Miocardiopatias 1

Question 1

Quais os dois tipos principais de amiloidose com comprometimento cardíaco?

Answer 1

Amiloidose primária de cadeia leve (AL) e Amiloidose transtirretina (ATTR).

Essa última pode ter dois tipos: Forma hereditária ou senil

Question 2

Cite 5 características da amiloidose ATTR:

Answer 2

1) Diagnóstico tardio (> 60 anos)
2) FA
3) Refratário à ablação se amiloidose atrial
4) Distúrbio de condução > MP
5) ICFEP

Question 3

Como é feito o diagnóstico da amiloidose ATTR?

Answer 3

Cintilografia e sequenciamento genético

Question 4

Como é feito o diagnóstico da amiloidose AL?

Answer 4

Dosagem de imunoglobulinas de cadeia leve, imunofixação ou BX de tecido adiposo ou gengival

Question 5

Qual o tratamento da amiloidose AL?

Answer 5

TMO + QTX + anticorpos monoclonais

Question 6

Qual o tratamento da amiloidose ATTR?

Answer 6

Tafamidis, ou Patisiran ou Inotersen
TX hepático e/ou cardíaco em casos selecionados

Question 7

RMC mostrando aneurisma apical em dedo de luva; pensar em…

Answer 7

Cardiomiopatia chagásica

Question 8

Qual o tratamento etiológico de Chagas?

Answer 8

Benzodinazol

Question 9

Quando tratar a doença de Chagas?

Answer 9

1) Fase aguda
2) Fase crônica em criança
3) Reativação da doença
4) Contaminação acidental

Question 10

Contraindicações do tratamento da doença de Chagas

Answer 10

Gestante - IRC ou IH grave - Cardiomiopatia chagásica ou mesaesôfago com disfagia

Question 11

Quais os componentes do escore de RASSI?

Answer 11

Classe funcional III ou IV
Hipocontratilidade no ECO
Arritmia no holter (TVNS)
Grande coração no RX
Amplitude reduzida no ECG
Sexo masculino

Question 12

Critérios de indicação de CDI como prevenção primária na CMH

Answer 12

PA cai > 20 mmHg no esforço
Síncope de repetição inexplicada
Sustentada taquicardia (TVNS)
Espessura da parede > 30 mm
Morte súbita na família (< 50 anos)