Méli-Mélo

Question 1

Si on donne du fer PO ou IV, combien ça prends de temps avant de voir une réticulocytose?

Answer 1

7-10 jours, le temps de l’érythropoïèse

Question 2

Dans l’hémophilie A, on donne de la desmopressine (DDAVP), pourquoi?

Answer 2

Elle stimule la libération du facteur VWB par les cellules épithéliales, donc ça aide pour le facteur 8

Question 3

Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique?

Answer 3

Accumulation de fer sur le GR, car il manque une enzyme pour incorporer le fer dans l’hème = GR restent immatures et ne fonctionnent pas = anémie et accumulation de fer dans les tissus

Question 4

Comment les maladies chroniques mènent à l’anémie?

Answer 4

1. Cytokines (TNF-a et IFN-Y) inhibent production d’EPO
2. Ces cytokines favorisent l’absorption du fer par les macrophages (ils sont emprisonnés là)
3. IL-6 augmente production d’hepcidine, qui bloque l’absorption dans le duodénum

Question 5

L’anémie des maladies chroniques est microcytaire, normocytaire ou macrocytaire?

Answer 5

Au début, normocytaire, mais au fil du temps peut devenir microcytaire

Question 6

Dans l’anémie des maladies chroniques, à quoi ressemble le bilan martial?

Answer 6

Fer sérique : Bas
Ferritine: normal/haut
Transferrine: normal/bas
% sat transferrinne : Bas

Question 7

À quoi mène la diminution de G6PD?

Answer 7

Destruction des GR (hémolyse) par les radicaux libre

Question 8

Quelle est la transmission génétique d’une déficience en G6PD?

Answer 8

Condition récessive liée au X (affecte juste les H)

Question 9

À quoi sert l’enzyme G6PD?

Answer 9

Aide le glucathion à neutraliser les radicaux libre

Question 10

Pourquoi un déficit en G6PD protège contre la malaria?

Answer 10

Les GR infectés par la malaria meurent, donc la bibite meurt en même temps et le patient ne contracte pas la maladie

Question 11

Lors de la lyse d’un GR, quel est le devenir de l’HB?

Answer 11

Globine détruite en AA puis recyclée
Hème = Fer + porphyrine

Fer stocké (ferritine) ou ramassé par transferrine

Porphyrine convertie en bilirubine (non-conjuguée) –>conjuguée dans le foie –>excrétée dans la bile –> 90% excrété dans fèces (stercobiline) et 10% réabsorbé et excrété dans urine (urobiline)

Question 12

Quelle est la coagulopathie la plus commune chez les caucasiens?

Answer 12

Facteur V Leiden

Question 13

Quel est le rôle de la protéine C et S?

Answer 13

Protéines produites qui lient le complexe thrombomoduline-thrombine après la formation d’un clou plaquettaire.
Lorsque tous ensemble (prot C + Prot S + thrombine + thrombomoduline), la prot C peut inactiver le facteur 8 et 5 = ANTICOAGULANT

Question 14

Qu’arrive-t-il lorsque le facteur V est Leiden (muté)?

Answer 14

Il devient résistant à la protéine C, donc reste activé, donc la coagulation continue = caillot

Question 15

Quel est le mode de transmission du facteur V Leiden?

Answer 15

Autosomal dominant

Question 16

Vrai ou faux? Dans le V Leiden, le PTT est normal ou diminué

Answer 16

Vrai

Question 17

Quel est le meilleur test pour diagnostiquer un facteur V Leiden?

Answer 17

Test d’ADN pour trouver la mutation

Question 18

Vrai ou faux? Les gens avec facteur V Leiden doivent prendre des anticoagulants

Answer 18

Faux

Aucun avantage à la prophylaxie (sauf post-op)
On traite seulement lorsqu’il y a un caillot

Question 19

Comment agit l’anticorps antiphospholipide in vivo vs in vitro?

Answer 19

In vitro : il empêche la coagulation (en l’absence d’endothélium)
In vivo : il donne des thromboses

Question 20

Comment confirmer le diagnostic de syndrome antiphospholipide?

Answer 20

Si le PTT ne se corrige pas avec le mélange 1:1 –> confirme la présence d’un inhibiteur (antiphospholipide)

Question 21

Comment peut-on diviser les anémies hémolytiques auto immunes?

Answer 21

1. Maladie des agglutinines froides

2. Anémie hémolytique à Ac chauds

Question 22

Quelle est l’anémie hémolytique auto-immune la plus commune?

Answer 22

Anémie hémolytique à Ac chauds

peut arriver à n’importe quel âge

Question 23

Quels sont les symptômes spécifiques à l’anémie hémolytique auto-immune chaude vs froid?

Answer 23

Froid:
- Maladie de Raynaud (extrémités douloureuses avec décoloration)

Chaud:

• Splénomégalie (satiété précoce)
• Risque de thrombose veineuse (et embolie pulmonaire)

Question 24

Quelle est la physiopathologie des AHAI chaud?

Answer 24

1. IgG se collent aux GR et vont au foie pour être détruits = splénomégalie
2. Le complément se lie aux IgG et appelle le SI pour détruire les GR = hémolyse

Question 25

Quelle est la physiopathologie de AHAI froids?

Answer 25

1. IgM se collent aux GR et cause agglutination

2. IgM s’en vont, mais complément reste collé sur GR = destruction = hémolyse

Question 26

Que peut-on conseiller aux patients atteints de AHAI froids?

Answer 26

Faire attention de s’exposer au froid le moins possible (bien s’habiller ou déménager en Floride)

Question 27

Quel gène est en cause dans l’anémie sidéroblastique?

Answer 27

ALA-S sur le chromosome X

Question 28

Qu’est-ce que la PFA-100?

Answer 28

Temps de saignement in vitro qui teste la fonction plaquettaire

Sang complet (et non plasma) passe au travers une membrane imbibée d’un agoniste de l’activation plaquettaire. L’appareil mesure le temps d’occlusion.

Question 29

C’est quoi des smudge cells ?

Answer 29

Cellules lysées

Typique LLC

Question 30

Que veut dire anysocytose?

Answer 30

Différence de taille entre les cellules, reflète la DVE

Question 31

Que veulent dire les granulations toxiques au frottis sanguin?

Answer 31

+++ de granulocytes

Question 32

La myélémie étagée sonne une cloche pour quelle pathologie?

Answer 32

LMC