Metabolisme en voeding Flashcards
Wat zijn epimeren?
= “spiegelbeelden” die één chirale koolstof verschillen
Wat zijn anomeren?
= isomeren waar de stand van C1 anders is
vb: beta-D-glucose en alfa-D-glucose zijn anomeren
vanaf wanneer spreekt men van een oligosacharide?
ketting van 3à10 monosachariden
suikerketen kan op 2 manieren aan een proteïne vasthangen:
- O-gebonden: Serine of Threonine
2. S-gebonden: Asparagine
Geef definitie van metabolisme:
= collectief van chemische reacties die in een levend organisme het doel hebben om dat organisme gezond te houden
3 globale doelstellingen van metabolisme:
- energie opbrengen
- reducerend vermogen
- bouwstenen
ATP ontstaat op 2 manieren:
- fosforylering op substraatniveau
- oxidatieve fosforylering
Wat is topor?
= (tijdelijke) activiteitsvermindering in metabolisme
Wat is energy charge?
= ([ATP]+1/2[ADP])gedeeld door ([ATP]+[ADP]+[AMP])
moet bij een gezond persoon rond 0,9 zitten
geef typische voorbeelden van een Metabolon en een multifunctioneel enzym:
- metabolon: PDH-complex
- multifunctioneel enzym: vetzuursynthase
Wat is alkaptonurie?
= stofwisselingsziekte
- genetisch defect in homogentisaat
- -> zwarte urine
- -> ochronose = grijs-blauwe lichaamsverkleuring = opstapeling van toxische metabolieten
Wat is fenylketonurie?
= stofwisselingsziekte
- probleem in omzetting Phe –> Tyr [enzym is PAH = phenylalanine hydroxylase]
- -> tekort aan DOPA, dopamine, noradrenaline en adrenaline
- -> psychomotorische achterstand
- -> onderpigmentatie (extreme link met albinisme)
- -> stoornissen in zicht
Tyrosinemie type 1, wat is het?
= tyrosine (Tyr) opstapeling in het bloed
- -> dodelijke levercirrose
- -> leverkanker
Porfyrie, wat is het?
= defect in heemsynthese
–> problematisch voor cytocrhomen, (ademhalingsketen) hemoglobine,…
Met welke technieken worden stofwisselingsziekten zoal behandeld?
- voeding
- enzymvervangingstherapie
- gentherapie
- orgaantransplantatie
ook belangrijk is dat screening erg grote rol kan spelen in vroegtijdig opsporen en dus escalatie kan vermijden
Geef enkele typische voorbeelden van wateroplosbare hormonen:
- adrenaline
- glucagon
- prolactine
- insuline
- groeihormoon
Geef een typisch voorbeeld van pleiotropie, leg ook uit:
vb: pro-opio melanocortine (POMC-gen)
- - één gen dat codeert voor een waaier van verschillende receptoren (adhv. diverse knippingen)
In de huid kunnen de melanocyten blootgesteld worden aan 2 tegenwerkende stoffen. Hoe heten ze en hoe werken ze? Hoe heet de receptor?
- ASIP: inhibitie van melanocyten, stimulatie van feomelanine
- alfa-MSH: stimulatie van melanocyten, stimulatie van eulmelaninen –> zorgt voor meer pigment productie
receptor = MC1R
In de hypothalamus kunnen de neuronen (bepaalde receptor die met hongergevoel te maken heeft; hoe heet deze receptor?) blootgesteld worden aan 2 tegenwerkende stoffen. Hoe heten ze en hoe werken ze?
receptor = MC4R
- AGRP: negatieve stimulatie van de receptor –> induceert hongergevoel
- alfa-MSH: positie stimulatie van de receptor –> stopt hongergevoel; ook aangespoord door insuline en leptine
In welke “wereld” (grootte) bevinden de hormonen zich in ons lichaam?
pico - wereld –> 10^-12
Ken je de stappen voor TRH-processing vanuit de genetische code?
TRH-gen
- -> transcriptie tot TRH-mRNA
- -> translatie tot pre-pro-TRH eiwit
- -> import @RER
- -> knipping door prohormoon convertase
- -> trimming door carboxypeptidase
- -> amidering van de C-terminus door PAM
- -> cyclisering van de N-terminus door pyroglutaminase
Pam heeft enkele functies bij processing; welke?
- amidering aan C-terminus (thv. proline)
2. glycine verwijderen
Welke stappen zijn nodig om insuline te bekomen vanuit de genetische code?
insuline-gen
- -> transcriptie tot pre-pro-insuline mRNA
- -> translatie tot pre-pro-insuline eiwit
- -> opvouwing tot 3D-structuur (3D-structuur = pro-insuline)
- -> wegknippen van de C-keten (‘niet-coderende’ keten tussen de 2 belangrijke sequenties) = insuline
- -> vorming van het Zink-insuline kristalvorm
Hoe benoem je met een simpele term de functie van de C-keten binnen insuline?
‘piepschuim’ tussen de wel functionele ketens van het enzym
Wat is het voordeel van het proces dat PAM uitvoert op peptideketens?
het amideert de C-termini, dit is beschermend tegen degradatie
Pro-glucagon is de voorloper van 2 hormonen; welke?
