Miastenia Gravis Flashcards
O que é miastenia gravis?
Doença imunomediada que gera uma disfunção da junção neuromuscular
Epidemiologia da MG
Prevalência de 15/100.000 em países ocidentais
Todas as raças
Em homens tem um pico em idade mais avançadas
Em mulheres tem um pico aos 30
O que é miastenia neonatal grave?
Ocorre quando uma mãe portadora da doença transmite anticorpos para o feto via placentária
Fisiopatologia da MG
Anticorpos AChR IgG bloqueiam e destroem os receptores ACh
Além disso ocorre ativação do complemento
Destruição da Membrana pós-sináptica
Relação timo e MG
Timo é um local de hiperplasia folicular
Timoma ocorre em 10-20% dos casos
Raramente a doença ocorre após a remossão do timo
Clínica da MG
- Fraqueza indolor pós exercício que melhora ao repouso e pode ser pior devido a: Noite, Ansiedade, Infecção, Menstruação
- Ptose
- Fala anasalada
- Sorriso parece um “rosnar”
Em MM. apendiculares, acomete mais os proximais, pode haver quedas
O que é a crise miastênica?
Fraqueza com comprometimento respiratório que necessita de assistência
Diagnóstico de MG
Clínica
Testes sorológicos (Anticorpo AChR, Musk, Lrp4)
Eletroneuromiografia
Teste de resposta clínica a anticolinesterase
O que precisa para realizar o teste com anticolinesterase?
Edrofônio 2 mg EV
Suporte de ressuscitação
Atropina 0,6 mg
Tratamento de MG
Anticolinesterásicos:
- Piridostigmina 30 a 60 mg VO 3/4x ao dia
Timectomia
Imunossupressão
- Prednisona 15 mg até no máximo 60 mg
- Azatioprina
- Plasmaférese