Mieloma múltiple Flashcards
Definición de Mieloma múltiple
Tumor derivado de una célula plasmática productor de inmunoglobulinas de forma clonal; cuya masa, productos y la respuesta del huesped, generan disfunción orgánica múltiple
Etiologías citogenéticas asociadas a mieloma múltiple
Hiperdiploidia
t(4;14)
t(11;14)
t(14;16)
Principales mutaciones genéticas asociadas a mieloma múltiple
Kras
Nras
Braf
Explica la fisiopatología del mieloma múltiple
Las células de mieloma (células plasmáticas) se adhieren al estroma de la médula ósea mediante moléculas de adhesión celular, en donde realiza su crecimiento, supervivencia y resistencia farmacologíca.
El tumor promueve la actividad osteoclástica, mediante factores activadores de los osteoclastos (OAFs), produciendo lesiones líticas.
La producción disfuncional de Igs, altera la producción funcional del resto de las Ig, produciendo susceptibilidad a infecciones oportunistas.
AKI asociada a hipercalcemia, hiperuricemia, amiloidosis, o cadenas ligeras.
Pseudohiponatremia asociada a exceso de componente M de las Ig
Anemia normocítica normocrómica
Síndromes de hiperviscosidad por incremento en la densidad celular
Sintomas neurologicos
¿principales manifestaciones clínicas de mieloma múltiple?
Hipercalcemia AKI Anemia normocítica normocrómica Lesiones óseas líticas Síndrome de hiperviscosidad Incremento de susceptibilidad a infecciones (hipogammaglobulinemia) Manifestaciones neurológicas
Principales enfermedades infecciosas y agentes asociados a mieloma multiple
Neumonía y pielonefritis por:
- Klebsiella pneumoniae
- Streptococcus pneumoniae
- Staph aureus
- E. Coli
Son las dos variantes de mieloma múltiple
Plasmocitoma solitario óseo
Plasmocitoma extramedular solitario
Pedictor más poderoso de supervivencia en MM
ß2-microglobulina
Proteína específica de MM que puede ser evidencia en sedimento urinario
Proteína de Bence Jones
Criterios diagnósticos de MM sintomático
- Evidencia de células plasmáticas en médula ósea ≥10%
- Evidencia ≥1 daño a organo blanco (hipercalcemia >11 mg/dL, AKI, lesiones óseas líticas en radiografía, CT o PET-CT, anemia)
- Biomarcardor de malignidad (porcentaje clonal de célula plasmática en BM ≥60%, radio cadenas ligeras libres ≥100:1, >1 lesion focal en MRI)
Describe el Síndrome de POEMS
Polineuropatía Organomegalia Endocrinopattia M-protein Skin-changes
Tratamiento de MM en paciente <70 años sin comorbilidades
Lenalidomida, Bortezomib y dexametasoma
+
auto-HSCT
Tratamiento de MM en paciente >70 años con comorbilidades cardiovasculares
Talidomida + Melfalan (agente alquilante)