Miopatias Autoimunes Sistêmicas, Sjogren e Polimialgia

Question 1

Quais as principais características epidemiológicas das Miopatias Autoimunes Sistêmicas?

Answer 1

• Raro (< 0.001%)
• Meia idade
• Ambos os sexos

Question 2

Quais os dois principais exemplos de Miopatia Autoimune Sistêmica?

Answer 2

• Dermatomiosite

- Polimiosite

Question 3

Quais as principais manifestações clínicas das Miopatias Autoimunes Sistêmicas?

Answer 3

• Sintomas inespecíficos: fadiga, febre, perda ponderal, mialgia…
• Fraqueza muscular progressiva, simétrica e proximal (miosite)
• Pode haver disfagia
• Dermatite

Question 4

O que é o sinal do heliótropo e as pápulas de gottron?

Answer 4

São sinais altamente sugestivos de miopatias autoimunes sistêmicas.

• Sinal do heliótropo: pigmentação violácea ou rosa nas pálpebras do paciente, podendo ser acompanhado por edema
• Pápulas de Gottron: placas eritematosas, por vezes descamativas, em superfícies extensoras dos dedos, cotovelos, joelhos e maléolos.

Question 5

Que exames devem ser realizados para investigar as miopatias autoimunes sistêmicas? Quais exames de diagnósticos diferenciais devem ser solicitados?

Answer 5

• Músculo: CPK, aldolase, LDH, TGO, TGP, biópsia muscular, eletroneuromiografia (se dúvida diagnóstica), ressonância magnética muscular
• Autoimunidade: FAN
• Diferenciais: sorologias de infecções crônicas (HIV, HTLV, HCV, HBV); TSH; íons (sódio, potássio, cálcio, magnésio, fósforo)

Question 6

Qual subgrupo de pacientes com Miopatias autoimunes sistêmicas tem acometimento pulmonar?

Answer 6

Síndrome antissintetase

Question 7

Qual a epidemiologia da síndrome de Sjogren primária? Qual principal doença associada à Sjogren secundária?

Answer 7

• Prevalência de 0,05%, 1:15 H:M, meia idade

- Linfoma

Question 8

Qual principal manifestação clínica da síndrome de Sjogren, num sentido geral? Quais os principais locais acometidos?

Answer 8

-Acometimento de glândulas exócrinas (adenite), principalmente lacrimais e salivares

Question 9

Quais são as manifestações possíveis da Síndrome de Sjogren, além das manifestações clássicas?

Answer 9

-Sintomas constitucionais, sinovites, nefrite, neuronite, vasculites

Question 10

Que cuidado devemos ter com pacientes com Síndrome de Sjogren em relação à doenças associadas? Como devemos observar o hemograma?

Answer 10

Devemos observar o risco 8 x maior de desenvolver linfoma. Sinais: parotidite fixa, diminuição expressiva de linfócitos ou leucócitos ou linfocitose expressiva, vasculites.

Question 11

Como investigar a síndrome de Sjogren laboratorialmente, dividido por sistemas? Quais exames solicitar para excluir diagnósticos diferenciais?

Answer 11

• Hemograma completo
• Rim: Ur, Cr, eletrólitos, gasometria venosa, sumário de urina, proteinúria 24 hr
• Autoimunidade: VHS, eletroforese de proteína (sugerem produção de anticorpo), FAN (pontilhado fino nuclear), anti-Ro e anti-La
• Diferenciais: sorologias de infecções crônicas (HIV, HTLV, HCV, HBC), cálcio

Question 12

Na síndrome de Sjogren, como investigar xeroftalmia e xerostomia?

Answer 12

• Teste de Schirmer: papel filtro milimetrado no olho (disfunção: < 1mm/min)
• Sialometria e biópsia de glândula salivar menor

Question 13

Qual a epidemiologia da polimialgia reumática?

Answer 13

• Prevalência de 0,7%
• Idosos
• M:H 2:1

Question 14

Qual o quadro clínico clássico da polimialgia reumática?

Answer 14

• Rigidez articular (por acometimento articular e periarticular) de cintura pélvica e escapular, simétrico, início agudo, por vezes acompanhada por dor
• Sintomas constitucionais

Question 15

Como investigar, laboratorialmente, a polimialgia reumática? E do ponto de vista de imagem?

Answer 15

• VHS, PCR

- Lembrar: FAN, fator reumatóide e outros anticorpos são, geralmente, negativos

Question 16

Que exames podem ser pedidos para comprovar adenite?

Answer 16

• Biópsia de glândula salivar menor

- USG de parótida

Question 17

Qual o tratamento da polimialgia reumática? Qual principal diagnóstico diferencial caso o tratamento não seja responsivo?

Answer 17

Corticoide oral em dose baixa (prednisona 15 mg/d). O diagnóstico diferencial é arterite de células gigantes.

Question 18

Como tratar a vasculite cutânea no paciente com MAS?

Answer 18

Pulso com metilprednisolona + prednisona dose alta + Ig intravenosa

Question 19

Como tratar as lesões dermatológicas no paciente com MAS?

Answer 19

Prednisona dose alta + metotrexato

Question 20

Como tratar as lesões musculares do paciente com MAS?

Answer 20

• MMT8 < 40 ou comprometimento disfágico ou respiratória: pulso metilprednisolona
• MMT8 > 40: prednisona dose alta, se falha, metotrexato

Question 21

Como tratar intersticiopatia pulmonar no paciente com MAS?

Answer 21

Pulsoterapia com metilprednisolona + prednisona dose alta + micofenolato/ciclofosfamida

Question 22

Qual o tratamento farmacológico e não farmacológico da síndrome de Sjogren?

Answer 22

• Não farmacológico: evitar medicamentos que provoquem secura (diuréticos, tricíclicos), bebidas cafeinadas, alcool, cessar tabagismo; goma de mascar, óculos de proteção.
• Farmacológico: colírios lubrificantes, ciclosporina ocular se refratário, cirurgia em casos graves; saliva artificial, flúor tópico p/ profilaxia de cáries, secretagogos (pilocarpina). Quadros articulares: hidroxicloroquina, AINES. Quadros graves (vasculites, neuropatias): corticoterapia em dose alta + azatioprina