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HematoFlash > LNH Indolentes > Flashcards

LNH Indolentes Flashcards

1
Q

V ou F: Nos Estados Unidos, 90% dos Linfomas não Hodgkin são originados de células B, 10% de células T e menos de 1% de células NK

A

Verdadeiro!

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2
Q

Qual infecção bacteriana está relacionada a etiologia de Linfoma? Qual subtipo mais relacionado?

A

H.pylori - Linfoma de Zona Marginal (MZL)

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3
Q

Quais os três principais vírus associados a etiologia de LNH?

A

Epstein-Barr (EBV), Herpes vírus tipo 8 e Hepatite C

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4
Q

Duas condições autoimunes intimamente relacionadas à LNH?

A

Lúpus e Sjogren

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5
Q

Fenômeno paraneoplasico associado ao Linfoma de Hodgkin?

A

Prurido generalizado!

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6
Q

Quais os sintomas B?

A
  • Febre de origem indeterminada
  • Sudorese noturna recorrente
  • Perda de peso não intencional > 10%
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7
Q

Principal sítio de origem dos Linfomas de células B?

A

Centro germinativo

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8
Q

Principal procedimento para diagnóstico de Linfoma?

A

Biópsia linfonodal excisional

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9
Q

Dê a classificação de Ann Arbor

A) Envolvimento de única região linfonodal

B) Envolvimento de 2 ou mais regiões linfonodais de ambos os lados do diafragma

C) Envolvimento de 2 ou mais regiões linfonodais em apenas um lado do diafragma

D) Doença disseminada ou acometimento visceral (fígado, medula óssea)

A

A) Ann Arbor I

B) Ann Arbor III

C) Ann Arbor II

D) Ann Arbor IV

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10
Q

Como realizar estadiamento sistêmico de paciente com Linfoma?

A

TC tórax, abdome e pelve + Biópsia de medula óssea

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11
Q

Em quais pacientes sempre deve ser realizado estadiamento do SNC?

A

Linfoma de Burkitt

Ou

Linfomas de alto grau, DLBCL da mama e testiculo

Ou

Alta pontuação no IPI score (>10%)

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12
Q

Score que pode ser utilizado para determinar risco de acometimento do SNC em linfomas?

A

CNS-IPI

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13
Q

Quais fatores de risco são avaliados no CNS-IPI score para predizer risco de acometimento do SNC

A
  • Envolvimento de rins ou adrenais
  • Idade > 60 anos
  • LDH elevado
  • ECOG > 1
  • Estádio III ou IV
  • Envolvimento extranodal de mais de um sítio
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14
Q

Qual exame sempre devemos incluir no estadiamento de pacientes que receberão antraciclicos? E naqueles que receberão Bleomicina?

A

Antraciclicos - ECOTT

Bleomicina - Prova de função pulmonar

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15
Q

Sorologia que sempre deve ser pesquisada antes do uso de anti-CD20 (rituximabe)?

A

Hepatite B

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16
Q

Quais os principais representantes dos LNH de baixo grau?

A
  • Linfoma Folicular
  • Linfoma de Zona Marginal (MZL)
  • Linfoma linfocítico de células pequenas (SLL)
  • Linfoma linfoplasmocitico (LPL)
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17
Q

Qual o risco de transformação de um Linfoma indolente em um Linfoma agressivo?

A

30% / Risco de aproximadamente 2% ao ano

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18
Q

Qual a característica imunofenotipica do Linfoma Folicular?

A

CD20 e CD10+
CD5 e CD23 -
Usualmente BCL6 +

BCL2 está superexpresso em > 85% como resultado da translocação t(14;18)

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19
Q

Qual score é prognóstico no Linfoma Folicular? Quais suas variáveis?

A

FLIPI score

Mnemônico NoLASH

  • Nodal sites > 4
  • LDH elevado
  • Age > 60 anos
  • Stage IV
  • Hemoglobin < 12 g/dL
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20
Q

V ou F: Enquanto pacientes com FLIPI de baixo risco (0-1) possuem OS 91% em 5 anos, aqueles de alto risco (3-5) possuem de apenas 53%

A

Verdadeiro!

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21
Q

V ou F: Apesar de ser um Linfoma de baixo grau, o Linfoma folicular é uma doença de alta avidez no PET-FDG. Entretanto, conforme demonstrado no GALLIUM trial, SUV não tem valor para predizer transformação em alto grau

A

Verdadeiro!

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22
Q

Quais os critérios de GELF para identificação de pacientes de alto risco / sintomáticos para tomada de decisão de início de tratamento?

