Méli-Mélo Flashcards
Si on donne du fer PO ou IV, combien ça prends de temps avant de voir une réticulocytose?
7-10 jours, le temps de l’érythropoïèse
Dans l’hémophilie A, on donne de la desmopressine (DDAVP), pourquoi?
Elle stimule la libération du facteur VWB par les cellules épithéliales, donc ça aide pour le facteur 8
Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique?
Accumulation de fer sur le GR, car il manque une enzyme pour incorporer le fer dans l’hème = GR restent immatures et ne fonctionnent pas = anémie et accumulation de fer dans les tissus
Comment les maladies chroniques mènent à l’anémie?
- Cytokines (TNF-a et IFN-Y) inhibent production d’EPO
- Ces cytokines favorisent l’absorption du fer par les macrophages (ils sont emprisonnés là)
- IL-6 augmente production d’hepcidine, qui bloque l’absorption dans le duodénum
L’anémie des maladies chroniques est microcytaire, normocytaire ou macrocytaire?
Au début, normocytaire, mais au fil du temps peut devenir microcytaire
Dans l’anémie des maladies chroniques, à quoi ressemble le bilan martial?
Fer sérique : Bas
Ferritine: normal/haut
Transferrine: normal/bas
% sat transferrinne : Bas
À quoi mène la diminution de G6PD?
Destruction des GR (hémolyse) par les radicaux libre
Quelle est la transmission génétique d’une déficience en G6PD?
Condition récessive liée au X (affecte juste les H)
À quoi sert l’enzyme G6PD?
Aide le glucathion à neutraliser les radicaux libre
Pourquoi un déficit en G6PD protège contre la malaria?
Les GR infectés par la malaria meurent, donc la bibite meurt en même temps et le patient ne contracte pas la maladie
Lors de la lyse d’un GR, quel est le devenir de l’HB?
Globine détruite en AA puis recyclée
Hème = Fer + porphyrine
Fer stocké (ferritine) ou ramassé par transferrine
Porphyrine convertie en bilirubine (non-conjuguée) –>conjuguée dans le foie –>excrétée dans la bile –> 90% excrété dans fèces (stercobiline) et 10% réabsorbé et excrété dans urine (urobiline)
Quelle est la coagulopathie la plus commune chez les caucasiens?
Facteur V Leiden
Quel est le rôle de la protéine C et S?
Protéines produites qui lient le complexe thrombomoduline-thrombine après la formation d’un clou plaquettaire.
Lorsque tous ensemble (prot C + Prot S + thrombine + thrombomoduline), la prot C peut inactiver le facteur 8 et 5 = ANTICOAGULANT
Qu’arrive-t-il lorsque le facteur V est Leiden (muté)?
Il devient résistant à la protéine C, donc reste activé, donc la coagulation continue = caillot
Quel est le mode de transmission du facteur V Leiden?
Autosomal dominant
Vrai ou faux? Dans le V Leiden, le PTT est normal ou diminué
Vrai
Quel est le meilleur test pour diagnostiquer un facteur V Leiden?
Test d’ADN pour trouver la mutation
Vrai ou faux? Les gens avec facteur V Leiden doivent prendre des anticoagulants
Faux
Aucun avantage à la prophylaxie (sauf post-op)
On traite seulement lorsqu’il y a un caillot
Comment agit l’anticorps antiphospholipide in vivo vs in vitro?
In vitro : il empêche la coagulation (en l’absence d’endothélium)
In vivo : il donne des thromboses
Comment confirmer le diagnostic de syndrome antiphospholipide?
Si le PTT ne se corrige pas avec le mélange 1:1 –> confirme la présence d’un inhibiteur (antiphospholipide)
Comment peut-on diviser les anémies hémolytiques auto immunes?
- Maladie des agglutinines froides
2. Anémie hémolytique à Ac chauds
Quelle est l’anémie hémolytique auto-immune la plus commune?
Anémie hémolytique à Ac chauds
peut arriver à n’importe quel âge
Quels sont les symptômes spécifiques à l’anémie hémolytique auto-immune chaude vs froid?
Froid:
- Maladie de Raynaud (extrémités douloureuses avec décoloration)
Chaud:
- Splénomégalie (satiété précoce)
- Risque de thrombose veineuse (et embolie pulmonaire)
Quelle est la physiopathologie des AHAI chaud?
- IgG se collent aux GR et vont au foie pour être détruits = splénomégalie
- Le complément se lie aux IgG et appelle le SI pour détruire les GR = hémolyse
Quelle est la physiopathologie de AHAI froids?
- IgM se collent aux GR et cause agglutination
2. IgM s’en vont, mais complément reste collé sur GR = destruction = hémolyse
Que peut-on conseiller aux patients atteints de AHAI froids?
Faire attention de s’exposer au froid le moins possible (bien s’habiller ou déménager en Floride)
Quel gène est en cause dans l’anémie sidéroblastique?
ALA-S sur le chromosome X
Qu’est-ce que la PFA-100?
Temps de saignement in vitro qui teste la fonction plaquettaire
Sang complet (et non plasma) passe au travers une membrane imbibée d’un agoniste de l’activation plaquettaire. L’appareil mesure le temps d’occlusion.
C’est quoi des smudge cells ?
Cellules lysées
Typique LLC
Que veut dire anysocytose?
Différence de taille entre les cellules, reflète la DVE
Que veulent dire les granulations toxiques au frottis sanguin?
+++ de granulocytes
La myélémie étagée sonne une cloche pour quelle pathologie?
LMC
