Miopatias Inflamatórias Flashcards
O que são miopatias inflamatórias?
Doenças sistêmicas de tecido conjuntivo, caracterizadas por fraqueza muscular devido a inflamação em musculatura estriada
O que é dermatomiosite?
Vasculopatia mediada por complemento e imunidade humoral -> possui anticorpos e linfócitos TCD4
O que é polimiosite?
Lesao celular mediado por células TCD8 –> reconhecimento de antigeno na superfície das fibras musculares —> nem sempre tem anticorpos
Qual quadro clínico?
FRAQUEZA MUSCULAR
- Inicio agudo/subagudo
- Proximal em cinturas escapular e pélvica
- Simétrica
MIALGIA
Quais sintomas não são sugestivos de miopatia inflamatória e deve-se pensar em outro diagnóstico?
Acometimento ocular
Alterações sensjtivas/deficit focal
Qual principal HLA relacionado à dermatomiosite e polimiosite?
HlA-DR3
Quais principais perguntas da anamnese?
- Overlap c/ outras doenças autoimunes
- HF
- Fraqueza (levantar da cadeira, subir degraus, quedas, dificuldade de elevar o pescoço…)
- Uso de drogas ilícitas, álcool
- Medicações citotoxicas (estatinas, fibratos, corticoide, cloroquina, diurético, cocaína
Quais as manifestações extra musculares?
Diafagia
Cardiomiopatia
Pulmonar (fraqueza diafragmática, pneumonia intersticial)
Pele (fenômeno de Raynauld, rash, fotossensível
Sintomas constitucionais (febre, fadiga, mialgia, perda ponderal)
Quais são os sinais clinicos cutâneos?
Sinal de Gottron
Sinal de Heliótropo
Sinal de Xale
Sinal de Coldre
Sinal do V
Calcinose
O que é sinal de gottron?
Lesoes eritematosas descamativas que ocorrem nas regiões extensoras dos dedos das mãos –> articulações metacarpofalangeanas, cotovelos e joelhos
O que é sinal de heliótropo?
Inchaço ou manchas avermelhadas em volta das pálpebras
O que é calcinose?
Papulas ou nódulos esbranquiçadas/amareladas na superfície da pele
–> Comum na dermatomiosite juvenil
O que é o sinal de xale?
Eritema na região de pescoço, cervical anterior e posterior
O que é de coldre?
Eritema na lateral da coxa
O que é sinal V?
Eritema em tórax anterior
Quais as neoplasias mais frequentes?
Ovário, mama, pulmao, linfoma não hodgkin, TGI
Quais os fatores de risco para paraneoplasia?
VHS elevado
Necrose epidérmica
Vasculite cutanea leucocitoclástica
Dermatomiosite amiopática
O que avaliar no exame físico?
Fraueza muscular
Avaliação neurológica completa
Atrofia precoce (relacionado a MCI)
Presença de escapula alada e fraqueza orofacial (palpebra, musculatura mastigatoria, boca e lábios)
Quais exames para miopatia?
CPK
Aldolose
VHS e PCR
LDH
TGO/TGP
Autoanticorpos (anti-Ro, anti-La, anti-Jo1, FAN, anti PL12, anti-Mi, anti-MDA5
Quwis exames complementares solicitados ?
Eletroneuromiografia (ENM)
Biopsia cutanea
Biopsia muscular
RNM de coxas
Qual o padrao presente no eletroneuromiografia?
Padrao miopatico
O que é visualizo na biopsia mecânica?
Dermatite de interface e inflamação perivascular superficial
O que é visualizado na RNM de coxas?
Inflamaçao
O que é visualizado na biopsia muscular?
DM –> linfócitos TCD4
PM –> linfócitos TCD8
Quais os critérios diagnósticos?
1- Fraqueza muscular proximal
2- Elevacao das enzimas musculares (CPK, aldolase)
3- Alterações miopaticas (ENMG)
4- Biopsia com achados compatíveis com, inflamação –> necrose, degeneração, regeneração e infiltrado inflamatório
5- Lesoes de pele (sinal de gottron, heliótropo, eritema de regiões extensoras)
DIAGNÓSTICO DE PM –> 4/4 critérios (exceto o 5)
DIAGNÓSTICO DE DM –> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
Quais os diagnósticos diferenciais?
Eletrólitos (hipocalcemia, hiponatremia)
Tireoide
HIV
Piomiosite
Toxoplasmose
Miopatias metabólicas
Distrofia
Medicamentos (corticoide, estatina)
Depressão
Uremia
Rabdomiólise
Miastenia gravis
