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HEMATOLOGIA > MCVOL4 EXS > Flashcards

MCVOL4 EXS Flashcards

PLAQUETAS

1
Q

Principal patologia dentro do grupo de disfuncao de hemostasia primária

A

Doença de Von Willebrand

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2
Q

A telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de
Rendu-Weber-Osler) é uma síndrome multissistêmica que
apresenta diversos comemorativos adicionais

A 
sangramento gastrointestinal, 
anemia importante, 
hipertensão pulmonar, 
malformações arteriovenosas, 
epistaxe
menorragia em menarca
entre outros
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3
Q

Prova para avaliação de screening da via extrínseca

A

TAP/INR

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4
Q

Prova para avaliação de screening da via intrínseca

A

PTT/relação

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5
Q

Testes específicos para doença de Von Willebrand

A

Dosagem do antígeno de vWB - quantitativo

Teste da ristocetina - atividade do fvWB

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6
Q

“Plaquetopenia e mais nada”,
isto é, plaquetopenia com o restante do hemograma
normal e sem outras alterações no exame físico além
dos indícios de hemorragia mucocutânea (ex.: ausência
de hepatoesplenomegalia e linfadenopatia) é um
achado que nos remete ao diagnóstico de

A

PTI

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7
Q

Existem duas formas

clinicoepidemiológicas de PTI: (CARACTERISTICAS TAMBÈM)

A

(1) a forma adulta, que
geralmente cronifica e requer corticoterapia,

(2) a forma
infantil, que geralmente é aguda e autolimitada, muitas
vezes podendo ser apenas observada até sua resolução
espontânea.

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8
Q

mecanismo

fisiopatogênico de PTI

A

produção
de autoanticorpos antiplaquetas, os quais se ligam à
superfície plaquetária “opsonizando-a”, o que, por sua
vez, acelera a destruição dessas células no baço, encurtando
sua meia-vida e causando, assim, plaquetopenia

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9
Q

O surgimento espontâneo de
um <em>hematoma dissecante profundo</em> (hematoma muscular
extenso não ocasionado por trauma local), num paciente
adulto sem história prévia de diátese hemorrágica, deve
nos fazer suspeitar da presença de um “inibidor circulante
de fatores da coagulação” (um quadro chamado por alguns
de

A

Hemofilia adquirida

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10
Q

Forma mais comum de hemofilia adquirida

A

Autoanticorpocos IgG contra Fator VIII

os quais podem
aparecer no contexto de uma síndrome paraneoplásica,
entre outras circunstâncias (ex.: puerpério, LES, imunodeficiências).

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11
Q

(HEMOFILIA ADQUIRIDA) Seja qual for a causa, tal como acontece nas
hemofilias, o PTTa encontra-se ……….. e o TAP ……………..

A

Alargado

Normal

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12
Q

PTTa encontra-se alargado, distúrbio na via? Fatores?

A

Intrínseca

VIII ou IX

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13
Q

Que exame distingue hemofilia adquirida de congenita?

A

mistura do plasma do paciente com plasma
de doador na proporção 1:1 não corrige o prolongamento
do PTTa na adquirida, existe um inibidor, não se trata de defeito quantitativo do fator VIII

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14
Q

Distúrbio de hemostasia primária apresenta distúrbio de sangramento onde…

A

mucocutâneo

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15
Q

Distúrbio de hemostasia primária mais comum

A

Doença de Von Willebrand

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16
Q

Teleangiextasia hemorragica hereditaria ou síndrome de..

A

Osler Weber Rendu

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17
Q

Teleangiectasia hemorragica hereditaria QC

A

Sangramento gastrintestinal
Anemia importante
HP
MAVs

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18
Q

CIVD começa pela …

A

Liberação exagerada de fator tecidual

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19
Q

CIV pode ser … EVOLUCAO CLINICA

A

Aguda ou Cronica

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20
Q

CIV aguda favorece a ocorrencia de…

A

Hemorragia

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21
Q

CIV cronica favorece a ocorrencia de…

A

Trombose

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22
Q

Dx de certeza de CIVD

A

Hipofibrinogenemia

Alargamento de Tap e PTT

Plaquetopenia

d-dímero postivo

Contexto clínico

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23
Q

Doenças obrigatoriamente escaneadas em tranfusao de sangue no Brasa

A 
Sífilis
Chagas
HIV
HTLV I e II
Hep B
Hep C

CMV - situações especiais
Malária - Endêmicas

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24
Q

Quando escanear CMV em tranfusão

A

Receptor é receptor de transplante de orgaos com IgG Anti CMV negativo

RN de mãe IgG negativo

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25
Q

Anemia microangiopátia
Alterações neurológicas
Plaqeutopenia

DX

A

PTT

A Pêntade é vista em 40% dos pxs

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26
Q

Tx reação anafilática em transfusão

A

Adrenalina
Volume
Suspensão da transfusão

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27
Q

Bolsa de concenrrado de hemacias tem mais ou menos quantos mL?

