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HematoFlash > Mieloma Múltiplo > Flashcards

Mieloma Múltiplo Flashcards

1
Q

Quais os critérios diagnósticos de mieloma múltiplo?

A

Presença de >10% de células clonais plasmocítidas na medula óssea ou plasmocitoma + um ou mais dos critérios a seguir:

  • CRAB (Hipercalcemia, Lesão renal aguda, Anemia ou Lesões ósseas líticas)
  • Lesões plasmocitárias clonais na MO > 60%
  • Razão de cadeias livres leves > 100 (FLC)
  • 1 ou mais lesões osteolíticas em Rx, TC ou PET-CT
  • Mais do que uma lesão focal maior que pelo menos 5mm na RM
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2
Q

Quais os dois principais diagnósticos diferenciais do MM?

A

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e Smoldering mieloma

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3
Q

Existe risco de MGUS e SM se transformarem em MM?

A

Sim, MGUS apresenta risco aproximado de 1% ao ano, enquanto no SM essa taxa pode chegar até 50% nos primeiros 5 anos após o diagnóstico

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4
Q

Quais os critérios diagnósticos de Smoldering mieloma?

A

Proteína sérica monoloconal (M) >3g/dL ou proteína monoclonal urinária > 500mg/24h

e/ ou

10-60% de células clonais plasmocitárias na medula óssea porém sem evidência de eventos definidores de mieloma ou amiloidose

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5
Q

Quais os três critérios definidores de MGUS?

A

Proteina monoclonal (M) <3g/dL

+

< 10% de células clonais plasmocitárias na medula óssea

+

Ausência de qualquer lesão em órgão alvo definidora de MM

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6
Q

Nas lesões de órgão alvo do MM que caracterizam o CRAB, quais os cutoffs utilizados para definição de

a) Hipercalcemia

b) Lesão renal aguda

c) Anemia

A

Hipercalcemia > 11mg/dL ou > 2,75mmol/L ou

Lesão renal aguda - Creatinina > 2mg/dL ou ClCr < 40

Anemia - Hb < 10mg/dL

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7
Q

Quais as duas principais condições clínicas associadas a síndrome de POEMS?

A

Lesões ósseas escleróticas e Doença de Castleman

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8
Q

Quais as características definidoras da Sd. POEMS?

A

Polineuropatia
Organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatia)
Endocrinopatia (adrenal, tireoide, pituitaria, gonadal, pancreatica)
M componente monoclonal
Skin changes ( hiperpigmentação, hipertricose, pletora hemangiomata glomeruloide, acrocianose, unhas esbranquiçadas)

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9
Q

Quais três paramêtros podem ser utilizados para tentar prever o risco de um smoldering mieloma se transformar em MM?

A

Regra do 2 / 20 / 20 da Mayo Clinic

Proteína M > 2g/dL / Plasmocitose na MO > 20% / Razão FLC > 20

Baixo risco - nenhum fator
Risco intermediário - 1 fator
Alto risco - 2 ou mais fatores

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10
Q

V ou F: Intervenção precoce nos pacientes com SM de alto risco ( > 2 fatores na regra do 2/ 20 / 20) com dexametasona + lenalidomida demonstrou aumento de PFS e OS versus observação, podendo ser considerada como tratamento possível em casos selecionados. Essa estratégia ainda não é aprovada pelo FDA.

A

Verdadeiro!

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11
Q

Os dois principais passos patogênicos envolvidos na formação de um MM incluem a transformação de células plasmáticas normais em MGUS e, então, sua transição para mieloma. Quais as duas alterações citogenéticas mais envolvidas nesta patologia?

A

Translocações em imunoglobulinas de cadeia pesada (IgH) e hiperdiploidia

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12
Q

Qual o padrão de CD característico de MM?

A

Positivo para CD38, CD56 e CD138

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13
Q

Definição de MM oligosecretor?

A

Proteína M < 1g/dL ou proteina M urinária < 200mg/24h

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14
Q

V ou F: Pacientes com del 17p, translocações t(14;16), t(14;20), t(4;14) e/ou ganho > 3 cópias / amplificação de 1q são considerados de alto risco e denotam pior prognóstico

A

Verdadeiro

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15
Q

Diante da suspeita de um mieloma múltiplo, quais exames devemos solicitar para detecção do componente M monoclonal?

A

Eletroforese e imunifixação de proteínas séricas e urinárias

+

Pesquisa de cadeias livres leves séricas

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16
Q

Na estratificação de risco do mieloma múltiplo, conforme ISS, quais os quatro parâmetros analisados?

A

Beta2 microglobulina
Albumina
DHL
Alterações citogenéticas

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17
Q

Qual a primeira linha de tratamento de MM em pacientes de risco habitual?