- @pancreas (alfa-cellen) = glucagon
- @darm (L-cellen) = glucagon-like peptides (GLP1 en GLP2)
Waar wordt aldosteron geproduceerd? Wat is het?
Wordt geproduceerd in bijnierschors (=cortex) en is een mineraalcorticoïd.
leg iets uit over processing in de bloedbaan… Deze cascade leidt tot een verhoogde bloeddruk, hoe wordt hierop gecounterd in de moderne geneeskunde?
= renine-angiotensine systeem!!!
angiotensinogeen
–> knipping tot angiotensine 1 [ door renine]
–> knipping tot angiotensine 2 [door ACE= angiotensine converting enzym]
–> knippping tot angiotensine 3 [door aminopeptidase]
–> knipping tot inactief afbraakproduct [door ACE2]
ACE-inhibitoren zullen de bloeddruk doen dalen
Geef synoniem(en) voor het schildklierhormoon:
- T4
- thyroxine
ken je alle stappen voor de productie van het schildklierhormoon thv. de schildklier?
- Thyroglobuline wordt aangemaakt in het cytoplasma en gesecreteerd naar het colloïd
- jodide wordt via I/Na-symporter geconcentreerd in de schildklier en naar colloïd getransporteerd
- TPO [=thyroid peroxidase] reageert jodide (I-) om tot jodium (i°)
- enzymatische bewerking van thyroglobuline (=TG) door TPO –> specifiek Tyrosine
- endocytose en lysosomale afbraak van TG zodat T4(=schildklierhormoon) en (beetje) T3 vrijkomen
- T4 wordt in de bloedbaan gesecreteerd en voert mee via TBG (=T4-Binding Globuline)
Wat is het colloïd?
= centrale holte in follikelcellen van de schildklier
geef een synoniem voor T3:
= tri-jodothyronine
Wat zijn de 5 belangrijke eiwitten voor de follikelcellen in de schildklier?
- TSH
- TSH receptor
- TG
- TPO
- I/Na symporter
Wat is de functie van TBG?
= transport van T4 (en T3) vanuit de follikelcellen naar de bloedbaan
wat doen de zogenaamde DIO’s?
DIO’s zijn de-jodasen –> halen jodiden weg van moleculen
- DIO2 (ook DIO1) = activatie van vrije T4 in de cel (omzetting naar T3–> deze kan migreren naar de celkern en binden op een respons element (=RE) en zo transcriptie beïnvloeden)
- DIO3 = inactivatie van vrije T4 in cel (omzetting tot het inactieve reverse T3)
Welke effecten heeft de binding van T3 op respons elementen aan de genetische code?
stijging in transcriptie:
- groeihormonen
- oxytocine
- UCP1 –> thermoregulatie [respiratoire ontkoppeling]
daling in transcriptie = negatieve feedback mechanisme!!!
- TRH-gen
- TSH-gen
Wat is de functie van het sialidase? Wat blijkt dan de functie van siaalzuur in eiwitten?
sialidase breet siaalzuur af; dit maakt elk eiwit een Asialoglycoproteïne–> herkenning om weggefilterd te worden uit het bloed en afgebroken te worden in de lever
siaalzuur aan een eiwit verzekert dus enige langere levensduur van het eiwit
Wat is IDE? Waar is het terug te vinden? Wat is de functie? Wat zal dit tegengaan?
IDE = Insuline Degrading Enzym = afbraak van insuline
–> terug te vinden @lever, vernietigt +/- 50% van de voorbijkomende insuline
Zink zal insuline beschermen tegen afbraak: het zink-insuline kristal is moeilijker af te breken!
Waar worden steroïdhormonen steeds geproduceerd?
in endocriene kliercellen
Waarvoor staat DHEAS?
DHEAS = DeHydro-EpiAndroSteron
Welke lagen vind je allemaal in de bijnierschors van een adult?
- zonula glomerulosa = mineraalcorticoïden (aldosteron)
- zonula fasciculata = glucocorticoïden (glucagon)
- zona reticularis = DHEAS (=dehydro-epiandrosteron
in welke stap van cholesterol naar steroïdhormonen ligt de flux bepalende stap?
@ cholesterol desmolase met de fluxbepaler LH (=luteïniserend hormoon) = CYP11A1 (=stap van cholesterol naar pregnenolon)
leg kort uit hoe ACTH de productie van steroïdhormonen beïnvloedt:
- ACTH [= adrenocorticotroop hormoon] bindt op MC2R (=melanocortine type 2 recepotor; is één van de paralogen van POMC-gen) –> verhoging van [cAMP] in cytosol –> stimulatie van fluxbepalende stap (=stimulatie van CYP11A1 = cholelsterol desmolase) –> meer pregnenolong –> meer steroïdhormonen
Vergelijk de receptoren en respons types van cortisol en aldosteron kort:
cortisol
- > receptor: glucocorticoïd receptor [TWEE cortisol moleculen per receptor ter verzadiging]
- > respons type: immunologisch, metabool (vb: PEPCK effect)
aldosteron
- > receptor: mineraalcorticoïd receptor
- > respons type: Na+/K+-huishouding
Circuleert cortisol vrij in het bloed?
neen (het is een vetoplosbaar hormoon…) het zit in het bloed steeds gebonden aan transcortine