A

200

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28
Q

Etapas de segurança da transfusao

A

ABO e RH
PEsquisa de autoanticorpos
Prova cruzada

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29
Q

Para avaliar inicialmente a hemostasia primária podemos…

A

1 - Plaquetometria

2 - Tempo de sangramento

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30
Q

Para avaliar inicialmente a hemostasia secundária, 3 exames

A

1 - Tempo de trombina - comum
2 - TAP - extrinseca
3 - PTT - intrinseca

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31
Q

CONDUTA PTI sem sangramentos graves e sem fatores de risco

A

Expectante

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32
Q

Fatores de risco para sangramento grave em PTI

A

<10 000 plaquetas com sangramento cutaneo extenso
<20 000 com sangramento mucoso
TCE recente, procedimento invasivo

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33
Q

Fatores vitamina K dependentes

A

II
VII
IX
X

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34
Q

Acidente cumarínico altera a via …. da coagulação

A

Extrínseca

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35
Q

CONDUTA em acidente cumarínico

A

Suspender droga

Repor vitamina K

Plasma fresco congelado

Complexo protrombínico

VIIa recombinante

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36
Q

TRALI ocorre em até … horas da transfusão

A

6

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37
Q

Fisiopato da TRALI

A

Reação de anticorpos do plasma do doador contra leucócitos do receptor
Lesao do endotélio vascular pulmonar
Edema pulmonar não cardiogênico

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38
Q

QC TRALI

A 
Febre
Calafrios
Taquidispneia
Cianose
Hipotensão
Infiltrados pulmonares
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39
Q

REações alérgicas em transfusão ocorrem por reação ao…

A

Plasma transfundido

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40
Q

Reação febril não hemolítica por contaminação bacteriana pode manifestar-se com …

A 
Febre
Dor abdominal
Nauseas
Vomitos
Diarreia
Hipotensao
Choque
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41
Q

Remissão completa em PTI

A

> 150k por 6 meses

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42
Q

Primeira linha de tratamento em PTI do adulto

A

Prednisona

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43
Q

Sangramento grave em PTI do adulto tratar com

A

Imunoglobulina

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44
Q

Sangramento grave ameaçador à vida em PTI do adulto tratar com

A

Transfusão de plaquetas

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45
Q

Sociedade Americana de HEmatologia TRATAR PTI QUANDO

A

<30 000 com sangramento mucoso

<20 000 independentemente

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46
Q

Alvo de plaquetas em preop de acordo com cirurgia

A

Neurocx e Oftalmo - >100 000

Outras - > 50 000

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47
Q

Paciente sendo transfundido evolui com febre CONDUTA

A

Suspender transfusão e avaliar

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48
Q

Reação transfusional mais comum

A

Reação febril não hemolítica

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49
Q

Irradiação de hemocomponentes é feita para

A

Redução da ocorrência de doença enxerto versus hospedeiro transfusional - típica do imunodeprimido

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50
Q

Doença hereditária hemorrágica mais comum

A

Doença de von Willebrand

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51
Q

Principal produtor do fator VIII

A

Endotélio

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52
Q

Doença de VOn Willebrand pq causa hemorragia

A

Distúrbio afeta basicamente o componente primário da hemostasia

Prejuízo à adesão plaquetária

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53
Q

Atividade de protrombina acima de …% é considerada normal

A

70

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54
Q

R no PTT > de … acusa alargamento, logo, disfunção da via intrínseca da coagulação

A

1.5

55
Q

Hepatopatia cursa com disfunção da via… da coagulação

A

Extrínseca

56
Q

Indicação de transfusão de plaquetas em PTI na criança

A

10 000 e febre sem sangramento

5 000 sem febre sem sangramento

57
Q

Glicocorticoide e imunoglobulina em PTI quando começar na criança

A

<50 000 com sangramento mucoso

58
Q

Estudar medula óssea em PTI quando

A

> 60 a

Anemia e leucocitose junto

PTI refratária ao tratamento clínico

59
Q

Dose de protamina

A

1mg de protamina para 100U de HNF

60
Q

Hemotransfusão maciça

A

8-10 bolsas de hemácia em 24h

61
Q

4 causas de sangramento pós hemotransfusão maciça

A

Trombocitpneia de diluição

Diluição de fatores de coagulação

CIVD

Reação hemolítica levando a CIVD

62
Q

Fisiopato da TIH

A

Sensibilização ao complexo heparina - fator4plaquetário
Anticorpos dirigidos contra o complexto

