Amiloidosis Flashcards
Definición de Amiloidosis
Grupo de desórdenes sistémicos o localizados asociados a un mal plegamiento protéico con resultante disfunćión de las proteínas y depósito en forma de fibrillas poliméricas insolubles a nivel extracelular en tejidos y órganos
Tipo de amiloidosis sistémica más común
AL : amiloidosis por cadenas ligeras (Ig)
Tipo de amiloidosis localizada más común
Aß : amiloidosis por depósito de ß2 microglobulina a nivel cerebral (Alzheimer)
Menciona los tres principales sitios de afeccción en amiloidosis sistémica
1.- Riñón (sx nefrótico) 2.- Corazón (cadiomiopatia dilatada) 3.- SNA (disfunción simpática)
Signos patognomónicos de amiloidosis
1.- Macroglosia 2.- Equimosis periorbital 3.- Distrofia ungueal
Tratamiento de AL
Melfalan IV + Prednisona o Dexametasona Seguido de HSCT autólogo Bortezomib, talidomida, lenalidomida tambien se ocupan
LES, artritis reumatoide, infecciones crónicas, causan el siguiente subtipo de amiloidosis:º
AA (reactante de fase aguda)
Síndrome nefrótico, cardiomiopatía dilatada, o neuropatia autonómica o periférica de origen desconocido debemos pensar en:
Amiloidosis
Tinción diagnóstica utilizada en el estudio de amiloidosis
Tinción Rojo Congo
¿Cual es el hallazgo confirmatorio de amiloidosis observado en la tinción rojo congo?
Birrefringencia color verde manzana
Cuales son las características clínicas que hacen sospechar altamente de sarcoidosis
- Fibrosis / nódulos pulmonares
- Adenopatías mediastinales
- Artritis crónica poliarticular
- Eritema nodosum
¿cual es el tratamiento de la sarcoidosis en general?
Prednisona
Principal hallazgo bioquímico asociado a sarcoidosis
Elevación de la ECA
