Mieloma Multiple Flashcards

1
Q

Cadenas ligeras formadoras de inmunoglobulinas:

A

Kappa y Lambda

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2
Q

5 cadenas pesadas de inmunoglobulinas:

A
Gamma
Epsilon
Alpha
Delta
Mu
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3
Q

Esta en un 80% de la sangre y tiene 4 subtipos

A

IgG

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4
Q

Esta en un 15-20% en inmunoglobulinas en suero. Se le llama secrerora, forma dimeros que le permiten ESTAR EN MUCOSAS Y EPITELIOS

A

IgA

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5
Q

Formada por cinco unidades juntas por glicoproteina J, es intravascular, abundante en LINFOS, sirve como receptor

A

IgM

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6
Q

Degranula mastocitos y basofilos, celulas cebadas y participa en reacciones de hipersensibilidad.

A

IgE

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7
Q

Que es el mieloma multiple ?

A

Proliferación neoplasica de celulas olasmaticas que oroducen inmunoglobulinas monoclonales

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8
Q

Que ocasiona el mieloma multiple?

A

CRAB

Calcio elevado ( >11.5)
Renal Failiure (Creatinina >2)
Anemia (<10 g/dL) 
Bone lesiones (Osteopenia con fracturas)
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9
Q

V o F que las celulas plasmaticas viajan en sangre ?

A

Falso, no viajan.

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10
Q

Al provocar lesiones liticas en hueso. Que esperas en los niveles de calcio ?

A

Elevaciones, condicionando hipercalcemia. Como consecuencia afectando al riñon

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11
Q

Principal causa de muerte en mieloma multilple?

A

Infecciones recurrentes

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12
Q

Población mas afectada por esta neoplasia?

A

As frecuente en mayores de 50 años. NO HAY MIELOMA EN CHILPAYATES

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13
Q

Pronostico

A

I N C U R A B L E

Solo con nuevos tratamiento la supervivencia es de 10-15%

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14
Q

En que lugar se lleva a cabo el evento transformante?

A

LB postgerminal o de la celula plasmatica

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15
Q

Mutaciones geneticas primarias:

A

En cadena pesada de cromosoma 14

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16
Q

Mutaciones geneticas secundarias:

A
4 oncogenes: 
- RAS
MYC
BCL-2
p53
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17
Q

Es producido por la misma neoplasia para el crecimiento de la celula

A

IL-6

VEFG

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18
Q

Que papel tiene la IL-6 y el VEFG ?

A

Aumento de RANKL, que favorece la resorcion osea, osteoporosis, fractura y dolor oseo

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19
Q

Como se explica la falla renal en el mieloma?

A

Al lesionarse el tejido oseo hay aumento de Ca+2 conduciendo a una hipercalcemia e hiperuricemia.

20
Q

Que es el componente monoclonal?

A

Produccion de inmunoglobulinas neoplásicas o pedazos de ellas.

21
Q

Que produce el componente monoclonal ?

A

Hiperviscosidad y coagulopatia adquirida

22
Q

Cual es el papel de las celulas plasmaticas neoplasicas en la fisiopato del MM?

A

Inhiben hematopoyesis y causan anemia. Disminuyen las Igs normales originando infecciones.

23
Q

Cuadro clinico:

A
Dolor oseo en espalda y pecho 
Anormalidades radiologicas oseas en craneo, vertebras, costillas, pelvis, femur y humeros
Sx anemico y perdida de peso
Falla renal (oliguria, hta, uremia) 
Hipercalcemia ( arritmias y deshidratacion ) 
Fiebre
Plasmocitomas 
Compresion medular.
24
Q

Diagnóstico

A

ROULEAUX EN FROTIS por exceso de INMUNOGLOBULINA G

Hb menor a 10 
Plaquetas menores a 100 x10^3
Creatina mayor a 2mg
Calcio corregido mayor a 11.5 mg/dL
Globulinas altas
VSG AUMENTADA
Cosgulopatia
Proteinuria de Bence Jones.
25
Q

Dx por electroforesis de proteinas sericas:

A

Informa la presencia de proteina monoclonal.

Este Estudio separa las proteinas de acuerdo con su peso molecular.

Normalmente la albumina es la que esta en mayor cantidad.

En la region Gamma se dibuja un pico grande (pico monoclonal) indica la presencia de la proteína monoclonal.

26
Q

Dx por inmunofijacion serica:

A

Informa de la inmunoglobina involucrada

La mas frecuente es la G

Al detectar pico monoclonal, se solicita inmunofijacion de proteinas sericas en suero.

Sirve para describir que inmunoglobulina es la involucrada.

27
Q

Cuando se habla de monoclonalidad. Que dos tipos de cadenas se encuentran ?

A

Cadenas ligeras Kappa y Lambda

28
Q

Que ocurre cuando hay monoclonalidad en el mieloma ?

A

Solo se produce o Kappa o Lambda.

29
Q

Cual es la relación normal de kappa:lambda?

A

.3 : 1.5

30
Q

Criterios dx de un MM SINTOMÁTICO:

A

Proliferacion citomonoclonal mas del 10% en biopsia de hueso

Plasmocitoma extramedular
CRAB

Exceso de mas del 60% de celulas plasmáticas

Pico monoclonal con mas de 100 mg/L de cadena ligera

31
Q

Criterios dx de MM asintomático:

A

Proliferacion de celulas plasmaticas clonales y pico monoclonal en orina.

No hay CRAB

Pico monoclonal de IgG o A medido por electroforesis

Pico monoclonal de orina en 24h

Celulas plasmaticas clonales en biopsia de hueso de 10 a 60%

32
Q

Indice pronostico internacional ISS estadio l

A

Albumina maypr o igual a 3.5 supervivencia de 62 meses

33
Q

Indice pronostico internacional ISS estadio lI

A

Albumina menor a 3.5 g/L sobrevida de 44 meses

34
Q

Indice pronostico internacional ISS estadio lll

A

Beta 2 Microglobulina (marcador tumoral) mayor a 5.5 mg/dL. Sobrevida de 29 meses.

35
Q

Alteracion gemetica de riesgo estandar

A

Hiperdiploidia
t(11:14)
t(14:20)

36
Q

Alteracion gemetica de riesgo alto.

A

del 17p LA PEOR, ASOCIADA A MUTACION DE P53
t(4:14)
t(14:16)

37
Q

Papel de los esteroides en tx de MM

A

Inducen apoptosis a las celulas del mieloma

38
Q

Papel de quimioterapia en MM:

A

Mephalan es el mas toxico para celula plasmatica. Utilizado en dosis altas antes del trasplante

39
Q

Papel de inmunomoduladores en el tx:

A

Disminuyen angiogenesis y a la IL-6 con un efecto. Tienen un efecto inmunológico contra la celula maligna

40
Q

Mecanismo de imhibidores de proteosoma:

A

Inhiben al proteosoma, la celula no puede eliminar celulas anormales y asi la celula se intoxica y cae en apoptosis

41
Q

Marcador de superficie para MM

A

CD38

42
Q

Anticuerpo monoclonal que ataca a CD38

A

Daratumab

43
Q

AC monoclonal que ataca a una proteina unica de mieloma: SLAMF7

A

Elotuzumab

44
Q

Tx para falla renal:

A

Hidratación
Furosemida
Esteroide

45
Q

Tx para enfermedad osea:

A

Bifosfonatos

46
Q

Tx paliativo para lesiones focales que originan dolor,

A

Radioterapia

47
Q

Procedimiento qx cuya finalidad es aliviar el dolor:

A

Vertebroplastia