1 - trombocitopenia de consumo
2 - Hipercoagulabilidade

63
Q

Principal problema da TIH

A

Trombose

64
Q

Tratamento da TIH

A

Suspender heparina

Começar outro anticoagulante

65
Q

TEMPO para trombocitopenai em TIH

A

5-14 dias após o começo do uso da heparina

66
Q

Indicação de lavagem de concentrado de hemácias

A

Hx de laergia às proteínas plasmáticas -reação anafilática transfusional prévia

Def de IgA

67
Q

Indicação de leucodepleção em bolsas de sangeu

A

Em indivíduos que costumam fazer reação febril não gemolítica após a transfusao

POlitransfundidos para nao fazer aloimunização

Potenciais receptores de orgao solido ou medula

Diminui risco de transmissao de CMV

68
Q

Droga de QT associada à PTT

A

Gencitabina

69
Q

2 abordagens que poderiam auxiliar em PTT

A

Dosagem de protease chamada ADAMTS-13 responsável pela clivagem do FvWB

Biópsia de pele gengiva e medula óssea que demonstra os clássicos depósitos hialinos subendoteliais em 50% dos casos

70
Q

CONDUTA frente à incompatibilidade ABO

A

Interromper a transfusão imediatamente

Hidratar vigorosamente o paciente para evitar lesão renal

Retestar sangue

71
Q

Ação das heparinas

A

Catalisar reação da antitrombina com a trombina (IIa) e fator Xa

72
Q

Enoxaparina inibe preferencialmente o fator

A

Xa

73
Q

Ligação plaqueta-plaqueta é feita pelas glicoproteínas

A

IIa IIIb

POtne de fibrinogênio

74
Q

CONDUTA em CIVD

A
  • Transfusão de Unidades de Plaquetas 1 unidade para cada 10kg,manter plaquetometria acima de 100 000
  • Transfundir PFC 10-20mL/kg por conta do TAP e PTT alargados
  • Transfundir crioprecipitado (1 unidade para cada 5kg) devido à hipofibrinogenemia
75
Q

hEMOFILIA A def de fator

A

VIII

76
Q

Hemofilia B def de fator

A

IX

77
Q

Hemotransfusao maciça conceito

A

troca da volemia por bolsas de hemácias em curto espaço de tempo

78
Q

Pirncipal complicação da hemotransfusao maciça

A

Coagulopatia transfusional

Em bolsa de hemacias nao tem plaquetas

79
Q

Citrato da bolsa de sangue pode ocasionar qual alteração eletrolítica…

A

Hipocalcemia se bolsa transfundida muito rapidamente

80
Q

Complicações de hemotransfusao maciça

A

Hipocalcemia
Hipercalemia
Coagulopatia transfusional

81
Q

TAP avalia a via

A

Extrinseca

82
Q

HNF avaliada pelo

A

TTPA

83
Q

Primeiros sinais de hemofilia grave costumam surgir quando a crianca…

A

começa a andar - hemartroses em joelhos

84
Q

Hemofilia moderada

A

Níveis de fatores entre 1-5%

85
Q

Hemofilia ocorre por deficiencia de fatores da via…. logo o que se espera no coagulograma …