A
  • Envolvimento de 3 ou mais sítios nodais com > 3cm
  • Qualquer massa nodal ou extranodal > 7cm
  • Sintomas B
  • Esplenomegalia
  • Ascite ou derrame pleural
  • Citopenias
  • Disfunção de órgão ou compressão
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23
Q

Tratamento padrão de pacientes com Linfoma Folicular estadio limitado (I ou II não Bulky)?

A

IFRT - Involved field Radiotherapy

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24
Q

V ou F: Em pacientes com Linfoma folicular com estádio avançado (II bulky, III ou IV) assintomáticos não há diferença em OS entre watchful waiting e rituximabe de indução / manutenção, apesar de ganhos em PFS e tempo até necessitar de tratamento

A

Verdadeiro! NCCN continua a recomendar observação nestes casos!

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25
Q

Tratamento padrão em pacientes com Linfoma folicular e baixa carga tumoral (low burden)?

A

Monoterapia com anti-CD20 +/- manutenção

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26
Q

Tratamento de primeira linha padrão para Linfoma folicular com alta carga tumoral (high tumor burden)?

A

Quimioimunoterapia (R-CVP, R-CHOP ou Rituximabe + fludarabina)

27
Q

V ou F: Estudos demonstraram ganho de PFS com R-CHOP Rituximabe + fludarabina em comparação a R-CVP, entretanto, a OS é a mesma entre os três braços

A

Verdadeiro!

28
Q

V ou F: Esquema com Rituximabe + fludarabina está associado a maior toxicidade hematológica e risco de malignidade secundária em comparação a R-CHOP e R-CVP

A

Verdadeiro!

29
Q

Dois efeitos colaterais relacionados a Bendamustina secundários a linfopenia prolongada causada por esta medicação?

A

Infecções oportunistas e Malignidade secundária

30
Q

V ou F: Estudos de fase III demonstraram não inferioridade de Bendamustina + Rituximabe em comparação a R-CHOP e R-CVP

A

Verdadeiro!

31
Q

Anticorpo monoclonal anti-CD20 de segunda geração que demonstrou ganho em PFS, porém sem diferença em OS, quando comparado com Rituximabe + QT?

A

Obinutuzumab (GALLIUM trial)

Obinutuzumab + QT vs Rituximabe + QT

32
Q

Principais efeitos colaterais relacionados ao R-CHOP?

A
  • Alopecia
  • Neuropatia periferica
  • Toxicidades associadas a esteroide
  • Neutropenia febril
33
Q

Principais efeitos colaterais associados a Lenalidomida?

A
  • Reações cutâneas e Diarreia
  • Eventos tromboembólicos
34
Q

Esquema de tratamento em primeira linha de Linfoma folicular que não é associado a quimioterapia?

A

Rituximabe + Lenalidomida (REVELANCE Trial).

PFS em 3 anos sem diferença em comparação a Rituximabe + QT

35
Q

V ou F: A estratégia de rituximabe de manutenção em Linfoma Folicular não traz ganho de OS, entretanto, traz ganho em PFS (PRIMA e GALLIUM Trials)

A

Verdadeiro! Conduta deve ser individualizada

36
Q

V ou F: Pacientes com Linfoma Folicular que recorrem em até 2 anos depois do término do tratamento são os que possuem pior prognóstico!

A

Verdadeiro!

37
Q

V ou F: Estratégia de reexposição ao rituximabe é possível nos casos de Linfoma folicular recorrente, com taxa de resposta de 40%, desde que passados pelo menos 12 meses

A

Falso! Pelo menos 6 meses

38
Q

Inibidor de PI3K que pode ser utilizado em casos de Linfoma folicular recidivado?

A

Copanslib

Indicado após pelo menos duas linhas prévias de tratamento

39
Q

Principais efeitos colaterais relacionados ao Copanslib?

A

Hiperglicemia e hipertensão
Infecções oportunistas (Pneumocistose)

40
Q

Opção de tratamento no Linfoma folicular recidivado em pacientes com mutação ativadora EZH2?

A

Tazemetostat

Indicado após pelo menos 2 linhas de tratamento prévias

41
Q

Anticorpo biespecifico anti-CD20 e anti-CD3 para tratamento de linfoma folicular recidivado? Qual seu principal efeito colateral?

A

Mosunetuzumab

Síndrome de liberação de citocinas

42
Q

Opção terapêutica importante no linfoma folicular com sucessivos relapsos em curto espaço de tempo?

