Metabolismo Carbohidratos. Flashcards
Nombre alternativo de la glucólisis
Vía de Embden-Meyerhoff
Ubicación de glucocinasa y hexocinasa
Glucocinasa → hígado Hexocinasa → SNC
¿Qué enzimas no pertenecen a la glucólisis y sólo funcionan como un paso regulatorio?
Fosfofructocinasa 2 y Fructosa 2,6 bifosfatasa.
Inhibidores de la Fosfofructocinasa 1
Citrato & ATP
Estimuladores de la Fosfofructocinasa 1
ADP & AMP
Inhibidores de Piruvato cinasa
ATP, Acetil CoA / ácidos grasos libres.
Activadores de la fructosa 1,6 bifosfatasa.
ATP & Citrato
Inhibidores de la fructosa 1,6 bifosfatasa.
ADP & AMP
Características de la enfermedad de von Gierke
Deficiencia de la glucosa 6 fosfatasa.
Formación nueva de glucosa
Lactato & Alanina → 6 ATP.
Fructosa 2,6 bifosfatasa en ayuno
↑ glucagon ↑CAMp PKA ↑PFK2
Fructosa 2,6 bifosfatasa en ayuno
↑ glucagon → ↑CAMp → ↓PKA → ↑PFK2
Fructosa 2,6 bifosfatasa postprandial.
↑ insulina → ↓CAMp → ↑PKA → ↓FBPasa-2 →↑PFK2
Enzima málica de Ochoa
Malato +NADP → Piruvato + CO2 + NADPH+ Descarboxilación de ácido oxaloacético → malato.
¿Cuáles son las 3 enzimas de reacciones irreversibles en glucólisis?
Glucocinasa/Hexocinasa FFC-1 Piruvato cinasa
Nombre alternativo de la vía de las pentosas
Hexosas monofosfato // vía oxidativa directa.
¿Qué tejidos requieren del ciclo de las pentosas?
Tejidos lipogénicos.
Función de la vía de las pentosas
Formación de NADPH para síntesis de AG y mantenimiento de glutatión Síntesis de ribosa para la formación de nucleótidos y ácidos nucléicos. 12NADH y 6CO2
Peso molecular del glucágon
3485 Da
Peso molecular de la insulina
5808 Da
Extremo reductor de la amilosa
1
Extremo no reductor de la amilosa
4
Activadores de la Glucógeno sintetasa
Insulina, G6P + glucosa
Inhibidores de la glucógeno sintetasa
Glucágon, Adrenalina
Activadores de la fosforilasa cinasa
PKA, AMP, Ca++.
Inhibidores de la Fosforilasa cinasa
Insulina
Fosforilasa A → Fosforilasa B
Activada por insulina
¿cuántos tipos de enfermedades por almacenamiento de glucógeno existen?
15 tipos.
Deficiencia de Glucosa 6 fosfatasa, autosómica recesiva.
Enfermedad de Von Gierke
Deficiencia de Glucosidasa α lisosomal, autosómica recesiva
Enfermedad de Pompe
Deficiencia de amilo-1,6 glucosidasa (desramificante) autosomica recesiva
Enzima desramificante, existe en tres modalidades dependiendo de el lugar donde estén, hígado, músculo o ambos.
Deficiencia de amilo-4,6- glucosidas (ramificante), autosómica recesiva, presentación variable, tiene retraso en el desarrolloo y hepatoesplenomegalia.
Enfermedad de Andersen.
Deficiencia de glucógeno fosforilasa muscular, intolerancia al ejercicio, fatiga, mialgia, calambres.
Enfermedad de McArdle.
Deficiencia de glucógeno fosforilasa hepática y su sistema activador, autosómica recesiva, presentación menos grave, en menonitas de pensilvania.
Enfermedad de Hers.
Deficiencia de Fosfofructocinasa 1, autosómico recesivo, glucogenosis secundaria.
Síndrome de Tarui
Deficiencia de Glucógeno sintasa.
Enfermedad autosómica recesiva.
Cofactores de Piruvato deshidrogenasa
Pirofosfato de tiamina. Acido lipóico → inhibido por el arsénico. CoA FAD NAD+
Activadores de la piruvato deshidrogenasa
NAD+/NADH ADP Ca2+ CoASH
ATP necesarios para formar glucosa por lactato y alanina
6 ATP
ATP necesarios pra formar glucosa por glicerol
2 ATP
Formación de un puente hemiacetal
aldehído + cetona
Xilulosa 5P _____________ de Ribulosa 5P
Epímero 3’C
Tipo de regulación de glucogénesis y glucogenólisis.
