Miopatias Inflamatórias Flashcards

1
Q

O que são miopatias inflamatórias?

A

Doenças sistêmicas de tecido conjuntivo, caracterizadas por fraqueza muscular devido a inflamação em musculatura estriada

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2
Q

O que é dermatomiosite?

A

Vasculopatia mediada por complemento e imunidade humoral -> possui anticorpos e linfócitos TCD4

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3
Q

O que é polimiosite?

A

Lesao celular mediado por células TCD8 –> reconhecimento de antigeno na superfície das fibras musculares —> nem sempre tem anticorpos

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4
Q

Qual quadro clínico?

A

FRAQUEZA MUSCULAR
- Inicio agudo/subagudo
- Proximal em cinturas escapular e pélvica
- Simétrica

MIALGIA

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5
Q

Quais sintomas não são sugestivos de miopatia inflamatória e deve-se pensar em outro diagnóstico?

A

Acometimento ocular
Alterações sensjtivas/deficit focal

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6
Q

Qual principal HLA relacionado à dermatomiosite e polimiosite?

A

HlA-DR3

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7
Q

Quais principais perguntas da anamnese?

A
  • Overlap c/ outras doenças autoimunes
  • HF
  • Fraqueza (levantar da cadeira, subir degraus, quedas, dificuldade de elevar o pescoço…)
  • Uso de drogas ilícitas, álcool
  • Medicações citotoxicas (estatinas, fibratos, corticoide, cloroquina, diurético, cocaína
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8
Q

Quais as manifestações extra musculares?

A

Diafagia
Cardiomiopatia
Pulmonar (fraqueza diafragmática, pneumonia intersticial)
Pele (fenômeno de Raynauld, rash, fotossensível
Sintomas constitucionais (febre, fadiga, mialgia, perda ponderal)

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9
Q

Quais são os sinais clinicos cutâneos?

A

Sinal de Gottron
Sinal de Heliótropo
Sinal de Xale
Sinal de Coldre
Sinal do V
Calcinose

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10
Q

O que é sinal de gottron?

A

Lesoes eritematosas descamativas que ocorrem nas regiões extensoras dos dedos das mãos –> articulações metacarpofalangeanas, cotovelos e joelhos

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11
Q

O que é sinal de heliótropo?

A

Inchaço ou manchas avermelhadas em volta das pálpebras

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12
Q

O que é calcinose?

A

Papulas ou nódulos esbranquiçadas/amareladas na superfície da pele

–> Comum na dermatomiosite juvenil

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13
Q

O que é o sinal de xale?

A

Eritema na região de pescoço, cervical anterior e posterior

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14
Q

O que é de coldre?

A

Eritema na lateral da coxa

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15
Q

O que é sinal V?

A

Eritema em tórax anterior

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16
Q

Quais as neoplasias mais frequentes?

A

Ovário, mama, pulmao, linfoma não hodgkin, TGI

17
Q

Quais os fatores de risco para paraneoplasia?

A

VHS elevado
Necrose epidérmica
Vasculite cutanea leucocitoclástica
Dermatomiosite amiopática

18
Q

O que avaliar no exame físico?

A

Fraueza muscular
Avaliação neurológica completa
Atrofia precoce (relacionado a MCI)
Presença de escapula alada e fraqueza orofacial (palpebra, musculatura mastigatoria, boca e lábios)

19
Q

Quais exames para miopatia?

A

CPK
Aldolose
VHS e PCR
LDH
TGO/TGP
Autoanticorpos (anti-Ro, anti-La, anti-Jo1, FAN, anti PL12, anti-Mi, anti-MDA5

20
Q

Quwis exames complementares solicitados ?

A

Eletroneuromiografia (ENM)
Biopsia cutanea
Biopsia muscular
RNM de coxas

21
Q

Qual o padrao presente no eletroneuromiografia?

A

Padrao miopatico

22
Q

O que é visualizo na biopsia mecânica?

A

Dermatite de interface e inflamação perivascular superficial

23
Q

O que é visualizado na RNM de coxas?

A

Inflamaçao

24
Q

O que é visualizado na biopsia muscular?

A

DM –> linfócitos TCD4
PM –> linfócitos TCD8

25
Q

Quais os critérios diagnósticos?

A

1- Fraqueza muscular proximal
2- Elevacao das enzimas musculares (CPK, aldolase)
3- Alterações miopaticas (ENMG)
4- Biopsia com achados compatíveis com, inflamação –> necrose, degeneração, regeneração e infiltrado inflamatório
5- Lesoes de pele (sinal de gottron, heliótropo, eritema de regiões extensoras)

DIAGNÓSTICO DE PM –> 4/4 critérios (exceto o 5)

DIAGNÓSTICO DE DM –> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

26
Q

Quais os diagnósticos diferenciais?

A

Eletrólitos (hipocalcemia, hiponatremia)
Tireoide
HIV
Piomiosite
Toxoplasmose
Miopatias metabólicas
Distrofia
Medicamentos (corticoide, estatina)
Depressão
Uremia
Rabdomiólise
Miastenia gravis