A

CAR-T cell

43
Q

Exame que pode ser utilizado para direcionar biópsia na suspeita de linfoma folicular transformado?

A

PET-TC - Valores de SUV >13-17 tem valor preditivo positivo para determinar sítio de biópsia

44
Q

Qual o tratamento do linfoma folicular transformado em pacientes virgens de antraciclina? E naqueles já previamente expostos?

A

Virgens de antraciclina - R-CHOP

Previamente expostos - Tratar como DLBCL

Consolidação com ASCT, transplante alogênico ou CAR-T deve ser considerado

45
Q

Quais os três principais subtipos de MZL?

A

1.ENMZL - Extranodal (subdividido em gástrico e não gástrico) - 70%

  1. MZL Esplênico - 20%
  2. MZL Primário nodal - 10%
46
Q

Principal sítio de envolvimento do Linfoma de Zona Marginal?

A

Trato gastrointestinal. Estômago é o mais acometido, representando 50% dos casos

47
Q

Padrão imunohistoquimico do MZL?

A
  • CD20, CD19, CD79a, IGM positivo
  • CD5, CD10, CD23, BCL6 e ciclina D1 negativos
48
Q

Expressão molecular que auxilia na diferenciação entre LPL e MZL?

A

Mutação de MYD88 - Positivo em LPL e negativo em MZL

49
Q

Cite com quais subtipos de MZL estão relacionados os agentes infecciosos a seguir:

a) Chlamydia psittaci

b) Hepatite C

c) Borrelia burgdorferi

d) Sjogren

A

a) MZL de anexo ocular

b) MZL Esplênico

c) MZL cutâneo

d) MZL glândula salivar

50
Q

Paciente com MZL estádio IE e histopatologia negativa para H.pylori. Conduta?

A

Avaliação por teste de antigeno fecal e teste de ureia respiratória

51
Q

Teste molecular complementar que deve ser realizado nos casos de MZL com H.pylori positivo?

A

FISH ou PCR para t(11;18)

52
Q

V ou F: A presença da t(11;18) em pacientes com MZL IE prediz baixa resposta neoplasica à erradicação do H.pylori

A

Verdadeiro!

53
Q

Conduta terapêutica no MZL gástrico estádio IE H.pylori positivo e t(11;18) negativa?

A

Erradicação do H.pylori (IBP + Amoxicilina + Claritromicina por 14 dias)

54
Q

Conduta terapêutica nos pacientes com MZL gástrico IE H.pylori e t(11;18) positivos ou H.pylori negativos?

A

Radioterapia do estômago (26-40Gy)

55
Q

Para quem está indicado tratamento sistêmico no ENMZL? Quais as principais opções?

A

Pacientes sintomáticos ou refratários

Rituximabe monodroga ou em combinação com Clorambucil

56
Q

MZL de pior prognóstico?

A

MZL Primário nodal

57
Q

Principal opção de tratamento no SMZL?

A

Rituximabe monodroga

Esplenectomia pode ser utilizada para paliação de sintomas

58
Q

V ou F: Nos casos de MZL recidivados as principais opções de tratamento incluem quimioimunoterapia, inibidores de BTK (Ibrutinibe) e Lenalidomida monodroga ou em combinação com anti-CD20

A

Verdadeiro!

59
Q

Padrão de CDs do Linfoma linfoplasmocitico / Macroglobulinemia de Walderstrom?

A

Linfocitos pequenos positivos para CD20, CD19, CD22, CD25 e FMC7 e negativos para CD10, CD23 e CD103

60
Q

Qual tratamento está contraindicado nos casos de LPL com altos níveis de IGM circulante?

A

Rituximabe - Pode aumentar rapidamente os níveis de IgM e gerar síndrome de hiperviscosidade

61
Q

Tratamento nos casos de LPL/MW com síndrome de hiperviscosidade?

A

Plasmaférese

62
Q

Quais as principais indicações de tratamento no LPL?

A

Sd. hiperviscosidade, neuropatia periferica, crioglobulinemia e citopenias

63
Q

V ou F: São opções de tratamento definitivo no LPL os inibidores de BTK (ibrutinib e zanubrutinib) e tratamentos à base de Bortezomib

A

Verdadeiro!

64
Q

Perfil imunofenotipico do SLL? Como diferencia-lo da LLC?

A

Positivo para CD5, CD 19 e CD23 com baixos níveis de expressão de CD20

São diferenciados pela quantidade de células B clonais circulantes. Acima de 5.000 sugere LLC e abaixo SLL

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