A

Intrinseca

PTT alargado

86
Q

Tx sangramento SNC em hemofilia grave

A

Reposição de fatores de coagulação

87
Q

Tx inicial em PTI de paciente jóvem

A

CTX

88
Q

Falha com CTX em PTI, TX

A

Imunoglobulina IV
Esplenectomia
Rituximabe
Associar imunossupressores

89
Q

Enoxa mecanismo de ação

A

Inibe indiretamente a trombina

aumenta afinidade da trombina pela antitrombina III

90
Q

Dabigatran MECANISMO

A

Inibidor direto da trombina

91
Q

Prasugrel MECANISMO

A

Bloqueador irreversível receptor P2Y12

Tienopiridínicos

92
Q

Abciximabe MECANISMO

A

Inibe GP IIb/IIIa final da agregação palquetaria

93
Q

Varfarina MECANISMO

A

Reduz producao da fatores de coagulação vitamina K dependentes

94
Q

PFC contem quantos fatores de coagulação

A

TODOS

95
Q

Plasma fresco tem indicação na

A

CIVD

96
Q

Alternativa do PFC na CIVD é o

A

Crioprecipitado para repor fibirnogenio

97
Q

Benefício do crioprecipitado em relação ao PFC

A

Menor volume infundido

98
Q

Síndrome HELLP só pede concentrado de plaquetas se houver

A

Sangramento excessivo

99
Q

Causas hereditárias de distúrbio na função plaquetária

A

Von Willebrand

Trombastenia de Glanzmann

100
Q

Doença de Von Willebrand RACIONAL

A

Plaquetas nao se aderem por carencia do FvWb

101
Q

Glanzmann RACIONAL

A

Plaquetas nao se aderem por deficiencia de GP IIb/IIIa

102
Q

Forma de DVW mais comum

A

Tipo I - FvWb reduzidos em 50%, alarga PTT por degradacao enzimatica de fator VIII

103
Q

Na PTI o teste da ritocetina é…

A

Normal

104
Q

PTT pentade

A 
Plaquetopenia
Anemia hemolitica microangiopatica
Febre
IRA
Encefalopatia
105
Q

Bernard-soulier RACIONAL

A

Def genetica de GP Ib
Plaquetas gigantes
Resposta à ristocetina comprometida

106
Q

Daremos plaquetas na PTI quando

A

Sangramento agudo grave ameaçador À vida

107
Q

SHU QC

A

Anemia hemolitica microangiopatica - esquizócitos
IRA
Plaquetopenia

108
Q

Tx de PTT

A

Plasmaférese. As vezes + CTX

NAO FAZER TRANSFUSAO DE PLAQUETAS

109
Q

Tempo de trombina alargado ocorre quando há alteracao no

A

Fibrinogenio (CIVD)

110
Q

Hemorragia no RN por falta de vitamina K ocorre mais em quais dias

A

2-7

111
Q

pq sangramento do RN

A

Microbiota intestinal incompleta

112
Q

Que vitamina aplicar no IM de RN

A

K

113
Q

Doença hemorragica do RN TX

A

Vitamina K 1-5mg

PFC em caso grave

114
Q

Para amenizar disfuncao plaquetaria em uremia…

A

Crioprecipitado
Desmopressina intranasal

aumenta atividade do FvWb

115
Q

Pq correçaõ de anemia ajuda a corrigir hemostasia primaria

A

Rolamento de plaquetas na periferia do vaso

116
Q

Estrogenio conjugado na uremia pq?

A

Melhora discrasia sanguinea

117
Q

2 desencadeantes de PTI

A

Vacinação

Infecção

118
Q

Em infancia forma mais comum de PTI

A

Aguda

Autolimitada

119
Q

Tx inicial de PTI no adutl

A

oCTX

120
Q

Tx inicial de PTi na cx

A

Expectante se ausencia de fator de risco

121
Q

FR em PTI da criança

A

Hemorragia mucosa associada a plaquetopenia<20000

Etc

122
Q

Para elevação rapida da contagem plaquetaria em PTI usaria-se

A

IVIG

123
Q

TS avalia

A

Hemostasia primaria

Funcao plaquetaria

124
Q

Qual hemofilia é mais comum

A

A

125
Q

Manifestacoes plaquetarias se manifestam por

A

Epistaxe
Hemorragia gengival
Petequias
Equimoses

126
Q

QC de disfuncao de hemostasia secundaria

A

Hemartrose

Hematoma muscular

127
Q

TX TRALI

A

Suporte

128
Q

Criterios diagnosticos de SDRA

A

Agudo
P/F <200
Infiltrado misto alveoalr e intersticial bilateral na radiografia de torax, acometendo pelo menos tres quartos dos campos pulmonares
Pressao capilar pulmonar <18 ou ausencia de evidencia clinica de aumento na pressao do atrio esquerdo

129
Q

Tx dvW leve tipo I e II

A

Desmopressina aumetna liberacao do fator pré formado

130
Q

Tipo III de dvW Caracteristica

A

Não há FvWb

131
Q

Tx caso grave de dvW

A

Concentrado de fator VIII de alta purificacao

132
Q

Quadro inflamatorio/septico grave que evolui com discrasia sanguinea aguda tem como principal etiologia a

A

CIVD

133
Q

Lab em CIVD

A 
Plaquetopenia
TAP alargadfo
PTT alargado
Fibrinogenio baixo
Aumento do d dimero
134
Q

Tx CIVD

A

Transfusao de suporte
Crioprecipitado
PFC
Plaquetas se<50000

Tratar doença de base

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