Modificación covalente
Regulación alostérica de la PDH
Inhibidores: Acetil CoA, ATP, NADH Activadores: CoASH, AMP, NAD, Ca2+
Modificación covalente de PDH
Inactivación por fosforilasa fosfatasa activada por insulina. Activación por proteína cinasa inhibida por pituvato & Ca2+
Células α pancreáticas
25%, secretan glucagon
Células ß pancreáticas
55%, secretan insulina, péptido C, proinsulina, IAPP
Células σ
10%, secretan somatostatina
Células Σ
3% secretan Ghrelina
Células PP
5%, secretan polipéptido pancreático
Estimuladores de la secreción de insulina
- Glucosa
- leucina
- Ach
- Sulfonilureas
- Metiglinida
Amplificadores de insulina
- GLP-1/GIP/Agonistas GLP-1
- Colecistocinina
- Gastrina
- Secretina
- Epinefrina
- Catecolaminas
Inhibidores de la secreción de insulina
- Somatostatina
- Caecolaminas
- Tiazidas/ ß bloqueadores
- Colchicina
- Fenioína/clonidina.
CrHREBP activado por
Xilulosa 5P
AKT Que inhibe
MAPK, promoviendo sólamente vías catabólicas.
Causa de intolerancia hereditaria a la fructosa
Falta de Aldolasa B → resulta hepatotóxica.
Galactosemia
Incluida en el tamiz neonatal, relacionada a galactitol causa retraso mental y cataratas.
Coenzima A también se llama …
Vit B5/ Pantotenato
FAD también se llama
Vit B2 / Riboflavina
NAD+ también se llama
Vit B3/ niacina
Tiamina también se llama
Vit B1/ su deficiencia causa beriberi, SNC no funciona correctamente.
Cuántos ATP te da un NAD reducido?
2.5 ATP x c/u
Enzima flavínica del ciclo de Krebs
Succinato deshidrogenasa
Isómero Cis-trans en el Ciclo de Krebs
Fumarato / Ácido fumárico.
Balance energético de ciclo de krebs por Acetil CoA.
3 NADH, 1 FADH2 y 1 ATP.
en total 10 ATP por priuvato, 20 ATP por glucosa.
Enlace maltosa
α - 1,4
Enlace sacarosa
α- 1,2
Enlace lactosa
ß- 1,4
Acidosis láctica tipo A
Poca distibución de O2 a tejidos:
Choque, hypoperfusión local, hipoxemia severa, ejercicio, actividad muscular elevada… etc.
Acidosis láctica tipo B1
Asociada a enfermedades sin hipoxia de tejidos:
Cetoacidosis diabética, leucemia, linfoma, SIDA, Sepsis, enfermedad hepática avanzada, deficiencia de tiamina.
Acidosis láctica tipo B2
Asociada con drogas y toxinas sin hipoxia de tejidos:
Acetaminofen, cianidas, insulina, nitroprusida, propofol, salicilatos, alcoholes tóxicos: metanol, etanol, etilene glycol, dietilene glycol.
Acidosis láctica tipo B3
Asociada con errores congénitos del metabolismo sin evidencia de tejidos con hipoxia.
Miopatías mitcondriales, deficiencia de PDH.
Complejo 1 CTE
NADH - Q Oxidoreductasa, 4H+
Inhibido por :
- prenisidina → antibiotico,
- roteona → insecticida,
- barbital → barbitúricos
Complejo 2 CTE
FADH2 - Q Oxidoreductasa
0H+.
La metformina actúa aquí inhibiendo el paso de NADH a la mitocondria, evitando que el hígado libere glucosa en sangre.
Complejo 3 CTE
Q- Citocromo C1 Oxidoreductasa
4H+
Inhibido por Antimicina A ⇒ no se usa en forma terapéutica.
Complejo 4 CTE
Citocromo oxidasa
2H+
Inhibida por cianuro, CO2 y ácido sulfhídrico.
Inhibidores de la fosforilación oxidativa
- Acitratilósido → Antibiótico ⇒ Bloquea la entrada de ADP y salida de ATP.
- Oligomicina → Bloquea la ATP sintasa.
Cómo funcionan los desacopladores de CTE?
Permiten que funcione la CTE pero no el paso de H+.
Enzima que hace fosforilación a nivel del sustrato
Piruvato cinasa
Ubicación transportador GLUT 1
- cerebro
- eritrocitos
- cél endoteliales
- cél ß
Constitutivo
Ubicación transp GLUT 2
- Riñón
- intestino
- hígado
- Cél ß
Baja afinidad → sensor de glucosa
Ubicación transp GLUT3
- Neuronas
- placenta
Alta afinidad
Ubicación transp GLUT 4
- Músculo
- tejido adiposo
Responde a insulina
Ubicación transp GLUT5
- intestino
- esperma
- riñón
- cerebro
- adipocito
- músculo
Transporta fructosa → muy baja afinidad por la glucosa
FOXO1 activa la transcripción de…
Fosfoenolpiruvato carboxicinasa y Glucosa 6 fosfatasa.
Regulación alostérica de la gluconeogénesis
🗹 AMP y ADP
🗷 ATP y citrato
Enzimas que utilizan mg como cofactor.
Mg es cofactor de las enzimas que transfieren grupos fosfato.
