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BCM-1011: Biochimie clinique I > Métabolisme glucidique > Flashcards

Métabolisme glucidique Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la glycolyse?

A

processus anaérobie et primordial à la fois pour la voie métabolique aérobie et anérobie

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Q

La glycolyse aboutit à quoi?

A

2 molécules de pyruvates qui seront par la suite récupérés par la voie aérobie ou métabolisé en anaérobiose (lactate par la fermentation lactique, éthanol par la fermentation alcoolique)

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3
Q

La glycolyse se fait en combien étapes?

Quels sont les 2 phases?

A

10 étapes
Phase d’investissement d’énergie
Phase de génération d’énergie

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4
Q

La phase d’investissement d’énergie produit quoi?

A

2 trioses-phosphates, utilise 2 ATP

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5
Q

La phase de génération d’énergie produit quoi?

A

4 ATP
2 pyruvate
2 NADH

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6
Q

Comment va s’intégrer le pyruvate dans la voie aérobie?

A

Conversion du dioxyde de carbone en eau via le cycle de l’Acide citrique

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7
Q

Comment va s’intégrer le pyruvate dans la voie anaérobie?

A
  1. Fermentation aboutissant à l’alcool ou à l’acide lactique
    Ne produit pas d’avantage d’énergie, mais de plus elles consomment le NADH produit, réduisant le bilan global de la réaction
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8
Q

Quels sont les principaux inconvénients des fermentations?

A

Faible rendement
toxicité des produits finaux
Entraîne l’acidification du cytoplasme qui devra être compensée et l’alcool est toxique lui-même

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9
Q

Qu’est-ce que la fermentation alcoolique?

A

Microoorganisme et se produit en 2 étapes

  1. Décarboxylation non oxydative du pyruvate
  2. Réduction de l’acétaldéhyde
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10
Q

Qu’est-ce que la fermentation lactique?

A

Se produit chez les animaux lorsque la quantité en oxygène est limitée
Réduction du pyruvate par le NADH en lactate catalysée par la LDH

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11
Q

Quels sont les enzymes qui catalysent les des réactions irréversibles?

A

Hexokinase
Phospho-fructikinase
Pyruvate kinase

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12
Q

Quelles sont les caractéristiques du phospho fructo-kinase?

A

Élément de contrôle le plus important
Inhibition allostérique en présence de taux élevés d’ATP
L’AMP exerce l’effet inverse: Le taux élevé d’AMP augmente l’Affinité de l’enzyme pour le F6P, en d’autres termes, la glycolyse est stimulée par la baisse de la charge énergétique
PH: Diminution du pH a un effet inhibiteur sur le PFKase afin de protéger le muscle de l’accumulation de l’acide lactique

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13
Q

Quels sont les activateurs allostériques?

A

F1
6BP
AMP

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14
Q

Quels sont les inhibiteurs allostériques?

A

ATP

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’hexokinase?

A

Inhibé par son produit G6P
Glucokinase: Isoenzyme spécialisée de 1: hexokinase
Le glucokinase: affinité 50x plus faible que le glucose que celle de l’hexokinase
Ne phosphoryle le glucose que si sa concentration est élevée
N’est pas inhibe par le G6P
Le rôle du glucokinase est de fournir du G6P pour la synthèse du glycogène

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16
Q

Quelles sont les caractéristiques du pyruvate kinase?

A

Glycémie bas = diminution de l’activité de la Pkase: glycémie basse
Sécrétion du glucagon, cascapde de l’AMP

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17
Q

Quelle est la raison de la baisse du PKase?

A

Baisse de Pkase dans le foie a pour but d’empêcher la consommation de glucose et de le fournir aux cellules nerveuses qui n’ont pas d’autres sources d’énergie

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18
Q

Que signifie être intolérante au lactose?

A

Déficit en lactase: le lactase est une disaccharidase permettant l’hydrolyse du lactose en glucose et galactose
Activité élevée chez le nourrisson et diminue chez l’adulte
Intolérance au lactose peut être congénital ou acquis ou secondaire à une lésion de la musqueuse intestinale

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19
Q

Qu’est-ce que la galactosémie?

A

Pathologie congénitale due à une mutation touchant une des 4 enzymes qui catalysent la transformation du galactose en G6P

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20
Q

Quels sont les 4 enzymes qui catalysent la transformation du galactose?

A

Galactokinase
Galactose 1 phosphate uridyl transférase
L’uridine disphosphate UDP
GALT: Mutation de ce gène = le plus fréquent

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21
Q

Quels sont les symptômes de l’accumulation du galactose qui ne peut être métabolisé?

