Doença mista do tecido conjuntivo e esclerose sistêmica

Question 1

Quais os locais mais acometidos pelas doenças do espectro da regeneração inadequada?

Answer 1

Pele e vasos

Question 2

Quais as características clínicas da doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 2

-Manifestações leves

Question 3

Qual a epidemiologia das esclerose sistêmica - forma limitada? Quais são fatores desencadeantes possíveis?

Answer 3

• Prevalência de 0,3%
• 1H:4M
• 30 - 50 anos
• Desencadeantes: sílica, solventes orgânicos e adjuvantes, polímeros

Question 4

Quais as manifestações dermatológicas da ES? Qual a diferença entre a forma limitada e a forma difusa?

Answer 4

-Espessamento cutâneo e calcinose (deposição de cálcio no subcutâneo de locais de microtrauma). A diferença da foma limitada e difusa se dá pela topografia: a limitada atinge membros distalmente e pode atingir pescoço e cabeça; a difusa atinge o tronco

Question 5

Como fazer a avaliação do espessamento cutâneo no exame físico?

Answer 5

Pregueamento cutâneo

Question 6

Quais as manifestações nos vasos em um paciente com ES limitada? Quais sinais clínicos são comuns? Qual a principal consequência da hipoperfusão crônica em um paciente com ES?

Answer 6

Deposição de colágeno com diminuição do lúmen do vaso. Fenômeno de Raynaud, telangiectasias. Isso pode acarretar hipoperfusão crônica, com formação de úlceras que não curam.

Question 7

Quais manifestações cardiopulmonares ocorrem em um paciente com ES?

Answer 7

Deposição de colágeno nos vasos pulmonares, causando hipertensão arterial pulmonar (podendo cursar com sobrecarga de VE), e deposição de colágeno na interface entre alvéolos e vasos, causando hipertensão pulmonar. Ambas as situações causam dificuldade nas trocas de oxigênio.

Question 8

Quais manifestações no TGI ocorrem no paciente com ES?

Answer 8

Limitada: Colagenose no esôfago, cursando com disfagia e doença do refluxo gastroesofágico grave e refratária.
-Difusa: pode haver gastroenteropatia

Question 9

Como investigar o paciente com ES limitada? E difusa?

Answer 9

-Laboratório:
.Coração/pulmão: BNP, gasometria arterial
.Autoimune: FAN
.Rim: Ur, Cr, sódio, potássio
-Propedêutica:
.Capilaroscopia ungueal
.ECO + CATE art pulmonar
.EDA, esôfago-estômago-deglutograma (EED), manometria

Question 10

Como o FAN se apresenta em pacientes com ES limitada?

Answer 10

Padrão de centrômeros.

Question 11

Qual a diferença entre Hipertensão Arterial Pulmonar e Hipertensão Pulmonar?

Answer 11

• HAP: distúrbio do vaso pulmonar em si, intrínseco ao vaso sanguíneo
• HP: o vaso não tem problema, mas sim a mecânica. Ex: interstíciopatia dos alvéolos, ocorre hipóxia e vasoconstricção pulmonar secundária

Question 12

Quais são as manifestações renais dos pacientes com ES?

Answer 12

-Crise renal esclerodérmica: hipertensão, perda de função renal, proteinúria não nefrótica, sedimento urinário brando ou normal.

Question 13

Qual o tratamento do espessamento cutâneo e da calcinose da ES?

Answer 13

Não farmacológico: hidratação, fotoproteção, minimizar traumas. Farmacológico: metotrexato ou micofenolato.

Question 14

Qual o tratamento do fenômeno de Raynaud?

Answer 14

Evitar traumas, sempre manter as mãos aquecidas. Nifedipino, sildenafil.

Question 15

Qual o tratamento da dismotilidade gastroesofágico?

Answer 15

• IBP em dose plena
• Inibidor H2 - ranitidina
• Pró cinéticos

Question 16

Qual o tratamento da intersticiopatia pulmonar na ES?

Answer 16

Tratar refluxo, reabilitação física, vacinação influenza e pneumococo, oxigenoterapia se necessário, micofenolato

Question 17

Qual o tratamento da vasculopatia no paciente com ES?

Answer 17

• Vasodilatadores pulmonares: sildenafil ou bosentana.

- Tratamento de IC direita

Question 18

Como tratar a crise renal esclerodermica?

Answer 18

IECA