A

Bortezomib + Dexametasona + Lenalidomida (VRd) +/- Daratumumab (DVRd)

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18
Q

Qual a primeira linha de tratamento de MM em pacientes de alto risco?

A

Bortezomib + Dexametasona + Lenalidomida +/ Daratumumab (DVRd)

ou

Carfilzomib + Lenalidomida + dexametasona (KRd)

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19
Q

Qual o sequenciamento de tratamento do MM naqueles pacientes não candidatos a ASCT?

A

Indução por 6-12 meses seguidos de terapia de manutenção (VRd ou DRd)

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20
Q

Qual o sequenciamento de tratamento do MM naqueles candidatos a ASCT?

A

3-4 ciclos de indução com regime triplo (VRd ou KRd) + coleta de células hematopoiéticas

Em seguida, pode-se optar por ASCT (estratégia precoce) ou aguardar para realizar transplante apenas no momento da recaída (estratégia tardia)

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21
Q

Qual estudo que consolidou Bortezomib + Lenalidomida (VRd) como terapia padrão do MM em comparação a quimioterapia padrão a base de melfalan em pacientes não candidatos a transplante? Quais os ganhos?

A

SWOG S0777 Trial

Ganho em PFS e OS a favor de VRd em comparação a quimioterapia

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22
Q

Qual regime de escolha de tratamento de MM em pacientes mais frágeis e não candidatos a transplante? Qual estudo avaliou esta estratégia?

A

MAIA Trial - Darotomumab + Lenalidomida + dexametasona (DRd)

Redução em risco de morte e progressão a favor de DRd em comparação a Lenalidomida + dexametasona

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23
Q

Quais duas medicações podem substituir lenalidomida em caso de dificuldade de acesso ou lesão renal aguda por nefropatia de cadeias leves?

A

Ciclofosfamida ou Talidomida

VCd - Bortezomib + Ciclofosfamida + dexametasona
VTd - Bortezomib + Talidomida + dexametasona

24
Q

Qual estudo validou o uso de terapia quádrupla? Quais os ganhos desta estratégia?

A

GRIFFIN trial

Braço DVRd demonstrou aumento nas taxas de resposta completa (82 vs 60%) e negatividade de MRD ( 64 vs 30%) comparado com VRd em pacientes que foram transplantados

25
Q

Quais dois esquemas de tratamento podem ser utilizados em casos de MM com manifestação clínica agressiva (leucemia de células plasmáticas, doença extramedular extensa), necessitando controle rápido de doença?

A

VTd + PACE

VTd - Bortezomib + Talidomida + dexametasona
PACE - Cisplatina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etoposídeo

26
Q

V ou F: KRd confere maiores taxas de resposta e melhores desfechos em comparação a VRd, mesmo em pacientes de risco habitual

A

Falso! KRd é não inferior a VRd em pacientes de menor risco

27
Q

Qual regime de condicionamento padrão para ASCT?

A

Melfalan 200mg/m²

28
Q

V ou F: Atualmente, o transplante alogênico de medula óssea não é recomendado no tratamento do mieloma múltiplo

A

Verdadeiro!

29
Q

Com relação as terapias de manutenção no MM, qual droga é mais comumente utilizada em pacientes de risco habitual pós ASCT ou pacientes de alto risco?

A

Lenalidomida

Obs.: Em pacientes de alto risco, o benefício de Lenalidomida de manutenção é menor, conforme demonstrado no Myeloma XI trial. Neste subgrupo de pacientes pode-se considerar associação com Bortezomibe de manutenção, principalmente naqueles com risco citogenético intermediário-alto

30
Q

Quais os ganhos vistos com o uso de Lenalidomida de manutenção?

A

Três estudos randomizados demonstraram ganho em PFS com lenalidomida pós ASCT. Um destes, ainda, demonstrou ganho em OS, o qual foi comprovado em metanálise destes três estudos posteriormente

31
Q

Qual o principal risco do uso de lenalidomida de manutenção?

A

Malignidade secundária

Risco de aproximadamente 7 % vs 3% em comparação a observação

32
Q

V ou F: Em pacientes com doença de alto risco, não deve-se atrasar o ASCT para o momento da recidiva, mas sim já ser procedido logo em primeira linha de tratamento

A

Verdadeiro! Utilizar estratégia precoce em pacientes de alto risco!

33
Q

Qual as duas principais estratégias de tratamento para MM recorrente ou recaído?

A

Combinação de imunomodulador + anticorpo antiCD38

Darotomumabe, isatuximabe ou elotuzumabe + pomalidomida ou carfilzomibe + dexametasona

34
Q

V ou F: Pacientes que obtiveram duração de remissão > 36 meses com terapia de manutenção ou > 18 meses sem manutenção pós ASCT são bons candidatos a receber segundo ASCT como terapia de resgate se recidiva

A

Verdadeiro!

