoplasmose, HIV, HTLV1 e miopatia mitocondrial (fraqueza de músculo e intolerância ao exercício)

Question 6

Caracterize a dermatomiosite

Answer 6

Fraqueza proximal e lesões cutâneas específicas, há presença de anticorpos específicos

Question 7

Como são as lesões cutâneas específicas da dermatomiosite?

Answer 7

Heliotropo (lesão violácea na pálpebra) e pápulas de Gottron (descamativas em superfícies de articulações)

Question 8

Cite as lesões não específicas da dermatomiosite.

Answer 8

Sinal do chale, sinal do V do decote, Gottron invertido e edema facial difuso e telangiectasia

Question 9

Quais são as manifestações da síndrome anti-sintetase?

Answer 9

Mãos de mecânico (principalmente em face radial dos dedos), doença pulmonar intersticial e artrite

Question 10

Qual é o anticorpo relacionado a síndrome anti-sintetase?

Answer 10

Anticorpo anti t-RNA

Question 11

Caracterize a polimiosite.

Answer 11

Fraqueza muscular proximal na ausência de lesões cutâneas

Question 12

O que é a síndrome de superposição?

Answer 12

Acometimento de mais de uma doença simultaneamente. Associação com LES, esclerose sistêmica, artrite reumatoide e Sjögren

Question 13

O que é a síndrome paraneoplásica?

Answer 13

Síndrome causada por um tumor à distância

Question 14

Quais são os fatores de risco para a síndrome paraneoplásica?

Answer 14

Idade avançada, lesão cutânea extensa, anticorpo específico e refratariedade

Question 15

Caracterize a miopatia por corpúsculo de inclusão.

Answer 15

Após os 50 anos, fraqueza muscular assimétrica, refratária nos imunossupressores, acomete músculos distais e nervos, flexões dos dedos e atrofia de quadríceps.

Question 16

Caracterize a miopatia necrotizante imuno mediada

Answer 16

Anticorpo anti-HMGCR, curso clínico rápido, fraqueza muscular interna e elevação das enzimas musculares

Question 17

O que a elevação de enzimas musculares pode causar na miopatia necrotizante imuno mediada?

Answer 17

Rabdomiólise

Question 18

Qual é o gatilho para a miopatia necrotizante imuno mediada?

Answer 18

O uso de estatinas

Question 19

Como é geralmente o tratamento das miopatias inflamatórias?

Answer 19

Corticoide (predinisona) como primeira linha, não melhorando acrescentar imunossupressor (metotrexate, azatioprina ou cicloscopina).
Em casos refratários, utilizar retuximabe

Question 20

Qual é a medicação que a miopatia necrotizante imuno mediada responde?

Answer 20

Retuximabe