Miastenia Gravis Flashcards
Es un trastorno de la placa neuromuscular de tipo pre-post. I inter sinóptico?
Post- sinópticos (Interacción de la acetilcolina con sus receptorres)
Dos signos cardinales de la miastenia grave:
1- Debilidad del músculo estriado y
2- Fatiga.
EMPERORA con el ejercicio y en horas finales del dia
Cuál es fisiopatologia principal de la miastenia gravis,
Disminución en el numero de receptores de acetilcolina activos AChR (se unen a anticuerpo entonces no quedan receptores libres)
Mecanismo por lo que los anticuerpos aminoran el numero activos de las uniones neuromusculares, por medio de tres mecanismos diferentes:
1.Cambio acelerado de los AchR y la endocitosis rápida de los receptores.
- Daño de la membrana muscular postsinaptica por el anticuerpo. Y
- Bloqueo del sitio activo del receptor acetilcolinico.
40% de las miastenia gravis presentan anticuerpo para que:
Cinasa mioespecifica (MuSK) Anti musk
Una pequeña proporciond e pacientes negativos para los anticuerpos MuSK tiene otro tipo de anticuerpo, cuales son ?
Irp4, Anticuerpo para la proteina 4 relacionada con el receptor para lipoproteinas de baja densidad (No se miden con pruebas)
Cuales son los anticuerpos para la miastenia gravis
1- Anti cinasa mioespecifica (MuSK).
2- Anti proteina 4 relacionda con el receptor de lipoproteinas de baja densidad (Irp4) en la membrana post-sinaptica.
3- Anticuerpo contra la acetilcolina (Anti-RaCh).
Cual es el organo linfoide involucrado en mas del 70% del caso de miastenia hiperplasia o hiperreactividad
Timo
Cuales son los anticuerpos para la miastenia gravis
1-Anti-RaCh. 50%
2-anti-MuSK. 40%
3- anti- Irp4 18%
75% de pacientes con miastenia gravis tiene trastornos en el:
TIMO
Es mas caracteristica a que edad y en que sexo
Mujeres entre 21-29 años de edad.
En los hombres en los 40 50 años
Mejora con el embarazo la enfermedad
VERDADERO
cronologia luego de la debilidad muscular
Diplopia y ptosis palpebral, disartria, Disfagia
Los pacientes con que anticuerpos tienen menos debilidad
Anti MuSK cinada mioespecifica
Forma mas frecuente de miastenia greavis
Ocular (Ptosis palpebral y diplopia )
En el dx diferencial los reflejos tendinosos profundos de la miastenia estan como?
Conservador, ni disminuidos como en otras patologias
Crisis miastenica
Los musculos de la respiracion se debilitan y pueden causar paro respiratorio
Distribución típica de la misstenia gravis
Inicia en la parte superior y va descendiendo (es descendiente)
No hay distinción de otras funciones neurologicas
Proteína que participa en la aglomeración de la lrp4 de las cuales pueden haber anticuerpos para la misma y dar la enfermedad
Angrina
En enfermos de misstenia hay una disminución rápida de >10 a 15% en la amplitud de las respuestas provocadas
Verdadero en choques eléctricos
Fármacos utilizados para la misstenia anticolinergucos para su DX
Edrofonio > utilizado. 5mntos mejora (positiva) la prueba para
Para los falsos negativos con los edrofonio que otro fármaco se usa
Neostigmina (15mg VO).
La misstenia gravis hereditaria no es
Autoimmune , sino que se debe a genes
