Métabolisme pathologiques

Question 1

Le métabolisme du glucose est capable de faire quoi?

Answer 1

Donner de l’énergie en absence d’oxygène (fermentation)

Question 2

Qu’est-ce qui dépend du métabolisme anaérobie?

Answer 2

Certains tissus dépendent étroitement du métabolisme anaérobie du glucose (cerveau, hématie)

Question 3

Quels sont les étapes du métabolisme des glucides?

Answer 3

Hydrolyse intestinale des glucides
Transports membranaires
Glycolyse/glycogénèse

Question 4

Quel est le rôle du foie?

Answer 4

Premier organe traversé
Stocke le glucose en glycogène
Synthétise du glucose à partir des oses, et des précurseus non glucidiques (néoglucogénèse)
Seul organe (avec le rein) capable de libérer du glucose dans le sang

Question 5

Quels sont les deux flux pour l’équilibre homéostatique?

Answer 5

Flux hépatique

Flux périphérique

Question 6

Quelles sont les caractéristiques du flux hépatique?

Answer 6

Le foie stocke le glucose sous forme de glycogène et le libère selon les besoins
Peut transformer l’excès de glucose en lipides

Question 7

Quelles sont les caractéristiques du flux périphérique?

Answer 7

Le muscle stocke le glucose en glycogène

Il ne l’utilise que pour les besoin énergétique

Question 8

La régulation de la glycémie est assurée par quels systèmes homonaux?

Answer 8

Hyperglycémiant: Glucagon, adrénaline, cortisol

Hypoglycémiant: insuline

Question 9

Quels sont les 3 types de transports membranaire du glucide?

Answer 9

Cotransport avec le Na+
Simple échange
Transport activé par l’insuline

Question 10

Quelles sont les 2 grandes familles de transporteurs?

Answer 10

Les transporteurs transmembranaires (GLUT)

Les cotransporteurs des bordures en brosses

Question 11

Quelles sont les caractéristiques pour le cotransport avec le Na+

Answer 11

Caractérisé par ses propriétés " enzymatiques" 
Spécifique pour le galactose et glucose 
Couplé avec l'ATPase Na+/K+ dépendante 
Localisé dans les bordures en brosse
Intestin et rein

Question 12

Quelles sont les caractéristiques du simple échange?

Answer 12

Caractérisé par ses propriétés “enzymatiques”
Accepte les aldohexoses, mais pas le fructose
Inhibe la phlorétine et la cytochalasine B
Localisé dans les membranes plasmiques de la plupart des organes

Question 13

Il y a combien de transporteur GLUT des échanges simples

Answer 13

5 avec des affinités différentes

Question 14

Quels sont les transporteurs GLUT avec une forte affinité?

Answer 14

Globule rouge: GLUT 1
Cerveau : GLUT 3
Adipocyte (muscle strié): GLUT 4

Question 15

Quelles sont les caractéristiques des SGLUT?

Answer 15

Apparentés au transporteur PRO/NA+de E.coli
Existe au moins deux au niveau rénal
Plusieurs intestinaux dont le SGLUT 1
L’entrée du glucose dans la cellule est suivi de sa phosphorylation en G6P: séquestration du glucose pour empêcher sa sortie

Question 16

Quelles sont les caractéristiques de HK 1,2 et 3?

Answer 16

Basse affinité
Inhibé allostériquement par le G6P
Faible spécificité pour tous les hexoses

Question 17

Quelles sont les caractéristique du HK 4 ou glucokinase?

Answer 17

Grande affinité
Non inhibée par le G6P
Spécifique pour le glucose

Question 18

Quel est le rôle du GLUT1-HK 1?

Answer 18

Ubiquitaire

Fournit le glucose à visée catabolique

Question 19

Quel est le rôle du GLUT4-HK2?

Answer 19

Adipocyte et muscle strié, activé par l’insuline à visée anabolique et adaptative

Question 20

Quel est le rôle du GLUT2-Glucokinase?

Answer 20

Induit par l’insuline, anabolisme hépatique et insulinosécrétion

Question 21

Qu’est-ce que le déficit en G6PD?

Answer 21

Maladie génétique hériditaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X
Touche la population noire: on estime 20% de la population africaine atteinte, 12% chez les afro-américain
Hémlyse aigue en cas de stress oxydatif: anémie hémolytique

Question 22

Qu’es-tce que le déficit en Fructokinase?

Answer 22

Une fructosorie sans complication métabolique
Déficit en Aldolase B ou frutosémie
Transmission selon un mode autosomal récessif
Intolérance héréditaire au fructose
- Accumulation de Fructose 1P
-Toxicité hépatique
-Amaigrissement

Question 23

Quelles sont les maladies liées au cycle de Krebs?

Answer 23

Déficit en G?PD

Déficit en Fructokinase

Question 24

Quelles sont les maladies associées aux mutations des gènes codant pour les enzymes du cycle de Krebs?

Answer 24

Pyruvate Déshydrogénase
Succinate Déshydrogénase
Fumarase

Question 25

Quelles sont les caractéristiques du pyruvate déshydrogénase?

Answer 25

Acidose lactique précoce
Troubles neurologiques chroniques
Retard mental

Question 26

Quelles sont les caractéristiques du succinate déshydrogénase?

Answer 26

Se manifeste par
Syndrome de Leigh: Encéphalopathie nécrose subaigue
-Atrophie optique et ataxie

Question 27

Quelles sont les caractéristiques du fumarase?

Answer 27

Lysase qui catalyse la 8e réaction du cycle de Krebs (transformation du fumarate en malate)
Son déficit provoque une maladie appelée acidurie fumarique

Question 28

Le fumarase amène quoi?

Answer 28

Hydramnios: Accumulation de liquide amniotique au cours de la grossesse, anomalies cérébrales du foetus

• Atteinte neurologique sévère, hypotonie musculaire
• Retard de croissance
• Taux élevé d’acide fumarique dans les urines