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Endocrino > Médula suprarrenal (feocromocitoma) > Flashcards

Médula suprarrenal (feocromocitoma) Flashcards

1
Q

Enzima que cataliza la conversión de noradrenalina a adrenalina

A

Feniletanolamina-N-metiltransferasa (PNMT)

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2
Q

¿Qué es la Cromogranina A?

A

Es un péptido que se almacena y se libera con catecolaminas durante la exocitosis

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3
Q

Situaciones en las que esta elevada la CgA

A

Pacientes hipertensos y con paragangliomas que por lo demás no son secretores

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4
Q

A partir de que se sintetizan las catecolaminas?

A

Tirosina

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5
Q

En qué se convierte la tirosina en neuronas y células cromafines?

A

L-dihidroxifenilanina (L-DOPA)

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6
Q

Enzima que cataliza la conversión de tirosina a L-dihidroxifenilanina

A

Tirosina hidroxilasa

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7
Q

Qué activa a la tirosina hidroxilasa?

A

Acetilcolina

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8
Q

Qué es la metiltirosina?

A

Un inhibidor de la tirosina hidroxilasa. A veces s eusa en terapia para feocromocitomas metast

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9
Q

Qué cataliza la DOPA descarboxilasa?

A

La conversión de DOPA a dopamina. se encuentra en concentraciones más altas en hígado, riñones, cerebro y conductos deferentes

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10
Q

Qué cataliza la dopamina-B-hidroxilasa?

A

La conversión de dopamina a noradrenalina

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11
Q

Acción del cortisol sobre la PNMT

A

Aumenta la expresión del gen que la codifica

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12
Q

Por qué los paragangliomas rara vez secretan adrenlina?

A

Porque no tienen concentraciones locales altas de cortisol para inducir la expresión del PNMT

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13
Q

Lugares en donde hay PNMT idéntica a la suprarrenal

A

Células cancerosas, pulmones, riñones y pancreas

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14
Q

Cuáles son los transportadores monoamina de catecolaminas

A

VMAT-1 y VMAT-2

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15
Q

Cómo se almacenan las catecolaminas?

A

En forma de granulos electrodensos qur contienen catecolaminas, ATP y cromograninas

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16
Q

Qué tipo de receptores activa la noradrenalina ?

A

a1-adrenérgicos

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17
Q

Que tipo de receptores activa la adrenalina?

A

a1 y b1 adrenergicos

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18
Q

Qué es disautonomía y donde predomina?

A

Insuficiencia del sistema nervioso autónomo. Pacientes con diabetes mellitus tipo I

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19
Q

De ónde surgen los paragangliomas?

A

A partir de los ganglios y el sistema nerviosos simpático

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20
Q

Presentación mas frecuente del feocromocitoma

A

Unilateral, mas frecuente del lado derecho

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21
Q

Qué presenta el feocromocitoma del lado derecho?

A

HTA paroxística

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22
Q

Qué secretan los feocromocitomas?

A

catecolaminas con cantidades variables de adrenalina, así como nroadrenalina y sus metabolitos metanefrina

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23
Q

Características morfológicas de un feocromocitoma

A

Encapsulados por una cápsula verdadera o una pseudocápsula, textura firme, las hemorragias que ocurren dentro de los feocromocitomas pueden darles color rojo

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24
Q

Regiones más comunes de paragangliomas (no de la cabeza ni del cuello)

A

Región perinéfrica, periaórtica y de la vejiga y a menudo en el torax

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25
Q

Los paragangliomas son funcionales?

A

El 40-60% son funcionales secretando noradrenalina y normetanefrina

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26
Q

Qué secretan los paragangliomas no funcionales?

A

CgA o metayodobencilguandina (MIBG)

27
Q

Metástasis de los paragangliomas

A

el 30-50% de los paragangliomas metastatizan, se presentan con dolor y suelen irse al hígado, pulmones, hueso y ganglios linfáticos

28
Q

Dónde se encuentran los paragangliomas parasimpáticos no cromafines?

A

Cara y cuello y solo el 5% secreta catecolaminas

29
Q

Qué otras presentaciones de paraganglioma hay?

A

Tumores del cuerpo carotideo, paragangliomas del glomo yugular

30
Q

Qué es el neuroblastoma?

A

Cancer embironario más frecuente del sistema nervioso simpático posganglionar. Glándula suprarrenal, cuello, mediastino posterior y pelvis. Enfermedad maligna más común de la lactancia y tercer cáncer pediátrico más frecuente

31
Q

Qué es un ganglioneuroblastoma?

A

Compuestos por una mezcla de neuroblastos y gangliositos más maduros. Son los más benignos de estos tumores.

32
Q

Cuales son las enfermedades genéticas relacionadas con feocromocitoma?

A

MEN2A (Síndrome de Sipple), MEN2B, NF1, Enfermedad de Von Hippel-Lindau, Síndromes de paraganglioma/feocromocitoma familiares:

33
Q

En que consiste el síndrome de Sipple (MEN2A)

A

Mutación en el protooncogen RET. Carcinoma medular de la tiroides, hiperparatiroidismo y feocromocitoma

34
Q

A que estan propensos los pacientes con MEN2B

A

Neuromas de mucosas, feocromocitomas, hiperplasia de la médula suprarrenal y carcinoma medular de la tiroides agresivo

35
Q

Enfermedad de VHL

A

Predispone a la gente a presentar tumores en varios tejidos, los feocromocitomas solo se forman en pacientes con VHL tipo 2.

