Esclerose Sistêmica Flashcards
O que é a esclerose sistêmica?
É uma doença sistêmica; interação entre vasculopatia, fibrose e autoimunidade
Como é a clínica da esclerose sistêmica?
Isquemia periférica, hipertensão pulmonar e fibrose de órgãos internos
Como se encontra o FAN em pacientes com esclerose sistêmica?
Positivo em 95% dos pacientes
Quais são as possíveis etiologias da esclerose sistêmica?
Genes ligados ao HLA, sílica, solvente orgânico, metais pesados, pesticidas, silicone, tinta de cabelo, radioterapia, vapores industriais, vírus CMV e EBV
Qual é o critério de diagnóstico da esclerose sistêmica?
A presença de espessamento cutâneo proximal às articulações metacarpofalangianas fecha o diagnóstico
Quais são as classificações da esclerose sistêmica?
Precoce (sem acometimento cutâneo), tipo I, tipo II e tipo III
A tipo I e II são limitadas, enquanto a tipo III é difusa
Caracterize a forma difusa da esclerose sistêmica?
Espessamento cutâneo difuso, atinge o tórax, curso clínico rápido, associação com fibrose pulmonar, FAN nucleolar, anti-Scl-70, início entre 30 a 40 anos
Caracterize a forma limitada da esclerose sistêmica?
Facies esclerodérmica; espessamento até joelho, face e antebraços; início em idade avançada; curso clínico lento; associação com hipertensão arterial pulmonar; FAN centromérico.
Quais são as alterações que a esclerose sistêmica promove no TGI?
Gastroparesia, ectasia antral, dilatação intestinal, pseudoclusão intestinal, supercrescimento bacteriano, constipação e diarreia
O que avalia o fenômeno de Raynaud?
Capilaroscopia
Caracterize a doença intersticial pulmonar.
Vidro fosco, faveolamento, infiltrado inflamatório e fibrose do interstício pulmonar
Quais são as alterações que a esclerose sistêmica promove no esôfago?
Aperistalse do corpo, disfagia e doença do refluxo gastroesofágico
Como é a clínica da hipertensão arterial pulmonar?
Cansaço, dispneia e cor pulmonale
Como é a crise renal na esclerose sistêmica?
Vasculopatia renal, hipertensão maligna, hemólise microangiopática e ativação de sistema renina angiotensina
Quais são os medicamentos para o tratamento da esclerose sistêmica na forma difusa?
Ciclofosfamida, ou micofenolato para a doença pulmonar intersticial
Micofenolato ou metotrexate para a pele