35
Q

Inibidor da XPO1 que pode ser utilizado em tratamento de MM recorrente em combinação com bortezomib e dexametasona?

A

Selinexor

36
Q

Para que subgrupo de pacientes com MM está indicado tratamento com CAR-T cell e anticorpos biespecíficos?

A

Falha após 4 ou mais linhas de tratamento, incluindo imunomodulador, inibidor de proteassoma e anticorpo monoclonal anti-CD38

37
Q

Dois principais efeitos colaterais associados a terapia com CART e anticorpo biespecífico?

A

Síndrome de liberação de citocinas e ICANS (neurotoxicidade associada a célula efetora)

38
Q

Além da SRS e ICANS, qual outro efeito colateral grave está associado ao uso de anticorpos biespecíficos?

A

Hipogamaglobulinemia e infecções oportunistas

39
Q

Venetoclax é um inibidor de BCL2 aprovado para linhas avançadas de MM. Qual alteração citogenética é aquela que prediz melhor resposta a esta terapia?

A

t(11;14)

40
Q

Qual estratégia pode ser utilizada para reduzir o risco de infecções durante tratamento do MM?

A

Levofloxacino profilático nas primeiras 12 semanas de tratamento

41
Q

Qual terapia devemos associar ao tratamento em pacientes com histórico de infecções severas ou naqueles que irão receber tratamento com terapias antiBCMA?

A

Infusão venosa de imunoglobulinas, principalmente naqueles com hipogamaglobulinemia

42
Q

Principal toxicidade da lenalidomida?

A

Toxicidade hematológica - anemia, plaquetopenia e leucopenia

43
Q

V ou F: Pacientes em tratamento com talidomida, lenalidomida ou pomalidomida não podem engravidar (drogas teratogênicas) e devem receber profilaxia para eventos trombóticos, seja com AAS, enoxaparina ou varfarina

A

Verdadeiro!

44
Q

Quais as três principais toxicidades do bortezomib?

A

Neuropatia, toxicidade gastrointestinal e plaquetopenia

45
Q

Quais as duas principais formas de se prevenir neurotoxicidade do bortezomib?

A

Utilizar bortezomib em esquema semanal e por via subcutânea

46
Q

V ou F: Pacientes em tratamento com bortezomib (e outros inibidores de proteassoma) estão sob risco de reativação de herpes zoster e profilaxia com aciclovir deve ser recomendada

A

Verdadeiro!

47
Q

Principal efeito colateral associado aos anticorpos anti-CD38 (darotomumab, isatuximab, elotozumab)?

A

Reação infusional

48
Q

V ou F: Todos os pacientes com MM devem receber terapias com agentes modificadores de osso (denosumab, ácido zoledrônico) para prevenção de eventos relacionados ao esqueleto

A

Verdadeiro

49
Q

Principal causa de lesão renal aguda no MM?

A

Nefropatia por cadeia leve

50
Q

Qual a dose de dexametasona que deve ser respeitada durante tratamento de MM?

A

40mg de dexametasona 1x por semana

51
Q

Qual o tratamento do plasmocitoma solitário?

A

Radioterapia local

52
Q

Qual condição deve ser respeita para conseguir dar o diagnóstico de plasmocitoma solitário?

A

Medula óssea normal

53
Q

Forma agressiva de mieloma múltiplo caracterizada por células plasmocitárias circulantes na corrente sanguínea e doença extramedular?

A

Leucemia plasmocitária

54
Q

Condição geralmente associada a gamopatias monoclonais e MM e que deve ser pesquisada ativamente, principalmente em pacientes com disfunção cardíaca, macroglossia, neuropatia e disautonomias?

A

Amiloidose AL

55
Q

Em pacientes com MGUS, quais as quatro condições em que devemos recomendar avaliação de MO?

A
  • Pacientes com componente M > 1.5g/dL se for componente IgG
  • Componente IgA ou IgM independente do pico
  • Razão de cadeia livre leve (FLC) < 0,26 ou > 1,65
  • Alterações no hemograma, função renal, cálcio ou imagem
56
Q

Qual tratamento primário de pacientes com amiloidose AL?

A

Darotomumab + ciclofosfamida + bortezomib + dexametasona

57
Q

Quais os critérios para se indicar transplante autólogo na amiloidose AL?

A

Idade 70 anos ou menor
Troponina T de alta sensibilidade menor que 75ng/mL
NT-proBNP menor que 5000
ECOG < 2
ClCr > 30
Menos de 2 disfunções orgânicas

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