Métabolisme des acides aminés Flashcards
Décrire les différentes sources des acides aminés retrouvés dans l’organisme.
1) Origine des AA trouvés dans le sang
2) Est-ce que tous les acides aminés peuvent être synthétisés par l’organisme ?
1)
-Digestion des protéines alimentaires
-Dégradation des protéines tissulaires et sanguines
-Synthèse endogène des acides aminés non-essentielles (ex: alanine et aspartate)
2) Non, 9 acides aminés qu’on doit obtenir par l’alimentation
Décrire la structure d’un acide aminé
Constitué d’un carbone alpha sur lequel on retrouve un groupement aminé, un groupement carboxyle et une chaîne latérale
Décrire la synthèse de la tyrosine
Phénylalanine -> Tyrosine
Enzyme: Phénylanalyne hydroxylase
Réaction irréversible
Expliquer les conséquences d’une maladie héréditaire du métabolisme des acides aminés, la phénylcétonurie et la tyrosinémie.
Phénylcétonurie:
(Défintition, tissu où c’est retrouvé, effet, raison du nom de la maladie, pourquoi on traite tôt maladie, pourquoi les patients malades ont les cheveux et yeux pâles)
Tyrosinémie:
(Définition et effet)
Phénylcétonurie:
1) Déficience de la protéine phénylalanine hydroxylase qui permet de transformer le phénylalanine en tyrosine dans le foie
2) Dans le foie
3) La phénylalanine va plutôt faire du phénylpyruvate, du phényllactate, du phénylacétate ou du phénylacétylglutamine)
4) À cause de l’augmentation dans l’urine d’une cétone contenant im groupement phényl: le phénylpyruvate
5) Taux élevé de phénylalanine peut causer des dommages irréversibles au cerveau
6) Car le phénylalanine permet de faire la tyrosine qui est précurseur de la mélanine qui sert à la pigmentation donc en cas de déficience de la protéine phénylalanine hydroxylase, il a pas de pigmentation
Tyrosinémie:
1) Déficience enzymatique pour transformer la tyrosine en fumarate ou acétoacétate
2) Cause une augmentation de la concentration en tyrosine et parfois en phénylalanine
Identifier les produits azotés spécialisés dérivés de la tyrosine.
1) 3 produits spécialisés formés à partir de la tyrosine et qui se retrouve dans le système nerveux et les médullo-surrénales
2) 1 produit spécialisé formés à partir de la tyrosine et qui se retrouve dans la peau, les yeux et les cheveux
3) 2 produits spécialisés formés à partir de la tyrosine et qui se retrouve dans la thyroïde
1) Dopamine (rôle dans SNC) -> Noradrénaline (Neurotransmetteur dans SNA et hormone pour les medullosurrénales)
-> Adrénaline ( Hormone de la médullosurrénale)
2) Mélanine (dans les mélanocytes), absorbe rayons UV et protège les cellules du derme
3) Thyroxine (T4) et Triiodothyronine (T3): Hormones sécrétées par la glande thyroïde
Montrer comment les acides aminés peuvent être précurseurs de glucose et de corps cétoniques.
1) Définir AA glucoformateur, AA cétogène ou AA mixte
2) À quel groupe appartient la phénylalanine et la tyrosine
3) Quand la phénylalanine et la tyrosine montrent ils leur appartenance aux AA mixtes?
1)
AA glucoformateur: précurseur de la néoglucogénèse -> lorsqu’il perd son groupement aminé, sa forme carbonnée se retrouve sous forme de pyruvate ou d’un intermédiaire du cycle de krebs pour faire du glucose
AA cétogène: Précurseur de la cétogénèse -> Lorsqu’il perd son groupement amin., sa partie carbonnée est transformée en acétyl-CoA ou en acétoacéttate (corps cétonique)
AA mixte: précurseur de la néoglucogénèse et de la cétogénèse->lorsqu’il perd son groupement aminé, sa forme carbonnée se retrouve en partie sous forme de pyruvate ou d’un intermédiaire du cycle de krebs pour faire du glucose et en partie en acétyl-CoA ou en acétoacétate pour conduire à la formation d’un corps cétonique
2) Acides aminés mixtes, car leur dégradation se termine en fumarate et en acétoacétate
3) Lorsque le rapport insuline/glucagon est bas (individu à jeun ou diabète non traité). Sinon, quand insuline sur glucagon est élevé, la phénylalanine et la tyrosine sont transformés en acide gras ou dégradés dans le cycle de krebs.
Décrire les mécanismes de production de l’ammoniaque.
1) Où et comment les prot. sont dégradées en AA ?
2) Quelle voie les AA d’origine alimentaire empruntent ils pour parvenir au foie ?
3) Puisque le corps ne fait pas de réserves d’acides aminés, les AA en surplus sont dégradés, mais quels sont les tissus qui s’en occupent ?
4) Quel structure retrouve-t-on dans tous les acides aminés ?
5) Différence entre désamination et désamidation
6) Rôle de l’alpha cétoglutarate et glutamate dans la transamination
1) Dégradés dans le tube digestif par une série d’enzymes spécifiques (pancréatiques et intestinales) (protéases et peptidases) qui hydrolent les protéines en peptides puis en AA.
2) Le système porte
3) Le foie et les muscles
4) Le groupement amine (NH2)
5) Désamination:
Désamidation: Libération d’ammoniaque à partir d’une fonction d’amide
6) L’a-cétoglutarate est l’accepteur du groupement a-aminé et le glutamate fournit l’ammoniaque
1) Expliquer comment l’organisme élimine l’ammoniaque: Expliquer le schéma, les principaux substrats, le rôle de l’aspartate, quel organisme élimine l’urée
2) Quel est le sort de l’urée dans chacun des tissus ?
