MCVOL4 EXS Flashcards
PLAQUETAS
Principal patologia dentro do grupo de disfuncao de hemostasia primária
Doença de Von Willebrand
A telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de
Rendu-Weber-Osler) é uma síndrome multissistêmica que
apresenta diversos comemorativos adicionais
sangramento gastrointestinal, anemia importante, hipertensão pulmonar, malformações arteriovenosas, epistaxe menorragia em menarca entre outros
Prova para avaliação de screening da via extrínseca
TAP/INR
Prova para avaliação de screening da via intrínseca
PTT/relação
Testes específicos para doença de Von Willebrand
Dosagem do antígeno de vWB - quantitativo
Teste da ristocetina - atividade do fvWB
“Plaquetopenia e mais nada”,
isto é, plaquetopenia com o restante do hemograma
normal e sem outras alterações no exame físico além
dos indícios de hemorragia mucocutânea (ex.: ausência
de hepatoesplenomegalia e linfadenopatia) é um
achado que nos remete ao diagnóstico de
PTI
Existem duas formas
clinicoepidemiológicas de PTI: (CARACTERISTICAS TAMBÈM)
(1) a forma adulta, que
geralmente cronifica e requer corticoterapia,
(2) a forma
infantil, que geralmente é aguda e autolimitada, muitas
vezes podendo ser apenas observada até sua resolução
espontânea.
mecanismo
fisiopatogênico de PTI
produção
de autoanticorpos antiplaquetas, os quais se ligam à
superfície plaquetária “opsonizando-a”, o que, por sua
vez, acelera a destruição dessas células no baço, encurtando
sua meia-vida e causando, assim, plaquetopenia
O surgimento espontâneo de
um <em>hematoma dissecante profundo</em> (hematoma muscular
extenso não ocasionado por trauma local), num paciente
adulto sem história prévia de diátese hemorrágica, deve
nos fazer suspeitar da presença de um “inibidor circulante
de fatores da coagulação” (um quadro chamado por alguns
de
Hemofilia adquirida
Forma mais comum de hemofilia adquirida
Autoanticorpocos IgG contra Fator VIII
os quais podem
aparecer no contexto de uma síndrome paraneoplásica,
entre outras circunstâncias (ex.: puerpério, LES, imunodeficiências).
(HEMOFILIA ADQUIRIDA) Seja qual for a causa, tal como acontece nas
hemofilias, o PTTa encontra-se ……….. e o TAP ……………..
Alargado
Normal
PTTa encontra-se alargado, distúrbio na via? Fatores?
Intrínseca
VIII ou IX
Que exame distingue hemofilia adquirida de congenita?
mistura do plasma do paciente com plasma
de doador na proporção 1:1 não corrige o prolongamento
do PTTa na adquirida, existe um inibidor, não se trata de defeito quantitativo do fator VIII
Distúrbio de hemostasia primária apresenta distúrbio de sangramento onde…
mucocutâneo
Distúrbio de hemostasia primária mais comum
Doença de Von Willebrand
Teleangiextasia hemorragica hereditaria ou síndrome de..
Osler Weber Rendu
Teleangiectasia hemorragica hereditaria QC
Sangramento gastrintestinal
Anemia importante
HP
MAVs
CIVD começa pela …
Liberação exagerada de fator tecidual
CIV pode ser … EVOLUCAO CLINICA
Aguda ou Cronica
CIV aguda favorece a ocorrencia de…
Hemorragia
CIV cronica favorece a ocorrencia de…
Trombose
Dx de certeza de CIVD
Hipofibrinogenemia
Alargamento de Tap e PTT
Plaquetopenia
d-dímero postivo
Contexto clínico
Doenças obrigatoriamente escaneadas em tranfusao de sangue no Brasa
Sífilis Chagas HIV HTLV I e II Hep B Hep C
CMV - situações especiais
Malária - Endêmicas
Quando escanear CMV em tranfusão
Receptor é receptor de transplante de orgaos com IgG Anti CMV negativo
RN de mãe IgG negativo
Anemia microangiopátia
Alterações neurológicas
Plaqeutopenia
DX
PTT
A Pêntade é vista em 40% dos pxs
Tx reação anafilática em transfusão
Adrenalina
Volume
Suspensão da transfusão
Bolsa de concenrrado de hemacias tem mais ou menos quantos mL?