  • VHL tipo 2A: feocromocitomas, hemangioblastomas, riesgo bajo de carcinoma de células renales
  • VHL tipo 2B: feocromo, hemangio y riesgo alto de carcinoma
  • VHL tipo 2C: Feocromo, sin hemangioblastomas y sin carcinomas de células renales
36
Q

Incidencia de feocromocitoma en pacientes con NF-1:

A

En el 20-50% en pacientes que presentan hipertensión

37
Q

Qué hormona producen mas los feocromocitomas?

A

Noradrenalina

38
Q

Cantidad de adrenalina que producen los paragangliomas:

A

No producen adrenalina, producen noradrenalina y dopamina en menor cantidad.

39
Q

A que se asocia la producción aumentada de dopamina en los paragangliomas?

A

Metástasis

40
Q

Por qué más se pueden liberar catecolaminas del feocromocitoma?

A

Por flexionarse, girar micción, manipulación quirúrgica

41
Q

Qué más secretan los feocromocitomas?

A

Eritropoyetina, ACTH, CgA, Neuropéptido Y

42
Q

Causa más frecuente de muerte en feocromocitoma..

A

Arritmia cardiáca, infarto al miocardio o apoplejía mortal

43
Q

Manifestaciones de feocromocitoma:

A
  • Cefalea
  • HTA
  • Diaforesis
  • Taquicardia
  • Dolor abdominal
44
Q

Desencadenante de ataques paroxísticos agudos:

A

Alimentos que contienen tiramina

45
Q

Fármacos que desencadenan crisis hipertensivas:

A

Inhibidores de la MAO, antidepresivos triciclicos, descongestionantes, glucagon.

46
Q

Con que se relaciona la presión mayor de 200/120 mmHg

A

Encefalopatía o aplopejía, isquemia o infarto cardiaco, edema pulmonar

47
Q

Otras manifestaciones en feocromocitoma:

A
  • Ortostasis
  • Hipotensión y choque (receptores b)
  • Vasoespasmo y gangrena periféricos
  • Crisis multisistémica
  • Arritmias
  • Miocardiopatía
  • Paragangliomas cardiacos
  • GI, pilmonares y renales
  • Neurológicas
48
Q

Feocromocitoma en niños…

A
  • 80% hipertensión sostenida
  • Diaforesis y cambios visuales
  • Tienen mas probabilidad de presentar tumores multiples y paragangliomas extraadrenales
49
Q

Efectos metabolicos directos/indirectos de las catecolaminas

A

Suprimen (alfa 2) y estimulan (Beta 2) la liberación de insulina. Estimulan glucagón (beta), la hormona del
crecimiento (alfa) y la secreción de renina (beta 1)

50
Q

Efecto de epinefrina sobre glucosa

A

Eleva las concentraciones de glucosa en sangre y disminuye su utilización, también la captación por los tejidos periféricos, ambos efectos mediados por
receptores alfa y beta.

51
Q

Mecanismos compensadores de hipercatecolaminas

A

Aumento de prostaglandinas, aumento de dopamina, desensibilizacion

52
Q

Signos de hipertension

A

Sudoración, palidez sobretodo en la cara, entumecimiento y frialdad de pies y manos, palpitaciones y cefaleas

53
Q

Factor que puede aumentar los resultados de análisis de metanefrina plasmática libre:

A
  • Tabaquismo
  • Anestésicos locales
  • Ejercicio físico
  • Café
54
Q

CgA, marcador sérico para..

A

Paragangliomas no secretores

55
Q

Pruebas con mayor sensibilidad para feocromocitoma?

A

Metanefrinas en orina de 24 horas o plasmáticas libres fraccionadas

56
Q

Difernecia entre hombres y mujeres a la hora de la prueba

A

Las mujeres tienen concentraciones plasmáticas más bajas de adrenalina y metanefrinas; su excreción urinaria también es baja

57
Q

Factor que puede aumentar los resultados de analisis de metanefrina plásmatica libre:

A
  • Tabaquismo
  • Anestésicos locales
  • Ejercicio físico
  • Café
58
Q

Que proteína aumenta las probabilidades de metastatizar de los tumores?

A

Ki-67

59
Q

Sitios principales de metástasis:

A

Hígado, pulmones, ganglios linfáticos, supraadrenal colateral y a veces músculo

60
Q

Estudios de localización para feocromocitoma:

A

TC y MRI de abdomen

61
Q

Cuál es el manejo médico de feocromocitoma y paraganglioma?

A

Bloqueadores alfa-adrenérgicos, bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la ACE, bloqueadores beta-adrenérgicos y metirosina

62
Q

Que proteína aumenta las probabilidades de metastatizar de los tumores?

A

Ki-67

63
Q

Sitios principales de metástasis:

A

Hígado, pulmones, ganglios linfáticos, supraadrenal colateral y a veces músculo

64
Q

Cuáles son los factores de riesgo para muerte por feocromocitoma?

A

Tumor de mas de 5cm, metástasis e invasión tumoral local

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