Métabolisme du glycogène Flashcards
Qui suis-je: forme de stockage du glucose dans l’organisme chez les humains/ animaux
Glycogène
Qui suis-je: forme de stockage du glucose chez les végétaux
Amidon
De quoi est composé l’amidon
Amylose (pas de ramifications donc insoluble)
Amylopectine (ramifications donc soluble)
Comment se forme le glycogène?
Réaction électrophile-nucléophile entre le carbone C1 du glucose et un alcool
Vrai ou Faux: il y a des ramifications tous les 8 à 14 résidus chez le glycogène
Vrai
Quels sont les rôles des ramifications dans le molécule de glycogène?
- augmenter la solubilité
- amène une dégradation rapide du glycogène grâce au départ simultané des unités de glucose depuis l’extrémité de chaque ramification
Vrai ou Faux: il y a plusieurs extrémités réductrices dans une molécule de glycogène
Faux, juste une
Le glycogène se trouve sous forme de granules dans la cellule, que contient chaque granule
- 120 000 unités de glucose
- les enzymes catalysant la synthèse et la dégradation du glucose
On retrouve les granules dans des cellules demandant le plus de glycogène, quelles sont-elles?
cellule musculaire
cellule hépathique
Vrai ou Faux: le glycogène fournit une réserve énergétique d’environ 12 heures
Vrai
Quel est le rôle du glycogène dans le foie?
- libérer le glucose dans le sang lorsqu’on mange
- rôle de réserve
Quel est le rôle du glycogène dans le muscle?
utilisation de la molécule de glucose pour générer de l’énergie
Pourquoi utiliser le glycogène au lieu des lipides comme réserve énergétique?
- les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi vite que le glycogène
- les résidus d’acide gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en conditions anaérobiques
- les animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose
Qu’est-ce qui provoque la transformation du glycogène en glucose-6-phosphate?
Le besoin en ATP
Que se passe-t-il dans le foie lors d’une hypoglycémie?
- glycogène est dégradé en G6P
- Il est ensuite hydrolysé en glucose
-glucose libéré dans la circulation sanguine pour augmenter le taux de glucose sanguin
Vrai ou Faux: l’enzyme glucose-6-phosphate est présente dans les muscles
Non, dans le foie et le rein seulement
Quel est le rôle de l’enzyme
glucose-6-phosphate?
Catalyse l’hydrolyse du G6P en glucose
La dégradation du glycogène implique 3 enzymes, quels sont-elles?
1- glycogène phosphorylase ou juste phosphorylase
2- enzyme débranchante
3- phosphoglucomutase
Quel est le rôle de la glycogène phosphorylase?
Elle enlève 1 molécule de glucose au glycogène
Libération d’une unité de glucose se trouvant à au moins 5 unités d’un point de branchement
Quel est le rôle de l’enzyme débranchante?
retire les glucoses du point de branchement (sauf le dernier) pour les ajouter à la chaine (donc la glycogène phosphorylase continue son travail)
Vrai ou Faux: lors du mécanisme du glycogène, 92% des résidus de glucose sont transformés en G1P
Vrai,
les 8 autres % sont transformés directement en glucose
Quel est le rôle de la phosphoglucomutase?
Assure la conversion du G1P en G6P
Comment la glycogène phosphorylase est-elle régulée?
- par des interactions allostériques
- par des modifications covalentes
Quels sont les inhibiteurs allostériques de la glycogène phosphorylase?
- ATP, G6P et glucose
Quels sont les activateurs de la glycogène phosphorylase?
AMP
Quelles sont les 2 formes de phosphorylase découlant des modifications covalentes?
- phosphorylase a
- phosphorylase b
Quelle est la différence entre une phosphorylase a et une phosphorylase b ?
La a est phosphorylée
La b ne l’est pas et est sensible aux inhibiteurs/activateurs
Quel est le rôle de la phosphoglucomutase?
Conversion du G1P en G6P pour alimenter la glycolyse dans le muscle ou pour être hydrolysé dans le foie
Vrai ou Faux: la dégradation et la synthèse du glycogène se font par des voies séparées
Vrai, et sont régulées séparement
D’où vient le G1P?
- le glucose entre dans la cellule via un transporteurs
convertit en G6P par une hexokinase
transformé en G1P par la phosphoglucomutase
Pourquoi avons-nous besoin d’une étape exergonique lors de la synthèse du glycogène?
Car la conversion du G1P en glycogène a un delta G +
On doit rendre la rxn avec un delta G-
Quelles sont les 3 enzymes catalysant les 3 réactions de la synthèse du glycogène?
- UDP- glucose pyrophosphorylase
- glycogène synthase
- enzyme branchante
Quel est le rôle de l’UDP-glucose pyrophosphorylase?
Catalyser la rxn entre le G1P et l’UTP
Quel est le rôle de la glycogène synthase?
Catalyser le transfert de l’unité glycosyle de l’UDP au groupement C4-OH d’une des extrémités non réductrices du glycogène afin de former une liaison glycosidique (1->4)
Vrai ou Faux: la glycogène synthase peut aussi catalyser la formation d’une liaison entre 2 résidus de glucose
Faux, elle peut seulement allonger une chaine d’unité glycosyle à une liaison a(1->4) déjà existante
Comment est initée la synthèse du glycogène (première étape)?
Liaison auto-catalysée d’un résidu glucose à une protéine appelée glycogénine
Quel est le rôle de la glycogénine?
Amorcer le processus de la synthèse du glycogène
Quel est le rôle de l’enzyme branchante?
Former la structure branchée du glycogène
L’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par interconversion enzymatique par 3 enzymes, quelles sont-elles?
- phophorylase kinase
- protéine kinase A
- phosphoprotéine phosphatase (PP1)
Quel est le rôle de la phosphorylase kinase?
Phosphoryle les 2 sous-unités de la glycogène phosphorylase b
Quel est le rôle de la protéine kinase A?
Phosphoryle et active la phosphorylase kinase
Quel est le rôle de la phosphoprotéine phosphatase?
Déphosphoryle et inactive la glycigène phosphorylase a et la phosphorylase kinase
Qu’est-ce que des glycogénose?
Maladies du stockage du glycogène
Décrire la maladie de type 1
Déficience en G6P
Maladie transmise de façon autosomale récessive
Parmi toutes les glycogénose, laquelle est la plus fréquente?
La maladie de type 1
Quels sont les traitements de la maladie de type 1?
Ingurgiter des quantités de fécule de maïs pour allonger la période de jeune
Décrire la maladie de type 3.
Maladie caractérisée par l’accumulation de glycogène de structure anormale ayant des chaines externes très courtes
Décrire la maladie de type 4
Structure du glycogène hépathique anormale (très longues chaines non branchées dues à l’absence de l’enzyme branchante)
Décrire la maladie de type 0
Manque de glycogène
Activité de la glycogène synthase est très faible
