Metabolismo del glucógeno Flashcards
El glucógeno permite tener una fuente de glucosa almacenada en el ______ de los hepatocitos y células musculares.
Citoplasma
¿Qué es el glucógeno?
Polímero de residuos de glucosa grande y ramificado.
¿Qué tipos de enlaces hay entre las glucosas?
Enlaces glicosídicos α 1-4
¿Qué tipos de enlaces hay entre las ramificaciones y la cadena principal?
Enlaces glicosídicos α 1-6
Las cadenas están formadas por:
12-14 residuos de glucosa
Las ramificaciones están formadas por:
6-8 residuos de glucosa
¿Qué enzimas están involucradas en la conversión de glucógeno a glucosa-6-fosfato?
- Glucógeno fosforilasa
- Enzima desramificante
- Fosfoglucomutasa
Glucógeno → glucosa-1-fosfato
¿Qué enzima cataliza esta reacción?
La glucógeno fosforilasa
Glucosa-1-fosfato → glucosa-6-fosfato
¿Qué enzima cataliza esta reacción?
Fosfoglucomutasa
La UDP-glucosa se conforma de:
1 fosfato de la uridina y 1 fosfato de la glucosa
Une la glucosa de la UDP-glucosa a otra glucosa al final de la rama del glucógeno, mediante enlaces glicosídicos α 1-4:
Glucógeno sintasa
¿Qué hace la glucogenina?
Proteína que cataliza la unión de 4 moléculas de glucosa a sí misma para “engañar” a la glucógeno sintasa, y alargarla formando una nueva línea de glucógeno
¿Qué hace la enzima ramificadora?
- Va al final de la cadena y corta cadenas de 6-8 glucosas
- Une esa cadena como ramificación de la principal, mediante enlaces glicosídicos α 1-6
¿Qué órgano produce el glucagón y la adrenalina?
Glucagón: páncreas
Adrenalina: glándula adrenal
¿Cuál es la función del glucagón?
Le dice al hígado que degrade las moléculas de glucógeno en glucosa
¿Cuál es la función de la adrenalina/epinefrina?
Le indica al músculo esquelético que rompa el glucógeno en moléculas de glucosa
¿Cuál es la función de la glucógeno fosforilasa?
- Rompe el enlace α 1-4
- Cataliza la transferencia del fosfato al primer carbono
- Libera G1P
*Repite esto hasta sacar 4 moléculas de G1P
En el ___ si hay G6Pasa, que remueve el grupo P y libera glucosa vía sanguínea, mientras que en el ___ se utiliza el G6P en la glucólisis.
Hígado, músculo
La insulina (que entra mediante el receptor tirosina-cinasa) activa:
Proteína fosfatasa:
- Remueve P del glucógeno
- Activa a la sintasa
- Inhibe a la fosforilasa
El glucagón (que entra mediante el receptor acoplado a proteínas G) activa:
Adenilil ciclasa
- Convierte ATP en AMP
- Activa a la proteína cinasa A, que añade fosfato a la glucógeno fosforilasa para activarla
La _______ dona su fosfato a la G1P, convirtiéndola en G1,6BP ( y produciendo ATP)
Fosfoglucomutasa
La insulina también aumenta a ____ y ____ que regulan a la glucólisis y gluconeogénesis respectivamente.
PFK2 y FBPasa2
¿Cuál es la función del glucógeno?
Es un almacén de glucosa que ayuda a mantener estable la concentración de glucosa en el torrente sanguíneo en situaciones como el ayuno o el ejercicio intenso.
¿Dónde se almacena el glucógeno?
En el hígado y el músculo esquelético
¿Qué enzimas participan en la síntesis del glucógeno?
- Fosfoglucomutasa
- UDP-Glucosa pirofosforilasa
- Glucógeno sintasa/enzima ramificante
¿Qué enzimas participan en la degradación del glucógeno?
- Glucógeno fosforilasa
- amiloα(1,6)-glucosidasa (enzima desramificante)
La insulina es un modulador ___ de la degradación del glucógeno, lo que ___ los depósitos de glucógeno en el hígado.
Negativo, aumenta.
¿Qué es la enfermedad de Von Gierke? (Glucogenosis tipo I)
- Acumulación anormal del glucógeno.
- Por deficiencia en la enzima G6Pasa
-Pueden almacenar glucosa en forma de glucógeno, pero no pueden liberarla. Hipoglucemias frecuentes.
La glucógeno sintasa necesita __ moléculas de glucosa o glucogenina
4
¿Cuál es la función de la enzima desramificante y cuáles son sus dos formas?
Corta las ramificaciones
- 4-α-glucano transferasa:
- α-1,6-glucosidasa:
La 4-α-glucano transferasa de la enzima desramificante:
Transfiere fuera 3 de las 4 glucosas restantes y las pone lineales, alargando la cadena principal
La α-1,6-glucosidasa de la enzima desramificante:
Rompe el enlace enlace α 1-6 y libera a la glucosa restante
La glucógeno sintasa está activa si:
NO hay fosfato
La glucógeno fosforilasa está activa si:
Hay fosfato
La insulina inhibe la glucogenólisis mediante la activación de la ___ e inhibe a la ___
Glucógeno sintasa
GSK3 (cataliza la conversión de la glucógeno sintasa a su forma inactiva)
La insulina ___ la síntesis y almacenamiento del glucógeno.
Aumenta
La cAMP:
Activa a la glucógeno fosforilasa, activando la degradación del glucógeno, inhibiendo la síntesis de glucógeno.
El glucagón entra mediante receptores:
Acoplados a proteína G
Para la síntesis de G1P se necesita a la enzima:
Fosfoglucomutasa
Para la síntesis de UDP-glucosa se necesita a la enzima:
UDP-Glucosa pirofosforilasa
Para la síntesis de glucógeno a partir de UDP-glucosa se necesita a la enzima:
Glucógeno sintasa/enzima ramificante
Para la eliminación de la glucosa de los extremos del glucógeno se necesita a la enzima:
Glucógeno fosforilasa
Para la hidrólisis de los enlaces glucosídicos α1,6 en los puntos de ramificación se necesita a la enzima:
amiloα(1,6)-glucosidasa (enzima desramificante)