200
Etapas de segurança da transfusao
ABO e RH
PEsquisa de autoanticorpos
Prova cruzada
Para avaliar inicialmente a hemostasia primária podemos…
1 - Plaquetometria
2 - Tempo de sangramento
Para avaliar inicialmente a hemostasia secundária, 3 exames
1 - Tempo de trombina - comum
2 - TAP - extrinseca
3 - PTT - intrinseca
CONDUTA PTI sem sangramentos graves e sem fatores de risco
Expectante
Fatores de risco para sangramento grave em PTI
<10 000 plaquetas com sangramento cutaneo extenso
<20 000 com sangramento mucoso
TCE recente, procedimento invasivo
Fatores vitamina K dependentes
II
VII
IX
X
Acidente cumarínico altera a via …. da coagulação
Extrínseca
CONDUTA em acidente cumarínico
Suspender droga
Repor vitamina K
Plasma fresco congelado
Complexo protrombínico
VIIa recombinante
TRALI ocorre em até … horas da transfusão
6
Fisiopato da TRALI
Reação de anticorpos do plasma do doador contra leucócitos do receptor
Lesao do endotélio vascular pulmonar
Edema pulmonar não cardiogênico
QC TRALI
Febre Calafrios Taquidispneia Cianose Hipotensão Infiltrados pulmonares
REações alérgicas em transfusão ocorrem por reação ao…
Plasma transfundido
Reação febril não hemolítica por contaminação bacteriana pode manifestar-se com …
Febre Dor abdominal Nauseas Vomitos Diarreia Hipotensao Choque
Remissão completa em PTI
> 150k por 6 meses
Primeira linha de tratamento em PTI do adulto
Prednisona
Sangramento grave em PTI do adulto tratar com
Imunoglobulina
Sangramento grave ameaçador à vida em PTI do adulto tratar com
Transfusão de plaquetas
Sociedade Americana de HEmatologia TRATAR PTI QUANDO
<30 000 com sangramento mucoso
<20 000 independentemente
Alvo de plaquetas em preop de acordo com cirurgia
Neurocx e Oftalmo - >100 000
Outras - > 50 000
Paciente sendo transfundido evolui com febre CONDUTA
Suspender transfusão e avaliar
Reação transfusional mais comum
Reação febril não hemolítica
Irradiação de hemocomponentes é feita para
Redução da ocorrência de doença enxerto versus hospedeiro transfusional - típica do imunodeprimido
Doença hereditária hemorrágica mais comum
Doença de von Willebrand
Principal produtor do fator VIII
Endotélio
Doença de VOn Willebrand pq causa hemorragia
Distúrbio afeta basicamente o componente primário da hemostasia
Prejuízo à adesão plaquetária
Atividade de protrombina acima de …% é considerada normal
70
R no PTT > de … acusa alargamento, logo, disfunção da via intrínseca da coagulação
1.5
Hepatopatia cursa com disfunção da via… da coagulação
Extrínseca
Indicação de transfusão de plaquetas em PTI na criança
10 000 e febre sem sangramento
5 000 sem febre sem sangramento
Glicocorticoide e imunoglobulina em PTI quando começar na criança
<50 000 com sangramento mucoso
Estudar medula óssea em PTI quando
> 60 a
Anemia e leucocitose junto
PTI refratária ao tratamento clínico
Dose de protamina
1mg de protamina para 100U de HNF
Hemotransfusão maciça
8-10 bolsas de hemácia em 24h
4 causas de sangramento pós hemotransfusão maciça
Trombocitpneia de diluição
Diluição de fatores de coagulação
CIVD
Reação hemolítica levando a CIVD
