Mieloma Multiple Flashcards
Cadenas ligeras formadoras de inmunoglobulinas:
Kappa y Lambda
5 cadenas pesadas de inmunoglobulinas:
Gamma Epsilon Alpha Delta Mu
Esta en un 80% de la sangre y tiene 4 subtipos
IgG
Esta en un 15-20% en inmunoglobulinas en suero. Se le llama secrerora, forma dimeros que le permiten ESTAR EN MUCOSAS Y EPITELIOS
IgA
Formada por cinco unidades juntas por glicoproteina J, es intravascular, abundante en LINFOS, sirve como receptor
IgM
Degranula mastocitos y basofilos, celulas cebadas y participa en reacciones de hipersensibilidad.
IgE
Que es el mieloma multiple ?
Proliferación neoplasica de celulas olasmaticas que oroducen inmunoglobulinas monoclonales
Que ocasiona el mieloma multiple?
CRAB
Calcio elevado ( >11.5) Renal Failiure (Creatinina >2) Anemia (<10 g/dL) Bone lesiones (Osteopenia con fracturas)
V o F que las celulas plasmaticas viajan en sangre ?
Falso, no viajan.
Al provocar lesiones liticas en hueso. Que esperas en los niveles de calcio ?
Elevaciones, condicionando hipercalcemia. Como consecuencia afectando al riñon
Principal causa de muerte en mieloma multilple?
Infecciones recurrentes
Población mas afectada por esta neoplasia?
As frecuente en mayores de 50 años. NO HAY MIELOMA EN CHILPAYATES
Pronostico
I N C U R A B L E
Solo con nuevos tratamiento la supervivencia es de 10-15%
En que lugar se lleva a cabo el evento transformante?
LB postgerminal o de la celula plasmatica
Mutaciones geneticas primarias:
En cadena pesada de cromosoma 14
Mutaciones geneticas secundarias:
4 oncogenes: - RAS MYC BCL-2 p53
Es producido por la misma neoplasia para el crecimiento de la celula
IL-6
VEFG
Que papel tiene la IL-6 y el VEFG ?
Aumento de RANKL, que favorece la resorcion osea, osteoporosis, fractura y dolor oseo
Como se explica la falla renal en el mieloma?
Al lesionarse el tejido oseo hay aumento de Ca+2 conduciendo a una hipercalcemia e hiperuricemia.
Que es el componente monoclonal?
Produccion de inmunoglobulinas neoplásicas o pedazos de ellas.
Que produce el componente monoclonal ?
Hiperviscosidad y coagulopatia adquirida
Cual es el papel de las celulas plasmaticas neoplasicas en la fisiopato del MM?
Inhiben hematopoyesis y causan anemia. Disminuyen las Igs normales originando infecciones.
Cuadro clinico:
Dolor oseo en espalda y pecho Anormalidades radiologicas oseas en craneo, vertebras, costillas, pelvis, femur y humeros Sx anemico y perdida de peso Falla renal (oliguria, hta, uremia) Hipercalcemia ( arritmias y deshidratacion ) Fiebre Plasmocitomas Compresion medular.
Diagnóstico
ROULEAUX EN FROTIS por exceso de INMUNOGLOBULINA G
Hb menor a 10 Plaquetas menores a 100 x10^3 Creatina mayor a 2mg Calcio corregido mayor a 11.5 mg/dL Globulinas altas VSG AUMENTADA Cosgulopatia Proteinuria de Bence Jones.