A

– Symptômes précoces au cours de l’enfance,
– Le nourrisson devient anorexique et développe un ictère en quelques jours ou
semaines d’absorption de lait de femme ou artificiel contenant du lactose.
– Vomissements, hépatomégalie (augmentation de la taille du foie)
– Mauvaise croissance,
– Léthargie, diarrhée et septicémie (habituellement à Escherichia coli) se développent
de même qu’un dysfonctionnement rénal
– Une cataracte du fait de la production de galactitol, qui lèse les fibres du cristallin
par phénomène osmotique

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22
Q

Le cycle de Kreb se déroule ou chez les procaryote et chez les eucaryotes?

A

Procaryotes: Cytoplasme
Eucaryote: Mitochondrie, ce qui signifie que les eucaryotes sans mitochondrie ne peuvent pas respirer

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23
Q

Quel est le premier substrat du cycle de Krebs?

A

Acétyl coA

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24
Q

Au niveau de la matrice mitochondriale, le pyruvate se fait convertir en quoi?

A

Acétyl Coa.

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25
Au cours de cette réaction le Co2 est comment et le NAD est comment?
Co2 est dégagé (décarboxylation) | NAD+ est réduit sous forme de NADH + H+.
26
Quelles autres sources peuvent générer de l'acétyl CoA?
Les acides gras | Les acides aminés: soit par dégradation des aa. ou via des réactions supplémentaires
27
Expliquer la réaction N1 = signal de départ
Acétyl CoA réagit avec l'oxaloacétate pour donner du citrate | Réaction exergonique et irréversible
28
Expliquer la réagion N2
Transformation du citrate en isocitrate par l'aconitase Réactino d'isomérisation Isocitrate va être décarboxylé et oxydé pour donner l'alpha-cétoglutarate avec réduction d'un autre NAD+ en NADH + H+
29
Quels sont les transformations dans le cycle de Krebs?
``` Citrate Cis-asconitate Isocitrate a-cétoglutarate Succinyl-CoA Succinate Fumarate Malate Oxalocétate ```
30
Quelles sont les 3 niveau de régulations du cycle de Krebs?
Contrôle de la disponibilité des subtrats Contrôle de la disponibilité des coenzymes oxydés Contrôle par inhibition des enzymes du cycle par ses produits (allostériques)
31
Quelles sont les caractéristiques de la disponibilité des substrats?
L'activité de la citrate synthase peut être limitée par la disponibilité de l'oxaloacétate et l'acétyl CoA Dans ce cas la synthèse du citrate devient un facteur limitant du cycle
32
Quelles sont les caractéristiques de contrôle par la disponibilité des coenzymes oxydés
NAD, FAD Si activité métabolique cell faible : taux de NADH, H élevé, NAD+ bas. Limite la vitesse des réactions qui utilisent cette forme oxydée comme accepteurs d'électrons Si activité métabolique cell est soutenue: Réoxydation rapide des NADH, augmentation de la quantité de NAD disponible
33
Quelles sont les caractéristique du contrôle par inhibition des enzymes du cycle par ses produits (allostérique?
La régulation des enzymes qui catalysent les réactions irréversibles - Pyruvate déshydrogénase - Isocitrate désydrogénase Alpha cétoglutarate désydrogénase
34
Que fait la pyruvate désydrogénase?
Inhibition allostérique par l'acétyl CoA et NADH, modification covalente
35
Que fait l'isocitrate déshydrogénase?
Premier site de contrôle du cycle | Inhibé par l'ATP et le NAD+, activé par l'ADP
36
Que fait l'Alpha cétoglutarate désydrogénase?
Inhibié par son produit le succinyl CoA, ATP et le NAD
37
Quels sont les autres fonction du cycle de Krebs à part la dégradation
Formation de cofacteurs réduits riches en énergie, NADH, H+ et FADH2 pour la synthèse de l'ATP Génération de précurseurs biosynthétiques Autres fonctions cataboliques
38
Quelles sont les caractéristiques des précurseurs biosynthétiques?
Les produits formés au cours de ce cycle peuvent aussi servir d'intermédiaires pour la synthèse des molécules essentielles
39
Le citrate est un précurseur de quoi?
synthèse des acides gras
40
Le malate est un précurseurs de quoi?
synthèse du glucose par la voie de la néoglucogenèse
41
Les acides a-cétoniques sont des précurseurs de quoi?
Transaminés pour former des acides aminés en vue de la synthèse des protéines
42
Quelles sont les caractéristiques de autres fonctions cataboliques?