Fisiopato da TIH
Sensibilização ao complexo heparina - fator4plaquetário
Anticorpos dirigidos contra o complexto
1 - trombocitopenia de consumo
2 - Hipercoagulabilidade
Principal problema da TIH
Trombose
Tratamento da TIH
Suspender heparina
Começar outro anticoagulante
TEMPO para trombocitopenai em TIH
5-14 dias após o começo do uso da heparina
Indicação de lavagem de concentrado de hemácias
Hx de laergia às proteínas plasmáticas -reação anafilática transfusional prévia
Def de IgA
Indicação de leucodepleção em bolsas de sangeu
Em indivíduos que costumam fazer reação febril não gemolítica após a transfusao
POlitransfundidos para nao fazer aloimunização
Potenciais receptores de orgao solido ou medula
Diminui risco de transmissao de CMV
Droga de QT associada à PTT
Gencitabina
2 abordagens que poderiam auxiliar em PTT
Dosagem de protease chamada ADAMTS-13 responsável pela clivagem do FvWB
Biópsia de pele gengiva e medula óssea que demonstra os clássicos depósitos hialinos subendoteliais em 50% dos casos
CONDUTA frente à incompatibilidade ABO
Interromper a transfusão imediatamente
Hidratar vigorosamente o paciente para evitar lesão renal
Retestar sangue
Ação das heparinas
Catalisar reação da antitrombina com a trombina (IIa) e fator Xa
Enoxaparina inibe preferencialmente o fator
Xa
Ligação plaqueta-plaqueta é feita pelas glicoproteínas
IIa IIIb
POtne de fibrinogênio
CONDUTA em CIVD
- Transfusão de Unidades de Plaquetas 1 unidade para cada 10kg,manter plaquetometria acima de 100 000
- Transfundir PFC 10-20mL/kg por conta do TAP e PTT alargados
- Transfundir crioprecipitado (1 unidade para cada 5kg) devido à hipofibrinogenemia
hEMOFILIA A def de fator
VIII
Hemofilia B def de fator
IX
Hemotransfusao maciça conceito
troca da volemia por bolsas de hemácias em curto espaço de tempo
Pirncipal complicação da hemotransfusao maciça
Coagulopatia transfusional
Em bolsa de hemacias nao tem plaquetas
Citrato da bolsa de sangue pode ocasionar qual alteração eletrolítica…
Hipocalcemia se bolsa transfundida muito rapidamente
Complicações de hemotransfusao maciça
Hipocalcemia
Hipercalemia
Coagulopatia transfusional
TAP avalia a via
Extrinseca
HNF avaliada pelo
TTPA
Primeiros sinais de hemofilia grave costumam surgir quando a crianca…
começa a andar - hemartroses em joelhos
Hemofilia moderada
Níveis de fatores entre 1-5%
Hemofilia ocorre por deficiencia de fatores da via…. logo o que se espera no coagulograma …
Intrinseca
PTT alargado
Tx sangramento SNC em hemofilia grave
Reposição de fatores de coagulação
Tx inicial em PTI de paciente jóvem
CTX
Falha com CTX em PTI, TX
Imunoglobulina IV
Esplenectomia
Rituximabe
Associar imunossupressores
Enoxa mecanismo de ação
Inibe indiretamente a trombina
aumenta afinidade da trombina pela antitrombina III
Dabigatran MECANISMO
Inibidor direto da trombina
Prasugrel MECANISMO
Bloqueador irreversível receptor P2Y12
Tienopiridínicos
Abciximabe MECANISMO
Inibe GP IIb/IIIa final da agregação palquetaria
Varfarina MECANISMO
Reduz producao da fatores de coagulação vitamina K dependentes
