Miastenia Gravis

Question 1

Es un trastorno de la placa neuromuscular de tipo pre-post. I inter sinóptico?

Answer 1

Post- sinópticos (Interacción de la acetilcolina con sus receptorres)

Question 2

Dos signos cardinales de la miastenia grave:

Answer 2

1- Debilidad del músculo estriado y
2- Fatiga.

EMPERORA con el ejercicio y en horas finales del dia

Question 3

Cuál es fisiopatologia principal de la miastenia gravis,

Answer 3

Disminución en el numero de receptores de acetilcolina activos AChR (se unen a anticuerpo entonces no quedan receptores libres)

Question 4

Mecanismo por lo que los anticuerpos aminoran el numero activos de las uniones neuromusculares, por medio de tres mecanismos diferentes:

Answer 4

1.Cambio acelerado de los AchR y la endocitosis rápida de los receptores.

2. Daño de la membrana muscular postsinaptica por el anticuerpo. Y
3. Bloqueo del sitio activo del receptor acetilcolinico.

Question 5

40% de las miastenia gravis presentan anticuerpo para que:

Answer 5

Cinasa mioespecifica (MuSK) Anti musk

Question 6

Una pequeña proporciond e pacientes negativos para los anticuerpos MuSK tiene otro tipo de anticuerpo, cuales son ?

Answer 6

Irp4, Anticuerpo para la proteina 4 relacionada con el receptor para lipoproteinas de baja densidad (No se miden con pruebas)

Question 7

Cuales son los anticuerpos para la miastenia gravis

Answer 7

1- Anti cinasa mioespecifica (MuSK).
2- Anti proteina 4 relacionda con el receptor de lipoproteinas de baja densidad (Irp4) en la membrana post-sinaptica.
3- Anticuerpo contra la acetilcolina (Anti-RaCh).

Question 8

Cual es el organo linfoide involucrado en mas del 70% del caso de miastenia hiperplasia o hiperreactividad

Answer 8

Timo

Question 9

Cuales son los anticuerpos para la miastenia gravis

Answer 9

1-Anti-RaCh. 50%
2-anti-MuSK. 40%
3- anti- Irp4 18%

Question 10

75% de pacientes con miastenia gravis tiene trastornos en el:

Answer 10

TIMO

Question 11

Es mas caracteristica a que edad y en que sexo

Answer 11

Mujeres entre 21-29 años de edad.
En los hombres en los 40 50 años

Question 12

Mejora con el embarazo la enfermedad

Answer 12

VERDADERO

Question 13

cronologia luego de la debilidad muscular

Answer 13

Diplopia y ptosis palpebral, disartria, Disfagia

Question 14

Los pacientes con que anticuerpos tienen menos debilidad

Answer 14

Anti MuSK cinada mioespecifica

Question 15

Forma mas frecuente de miastenia greavis

Answer 15

Ocular (Ptosis palpebral y diplopia )

Question 16

En el dx diferencial los reflejos tendinosos profundos de la miastenia estan como?

Answer 16

Conservador, ni disminuidos como en otras patologias

Question 17

Crisis miastenica

Answer 17

Los musculos de la respiracion se debilitan y pueden causar paro respiratorio

Question 19

Distribución típica de la misstenia gravis

Answer 19

Inicia en la parte superior y va descendiendo (es descendiente)
No hay distinción de otras funciones neurologicas

Question 20

Proteína que participa en la aglomeración de la lrp4 de las cuales pueden haber anticuerpos para la misma y dar la enfermedad

Answer 20

Angrina

Question 21

En enfermos de misstenia hay una disminución rápida de >10 a 15% en la amplitud de las respuestas provocadas

Answer 21

Verdadero en choques eléctricos

Question 22

Fármacos utilizados para la misstenia anticolinergucos para su DX

Answer 22

Edrofonio > utilizado. 5mntos mejora (positiva) la prueba para

Question 23

Para los falsos negativos con los edrofonio que otro fármaco se usa

Answer 23

Neostigmina (15mg VO).

Question 24

La misstenia gravis hereditaria no es

Answer 24

Autoimmune , sino que se debe a genes

Question 25

Fármacos que provocan crisis miastenica

Answer 25

Cloroquina quinina

Question 26

Tumor asociado al síndrome de Lambert Eaton anticupero

Answer 26

Calcinoma microcitico de pulmón

Question 27

Tratamiento que provoca corea por penicilamida

Answer 27

Enfermedad de Wilson