Métabolisme pathologiques Flashcards
Le métabolisme du glucose est capable de faire quoi?
Donner de l’énergie en absence d’oxygène (fermentation)
Qu’est-ce qui dépend du métabolisme anaérobie?
Certains tissus dépendent étroitement du métabolisme anaérobie du glucose (cerveau, hématie)
Quels sont les étapes du métabolisme des glucides?
Hydrolyse intestinale des glucides
Transports membranaires
Glycolyse/glycogénèse
Quel est le rôle du foie?
Premier organe traversé
Stocke le glucose en glycogène
Synthétise du glucose à partir des oses, et des précurseus non glucidiques (néoglucogénèse)
Seul organe (avec le rein) capable de libérer du glucose dans le sang
Quels sont les deux flux pour l’équilibre homéostatique?
Flux hépatique
Flux périphérique
Quelles sont les caractéristiques du flux hépatique?
Le foie stocke le glucose sous forme de glycogène et le libère selon les besoins
Peut transformer l’excès de glucose en lipides
Quelles sont les caractéristiques du flux périphérique?
Le muscle stocke le glucose en glycogène
Il ne l’utilise que pour les besoin énergétique
La régulation de la glycémie est assurée par quels systèmes homonaux?
Hyperglycémiant: Glucagon, adrénaline, cortisol
Hypoglycémiant: insuline
Quels sont les 3 types de transports membranaire du glucide?
Cotransport avec le Na+
Simple échange
Transport activé par l’insuline
Quelles sont les 2 grandes familles de transporteurs?
Les transporteurs transmembranaires (GLUT)
Les cotransporteurs des bordures en brosses
Quelles sont les caractéristiques pour le cotransport avec le Na+
Caractérisé par ses propriétés " enzymatiques" Spécifique pour le galactose et glucose Couplé avec l'ATPase Na+/K+ dépendante Localisé dans les bordures en brosse Intestin et rein
Quelles sont les caractéristiques du simple échange?
Caractérisé par ses propriétés “enzymatiques”
Accepte les aldohexoses, mais pas le fructose
Inhibe la phlorétine et la cytochalasine B
Localisé dans les membranes plasmiques de la plupart des organes
Il y a combien de transporteur GLUT des échanges simples
5 avec des affinités différentes
Quels sont les transporteurs GLUT avec une forte affinité?
Globule rouge: GLUT 1
Cerveau : GLUT 3
Adipocyte (muscle strié): GLUT 4
Quelles sont les caractéristiques des SGLUT?
Apparentés au transporteur PRO/NA+de E.coli
Existe au moins deux au niveau rénal
Plusieurs intestinaux dont le SGLUT 1
L’entrée du glucose dans la cellule est suivi de sa phosphorylation en G6P: séquestration du glucose pour empêcher sa sortie
Quelles sont les caractéristiques de HK 1,2 et 3?
Basse affinité
Inhibé allostériquement par le G6P
Faible spécificité pour tous les hexoses
Quelles sont les caractéristique du HK 4 ou glucokinase?
Grande affinité
Non inhibée par le G6P
Spécifique pour le glucose
Quel est le rôle du GLUT1-HK 1?
Ubiquitaire
Fournit le glucose à visée catabolique
Quel est le rôle du GLUT4-HK2?
Adipocyte et muscle strié, activé par l’insuline à visée anabolique et adaptative
Quel est le rôle du GLUT2-Glucokinase?
Induit par l’insuline, anabolisme hépatique et insulinosécrétion
Qu’est-ce que le déficit en G6PD?
Maladie génétique hériditaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X
Touche la population noire: on estime 20% de la population africaine atteinte, 12% chez les afro-américain
Hémlyse aigue en cas de stress oxydatif: anémie hémolytique
Qu’es-tce que le déficit en Fructokinase?
Une fructosorie sans complication métabolique
Déficit en Aldolase B ou frutosémie
Transmission selon un mode autosomal récessif
Intolérance héréditaire au fructose
- Accumulation de Fructose 1P
-Toxicité hépatique
-Amaigrissement
Quelles sont les maladies liées au cycle de Krebs?
Déficit en G?PD
Déficit en Fructokinase
Quelles sont les maladies associées aux mutations des gènes codant pour les enzymes du cycle de Krebs?
Pyruvate Déshydrogénase
Succinate Déshydrogénase
Fumarase
Quelles sont les caractéristiques du pyruvate déshydrogénase?
Acidose lactique précoce
Troubles neurologiques chroniques
Retard mental
Quelles sont les caractéristiques du succinate déshydrogénase?
Se manifeste par
Syndrome de Leigh: Encéphalopathie nécrose subaigue
-Atrophie optique et ataxie
Quelles sont les caractéristiques du fumarase?
Lysase qui catalyse la 8e réaction du cycle de Krebs (transformation du fumarate en malate)
Son déficit provoque une maladie appelée acidurie fumarique
Le fumarase amène quoi?
Hydramnios: Accumulation de liquide amniotique au cours de la grossesse, anomalies cérébrales du foetus
- Atteinte neurologique sévère, hypotonie musculaire
- Retard de croissance
- Taux élevé d’acide fumarique dans les urines