PFC contem quantos fatores de coagulação
TODOS
Plasma fresco tem indicação na
CIVD
Alternativa do PFC na CIVD é o
Crioprecipitado para repor fibirnogenio
Benefício do crioprecipitado em relação ao PFC
Menor volume infundido
Síndrome HELLP só pede concentrado de plaquetas se houver
Sangramento excessivo
Causas hereditárias de distúrbio na função plaquetária
Von Willebrand
Trombastenia de Glanzmann
Doença de Von Willebrand RACIONAL
Plaquetas nao se aderem por carencia do FvWb
Glanzmann RACIONAL
Plaquetas nao se aderem por deficiencia de GP IIb/IIIa
Forma de DVW mais comum
Tipo I - FvWb reduzidos em 50%, alarga PTT por degradacao enzimatica de fator VIII
Na PTI o teste da ritocetina é…
Normal
PTT pentade
Plaquetopenia Anemia hemolitica microangiopatica Febre IRA Encefalopatia
Bernard-soulier RACIONAL
Def genetica de GP Ib
Plaquetas gigantes
Resposta à ristocetina comprometida
Daremos plaquetas na PTI quando
Sangramento agudo grave ameaçador À vida
SHU QC
Anemia hemolitica microangiopatica - esquizócitos
IRA
Plaquetopenia
Tx de PTT
Plasmaférese. As vezes + CTX
NAO FAZER TRANSFUSAO DE PLAQUETAS
Tempo de trombina alargado ocorre quando há alteracao no
Fibrinogenio (CIVD)
Hemorragia no RN por falta de vitamina K ocorre mais em quais dias
2-7
pq sangramento do RN
Microbiota intestinal incompleta
Que vitamina aplicar no IM de RN
K
Doença hemorragica do RN TX
Vitamina K 1-5mg
PFC em caso grave
Para amenizar disfuncao plaquetaria em uremia…
Crioprecipitado
Desmopressina intranasal
aumenta atividade do FvWb
Pq correçaõ de anemia ajuda a corrigir hemostasia primaria
Rolamento de plaquetas na periferia do vaso
Estrogenio conjugado na uremia pq?
Melhora discrasia sanguinea
2 desencadeantes de PTI
Vacinação
Infecção
Em infancia forma mais comum de PTI
Aguda
Autolimitada
Tx inicial de PTI no adutl
oCTX
Tx inicial de PTi na cx
Expectante se ausencia de fator de risco
FR em PTI da criança
Hemorragia mucosa associada a plaquetopenia<20000
Etc
Para elevação rapida da contagem plaquetaria em PTI usaria-se
IVIG
TS avalia
Hemostasia primaria
Funcao plaquetaria
Qual hemofilia é mais comum
A
Manifestacoes plaquetarias se manifestam por
Epistaxe
Hemorragia gengival
Petequias
Equimoses
QC de disfuncao de hemostasia secundaria
Hemartrose
Hematoma muscular
TX TRALI
Suporte
Criterios diagnosticos de SDRA
Agudo
P/F <200
Infiltrado misto alveoalr e intersticial bilateral na radiografia de torax, acometendo pelo menos tres quartos dos campos pulmonares
Pressao capilar pulmonar <18 ou ausencia de evidencia clinica de aumento na pressao do atrio esquerdo
Tx dvW leve tipo I e II
Desmopressina aumetna liberacao do fator pré formado
Tipo III de dvW Caracteristica
Não há FvWb
Tx caso grave de dvW
Concentrado de fator VIII de alta purificacao
Quadro inflamatorio/septico grave que evolui com discrasia sanguinea aguda tem como principal etiologia a
CIVD
Lab em CIVD
Plaquetopenia TAP alargadfo PTT alargado Fibrinogenio baixo Aumento do d dimero
Tx CIVD
Transfusao de suporte
Crioprecipitado
PFC
Plaquetas se<50000
Tratar doença de base
