LES e SAA Flashcards
Quais as duas principais substâncias que são alvo de autoantincorpos, no espectro das doenças reumáticas?
Fosfolipídios e beta-2-glicoproteína-1
Qual a função da beta-2-glicoproteína-1?
É antitrombótica
Explique os mecanismos possíveis para a síndrome do anticorpo antifosfolípide levar à formação de trombos.
1- O linfócito Tfh ativa linfócitos B, que produzem autoanticorpos
2- A exposição de fosfolipídios por algum tipo de estresse é um gatilho para a formação de imunocomplexos
3- Imunocomplexos + complemento -> quimiotaxia -> fagócitos -> lesão e exposição de fator tecidual -> via extrínseca de coagulação -> trombo;
-Complexo de ataque a membrana -> lesão vascular -> via intrínseca -> trombo;
-Anticorpo contra a Beta-2-Glicoproteina-1 (antitrombótico)-> trombo.
Qual a consequência, nos vasos, da formação de imunocomplexos?
Vasculites devido à deposição em vasos sanguíneos, devido à quimiotaxia de células inflamatórias, complexo de ataque à membrana, etc. Pode haver sofrimento isquêmico à jusante do vaso.
Como diferenciar uma púrpura por extravasamento de uma púrpura por vasculite?
Presença de púrpura palpável (com elevação) ao exame físico
Quais as manifestações mais comuns das síndromes vasculíticas que sugerem vasculite por deposição de imunocomplexos?
1- Pele: púrpura palpável
2- Rim: glomerulonefrite
3- Pulmão: hemorragia pulmonar por capilarite
4- Sistema nervoso: multifocal, múltiplas áreas de acometimento vascular
Qual a utilidade do FAN? Está presente em todos os pacientes com LES?
É um exame inicial de triagem para depois pedir um anticorpo específico. Serve para direcionar entre os tipos de anticorpos antinucleo de acordo com a disposição da imunofluorescência sobre a célula. Está presente em quase 100% dos pacientes com LES.
Quais as principais características epidemiológicas do LES?
Mulheres (10:1), em idade fértil (relacionado ao estrógeno que facilita exposição linfocitária)
O quão prevalente são os sintomas gerais no LES?
90% dos pacientes tem algum(s) desse(s) sintoma(s): febre, perda ponderal, indisposição, fadiga.
Quais são as manifestações do lúpus no espectro de ativação linfocitária? Quais as principais manifestações por sistema?
- Cutâneo: agudo (rash malar fotossensível), subagudo (anular, fotoexpostas; descamativa que lembra psoríase), crônico (lesões arredondadas/ovais, centro cicatricial e bordas eritematosas)
- Mucosas: úlceras indolores
- Articulares: mãos, punhos, joelhos, pequenas articulações. Artrite branda, simétrica, sem erosões e flogose
- Serosite: pleurite, pericardite, peritonite
Como a deposição de imunocomplexos afeta os rins do paciente com LES?
A deposição de imunocomplexos nos vasos renais causam glomerulonefrite, cursando com cilindros hemáticos na urina, proteinúria, perda da função renal.
Como podemos avaliar a função renal do paciente com LES?
-Cr, Ur, eletrólitos, Sumário de Urina, PA, além de dosar complemento
Quais as principais características do líquido puncionado nos derrames intracavitários do paciente com LES?
Exsudato inflamatório, predomínio linfocítico, proteína aumentada, glicose normal/pouco reduzida. Pesquisar células neoplásicas e culturas
Qual manifestação hematológica é comum em pacientes com LES?
Citopenias. Anemia por doença crônica (ferritina elevada e transferrina reduzir) ou hemolítica
Como investigar laboratorialmente o paciente com LES?
- Sangue: hemograma completo, reticulócitos, provas de hemólise;
- Rim: Ur, Cr, eletrólitos, sumário, proteinúria
- Autoimunidade: C3, C4, FAN; Anti-Sm e Anti-DNA (se FAN for positivo)
Quais o principais diagnósticos diferenciais de LES?
Endocardite infecciosa, infecções virais agudas (mono-likes, arboviroses), infecções crônicas (sífilis, hepatites, HIV), leptospirose.
Quais os critérios para biópsia de pacientes com suspeita de LES?
1- Perda de função renal sem causa aparente
2- Proteina > 1g em 24h
3- Proteina entre 500 mg e 1g com alterações de sedimento
Qual o perfil epidemiológico da síndrome antifosfolípide primária?
Prevalência de 1:1000, mulheres 4:1 homens, média 30 anos