Certaines reactions cellulaires produisent des intermédiaires du cycle. Leur entrée et leur dégradation par cette voie contribuent au processus de renouvellement des structures
43
Que veut dire la nature amphibolique?
On peut à la fois fournir des précurseurs biosynthétiques et être une voie de dégradation et d'élimination de composés issus d'autres métabolismes
44
Qu'Est-ce qu'une réaction anaplérotique?
Une réaction qui produit un métabolite ou produit intermédiaire dans une voie métabolique
45
Quel métabolite est considéré comme indispensable au démarrage et à la poursuite du fonctionnement du cycle de Krebs?
Oxaloacétate
46
Dans la glycolyse, le glucose fournit combien de pyruvates?
2
47
La régulation de la glycolyse se fait essentiellement à quel niveau des enzymes?
Niveau de enzymes qui catalysent les réactions irréversibles
48
Le cycle a besoin de quoi même s'il n'entre dans aucune des réactions
Besoin d'oxygène (transfert de 3 du NADH, FADH à O2)
49
Le cycle de Krebs est réglé de quelle manière?
Allostérique et covalente
50
Qu'est-ce que le cycle amphibolique?
Renferme des réactions cataboliques et anaboliques
51
Comment débute le cycle de Krebs?
Le cycle commence par un composé de 4C (oxaloacétate) condensé avec l’A-CoA (2C) pour donner le citrate (6C), à la fin le malate est oxydé pour regénérer l’oxaloacétate (4C), les 2C de l’A-CoA quittent le cycle sous forme de CO2
52
Quels sont les 5 enzymes pour la première étape dans la consommation d'énergie de la glycolyse?
``` Hexokinase/Glucokinase: Phosphoglucose isomérase Phosphofructokinase 1 = PFK1 Aldolase Triosephosphate isomérase: ```
53
Comment se caractérise l'hexokinase/glucokinase?
Étape régulée, mais non spécifique à la glycolyse
54
Comment se caractérise la phosphofructokinase 1 = PFK1
Point majeur de la régulation: régule le flux entrant de la glycolyse
55
Comment se caractérise l'aldolase?
Frein au flux de la voie (le couplage énergétique permet la réaction) L'aldolase forme seulement 11% de GP3 et DHAP
56
Comment se caractérise la trisephosphate isomérase?
- Quantité de G3P produite est faible, elle s’engage dans la glycolyse - Le DHAP ne s’engage pas dans la glycolyse, il sert à la synthèse de triglycérides (TG)
57
Quelles sont les étapes de la consommation d'énergie dans la glycolyse?
1. Phosphorylation sur le C6 du glucose avec consommation d'un ATP 2. Isomérisation du glucose en 6P en fructose 6P 3. Phosphorylation du fructose 6P avec consommation d'1 ATP 4. Coupure en 2 trioses P (asymétriques) 5. Isomérisation d'une faible partie de DHAP en G3P (4%)
58
Quelles sont les réactions, irréversible, exergoniques dans la première phase de la consommation d'énergie?
Phosphorylation sur le C6 du glucose avec 1 consommation d'ATP PHosphorylation du fructose 6P avec consommation 1 ATP Coupure en 2 trioses P (réversible, mais exergonique)
59
Quelles sont les 5 enzymes de la génération d'ATP?
1. Glycéradhéyde 3 phosphate deshydrogenase 2. Phosphoglycérate kinase 3. phosphoglyréate Mutase 4. Enolase 5. Pyruvate Kinase
60
Quelles sont les caractéristiques du glyceraldhehyde 3 phosphate deshydrogenase?
- Site de production d’un coenzyme réduit (NADH) | - Le NADH doit être ré oxydé en permanence : la quantité de NAD+ est un facteur limitant la glycolyse
61
Quelles sont les caractéristiques du phosphoglycerate kinase?
-Site de production d’un ATP par triose Cette réaction peut être shuntée dans le globule rouge (GR)
62
Quelles sont les caractéristiques du phosphoglycertate mutase?
- Production de 2-PGlycérate dont le potentiel énergétique est supérieur au 3-PGlycérate
63
Quelles sont les caractéristiques de l'enolase?
- Le phosphoenolpyruvate (PEP) est une molécule à fort | encombrement et très énergétique
64
Quelles sont les caractéristiques du pyruvate kinase?
- Site de production d’1 ATPpar triose | - Régule flux sortant de la voie
65
Quels sont les étapes de la 2e phase de la glycolyse?
``` Oxydation + phosphorylation du C de la fonction aldéhyde du G3P Transfert de Phosphate sur l’ADP Isomérisation du 3-PGlycérate Déshydratation du 2-PGlycérate Transfert de phosphate sur l’ADP ```
66
Quelles sont les réactions irréversibles dans la 2e phase de la glycolyse?
Transfert de phosphate sur l’ADP

BCM-1011: Biochimie clinique I (5 decks)

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