MIASTENIA GRAVIS Flashcards
DEFINIÇÃO
- doença junção neuromm: baixa disponibilidade de receptores de Ach nas células mm (ac anti receptor Ach
QUADRO:
fraqueza mm com fadigabilidade, flutuante (de acordo com o uso)
pior na mm mais usada: 15% só diplopia e ptose, mm proximal
- sensibilidade e reflexos preservados
Exames a serem solicitados
- teste do gelo (melhora da ptose/paralisia com gelo - inibe acetilcolinesterase)
- eletroneuromiografia com estimulação repetitiva
ver fatigabilidade (padrão decremental) - pesquisa de auto - Ac anti-Ach (anti Ach e anti-Musk)
- TC tórax (pesquisa de timoma)
timectomia pode melhorar evolução da doença
Tratamento
- piridostigmina = anticolinesterásico
- prednisona em dose imunossupressora
- azatioprina, metotrexate
Crise Miastênica
- quadro de MG + insuficiência respiratória com necessidade de IOT
- causada por medicamentos, infecções (pneumonia)
- Tratamento: Ig por 5 dias ou plasmaférese
investigar desencadeantes: estresse emocional, cirúrgico, físico, infecções respiratórias, medicamentos, má aderência
Medicamentos que pioram miastenia
- ATB (quinolonas, macrolídeos)
- bloqueadores canais cálcio
- bloqueadores da acetilcolina
- BZD
Qual o diagnóstico topográfico da miastenia gravis?
Placa motora (junção neuromuscular)
Quais as principais características da miastenia gravis? (definição, sintomas, curso da doença
- Doença autoimune
- Fadiga após contrações prolongadas
- Recuperação com repouso considerável
- Evolução geralmente lenta
Metabolismo da Ach
- Liberada pelo neurônio pré-sináptico na junção neuromuscular e se liga aos receptores pós-sinápticos
- Duração curta
- Hidrolisada pela acetilcolinesterase
Quais as alterações anatômicas que a placa motora sofre na miastenia gravis?
- Redução do número de receptores de Ach
- Diminuição do comprimento das pregas sinápticas
- Alargamento das fendas sináptica
Quais os anticorpos envolvidos na MG?
- Anti-AChR: 80% dos pcts
- Soronegativos: 20% dos pcts que não têm anti-AChR
- Metade dos soronegativos possuem anti-MuSK
- Pcts duplamente soronegativos podem ter: anti-Lrp4 ou anti-AChR de baixa afinidade
Quais os 3 possíveis mecanismos de lesão a membrana motora?
1) Ligação de complemento: dano direto pelo sistema complemento
2) Modulação antigênica: receptores de ACh são internalizados pela ligação dos anticorpos
3) Bloqueio do receptor pela ligação do anticorpo
Quais as formas de MG no adulto?
- Grupo 1: ocular
- Grupo 2a: generalizada leve
- Grupo 2b: generalizada moderada-grave
- Grupo 3: aguda fulminante
- Grupo 4: grave de instalação tardia
Quais o quadro clínico da miastenia ocular?
- Ptose palpebral
- Estrabismo com queixa de diplopia
- Envolvimento uni ou bilateral
- Não responde bem a anticolinesterásicos, mas bom resultado com corticoides
- A maioria não tem anti-AchR
Qual o prognóstico da miastenia ocular?
- Favorável
- Contudo, pode ser a primeira manifestação de uma miastenia generalizada
Como é o quadro clínico da forma generalizada leve?
Mais comum
- Envolve músculos cranianos (engasgos, dificuldade de mastigar, sorrir)
- Envolve musculatura das cinturas escapular e pélvica (dificuldade em elevar dos braços, se levantar do chão)
- Fraqueza proximal
- Responde ao teste da prostigmine
- Mais de 70% são anti-AchR positivos
Como é o quadro clínico da forma generalizada moderada?
- Envolve músculos da face e oculares
- Envolve músculos das cinturas, com fraqueza proximal
- Envolve mecânica da respiração, com dispneia e insuficiência respiratória
- Indicado internação em UTI
- Responde bem aos anticolinesterásicos
- Mais de 70% são anti-AchR positivo
- Associado a timite/hiperplasia de timo
Como é o quadro clínico da forma aguda fulminante?
- Rara
- Envolve mecânica da respiração, com insuficiência respiratória
- Internação em UTI
- Paciente pode não ter história de quadro miastênico
- Abre com severa insuficiência respiratória aguda
- depois, há envolvimento de músculos cranianos e fraqueza proximal
- Relacionada com timoma, investigar mediastino