3) Pourquoi la transformation d’ammoniaque est urée est essentielle à l’organisme ?
4) Autre façon pour l’organisme de se débarasser de l’ammoniaque
1) -L’ammoniaque est transformée par le foie pour former de l’urée suivre le cycle de l’urée.
*Expliquer schéma
-Ion ammonium, CO2, aspartate, 3 ATP
-Aspartate donne le second atome d’azote nécessaire pour former l’urée. À noter que le pre,ier est fourni au cycle de l’urée par l’ion ammonium (provenant en grande partie du glutamate fournit par les réactions de désamination et de transamination)
Oxaloacétate + Glutamate -> Aspartate + cétoglutarate
2) -Urée est éliminée par les rein mais aussi en petite partie par l’intestin
-Rein: l’urée est éliminée dans l’urine Intestin: elle est hydrolysée par l’uréase de la flore pour former du NH4 et du CO2. Le NH4 retourne totalement au foie pour être transformé en urée.
4) - Essentielle. car l’ammoniaque est toxique pour l’organisme en particulier pour le cerveau
5) -Libérer dans les urines sous forme d’ions ammonium
Expliquer
- Comment les cellules du cerveau éliminent l’ammoniaque
- Comment le cerveau regénère-t-il l’a-cétoglutarate utilisé
- Il se débarasse de l’ammoniaque qui lui provient de la circulation en fabriquant de la glutamine.
Glutamate déshydrogénase:
a-cétoglutarate + NH4 + NADH -> Glutamate + NAD + H2O
Glutamine synthase:
Glutamate + ATP + NH4+ -> Glutamine + ADP + Pi
La glutamine est excrétée dans la circulation sanguine, puis va au rein, à l’intestin et peu au foie
- Glycolyse pour fournir du pyruvate –> transformé en Acétyl-CoA –> favorise la transformation du pyruvate en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase. -> a-cétoglutarate sera formé dans le cycle de krebs à partir de l’acétyl-CoA et de l’oxaloacétate
Qu’est-ce qu’une réaction anaplérotique ?
Réaction qui forme un substrat pour une autre réaction.
Toute réaction qui débouche dans le cycle de krebs est une réaction anaplérotique
À part le cerveau, quel autre tissu peut synthétiser la glutamine et la libérer dans la circulation
Le muscle et le foie
Expliquer le sort de la glutamine produite par le cerveau, les muscles et le foie
Glutamine: forme la plus commune par laquelle les tissus se débarrassent de leur ammoniaque dans la circulation sanguine.
La glutamine est catabolisée dans la paroi intestinale, aux reins et possiblement au foie
Paroi intestinale:
Dégradée par désamidation (glutamase) suivi d’une transamination (transaminase - ALT) –> Fournit de l’alanine
Reins:
Il peut l’emmagasiner ou le convertir en glutamate et en alanine Dégradée par désamidation (glutamase) suivi d’une transamination (transaminase - ALT)
Rein en état d’acidose:
Génère plus d’ammoniaque pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+ –> Désamidation (Glutaminase) suivie de désamination ( glutamate déshydrogénase)
Rein qui nécéssite des réserves de glutamine pour lui permettre d’éliminer des acides gras au besoin:
a) Capter la glutamine sanguine relâchée par cerveau, muscles ou foie
b) Synthétiser la glutamine grâce à l’action de la glutamine synthase
Décrire le rôle du muscle squelettique dans le métabolisme des acides aminés.
- Hormone qui affecte le métabolisme des acides aminés au muscle et son effet
- Variation hormonale nécessaire à la protéolyse musculaire lors du jeûne
- Précurseurs de la néoglucogénèse libérés en plus grande quantité dans le muscle
- Comment l’azote provenant de ces transformations est-elle exportée par le muscle
- Insuline qui favorise l’entrée des acides aminés et la synthèse protéique dans les cellules musculaires et inhibe la protéolyse.
- Diminution du rapport insuline/ glucocorticoïde
- L’alanine et la glutamine transportés par transamination ou désamination oxydative.
- Transporté sous forme d’alanine et ensuite sous forme de glutamine. Un peu d’azote s’échappe sous forme d’ammoniac
Expliquer les répercussions d’une cirrhose hépatique sur le métabolisme azoté
- Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique
- Pourquoi cause une hypoalbuminémie ?
- Pourquoi hyperammoniémie ?
- Expliquer traitement à base d’une diète pauvre en protéines
- Expliquer traitement à base du lactuose
- Remplacement d’un tissu hépatique normal par de la fibrose et des nodules régénératifs et par une distosion de l’architecture hépatique. Perte de fonction du foie et généralement irréversible.
- Puisque l’albumine est fait dans les hépathocytes donc la perte de fonction du foie diminue la synthèse hépatique d’albumine
- Fibrose engaine les vaisseaux, ce qui cause une hypertension portale et crée une communication porto-systémique pour faire passer le sang provenant de l’intestin directement dans la circulation systématique plutôt que par le foie. Mais intestin produit ammoniaque et passe pas par le foie.
- En réduisant la quantité de protéines ingérées, la production d’ammoniac par le métabolisme des acides aminés diminue. Moins de protéines alimentaires signifie moins d’ammoniac généré par la digestion et les processus métaboliques.
- Lactate diminue le pH du colon –> favorise la transformation de NH3 en NH4+. Lactate favorise le péristaltisme. Lactuose augmente la pression osmotique qui crée une diarrhée qui aide à évacuer l’azote.
