MIASTENIA GRAVIS Flashcards
O que se trata a MG:
doença imunomediada em que há a produção de auto anticorpos contra o receptor da acetilcolina na placa motora, pós sináptica. Gera uma espécie de resistência a acetilcolina dificultando a transmissão do
impulso e conseqüente ativação de fibras musculares, cursando com a clínica.
acomentimento maior entre mulheres jovens e homens entre 40-50 anos
manifestações clinicas da MG:
1- fraqueza muscular progressiva que melhora em repouso e piora ao final do dia.
2- predileção pela musculatura ocular ( ptose e diplopia
3- comprometimento da mimica facial - face miastênica.
pode cursar com: disartria e disfagia - musculatura bulbar
fraqueza muscular do tipo proximal
cite a principal relação da MG:
hiperplasia tímica ou timoma.
é possivel desenvolvimento neonatal da MG ?
sim, anticorpos passam pela placenta.
Diagnóstico da MG:
1- dosagem do anticorpo anti-AchR (presente em 85% dos casos – exame confirmatório)
2- eletroneuromiografia (que mostra o padrão “decremental” após estimulação repetida – exame sugestivo).
3- edrofônio - inibe a enzima que degrada a acetilcolina e por isso promove melhora imediata nas pessoas com MG em determinado déficit muscular.
obs: já vimos que alguns casos só são positivos para o antiquinase músculo-específica (o que também confirma o diagnóstico).
tratamento da MG:
1- Drogas anticolinesterásicas: piridostigmina (mestinon)
2- Timectomia é recomemdada
3- Plasmaférese no pré operatório
4- Imunossupressão inicial com corticoides (prednisona) sendo sucedido por uso crônico de micofenolato ou azatioprina/ciclosporina.
Na crise miastênica, o paciente morre devido:
I. respiratória aguda
diagnósticos diferenciais:
1- intoxicação muscarínica (semelhante a crise)
2- S. de Eaton Lambert - potenciais na EEG são crescentes e tem predileção pelos MMII, com reflexos profundos abolidos e maioria das vezes associado a S. paraneoplásica.
