MCVOL2 EXS Flashcards
ANEMIAS PARTE 2
A <em> hemoglobinúria
paroxística noturna</em> é uma condição rara,
que se apresenta como
Hemólise cronica com exacerbações
Pancitopenia
Hipercoagulabilidade - trombose de veia porta e outras veias intra e extra abdominais
porém, no portador de anemia hemolítica
crônica, a reticulocitopenia aguda induzida pelo parvovírus
B19 pode culminar na
CRISE APLASTICA
Tx crise aplastica
Suporte transfusional
Sabemos que as duas principais
causas de óbito nos falcêmicos com menos de 3 anos
de idade são
as infecções pelo pneumococo e as crises
de sequestro esplênico
Falciforme em crise de sequestro esplênico CONDUTA
Suporte transfusional e volemico
Esplec profilática após resolução do quadro
padrão HEMOLÍTICO
Reticulócitos muito aumentados
Policromasia no esfragaço periférico
LDH aumentada
Anticorpos da classe IgG sao ditos…
quentes
Um exame essencial para a confirmação da
hipótese de AHAI é o
Cooombs
Tx específico de AHAI
Corticoterapia em altas doses,
Pulsoterapia - metilprednisolona IV
O que anticorpos IgG em AHAI fazem no sangue para que surjam esferócitos e anisocitose?
Esses
autoanticorpos anti-hemácia “opsonizam” tais células
de modo que as mesmas, ao passarem pelos capilares
do sistema reticuloendotelial (principalmente no baço),
são “mordidas” por macrófagos podendo ser completamente
endocitadas ou então ter apenas um “pedaço” de
sua membrana removido. Quando esta última situação
acontece, as hemácias circulantes diminuem de volume
e mudam sua configuração (pois há menos membrana
plasmática para manter seu formato bicôncavo habitual),
aparecendo como esferócitos no esfregaço de sangue
periférico.
Todavia, é digno de
nota que sempre que possível deve-se tentar evitar a transfusão
no portador de
AHAI por conta de resposta subótima
Dx para HPN
citometria
de fluxo com pesquisa de CD55 e CD59
Crises hemolíticas, na terapeutica fazer reposição de
Acido fólico
PAciente com teste do pezinho FS DDX
Doença falciforme homozigose SS
Heterozigose de variante falcemica, tem talassemia junto com falciforme
A síndrome de <em> Shwachman-Diamond</em>
é uma rara doença genética que se manifesta por
baixa
estatura, alterações esqueléticas, insuficiência exócrina
do pâncreas e insuficiência medular
A anemia
de Fanconi é uma forma congênita de
Pancitopenia
A púrpura trombocitopênica
trombótica é definida por uma pêntade
Febre IRA PLaquetopenia ANemia hemolítica microangiopatica Disfuncao de SNC
Doença altamente trombofílica em que células hematopoiéticas totipotentes não apresentam defesa contra o complemento
HPN
CONDUTE crise álgica falcêmica
Hidratação
Opioide
Transfundir se queda brusca em hb sem expectativa de nadir seguro ou instabilidade hemodinamica
Formas graves de talassemia têm no …………………………….. a única possibilidade de cura
transplante alogênico
de medula óssea
Na talassemia alfa podem surgir duas formas específicas
de hemoglobina:
Bart - quadro cadeias gama
H - quatro cadeias BETA
Lembre-se de que na
alfatalassemia não há produção de cadeias
ALFA
o mesmo vale para a beta em que nao ha producao de cadeia beta
Complicação comum em talassemia Major
Hemossiderose
Por este motivo, em certas doenças onde
é comum a necessidade de suporte transfusional contínuo
deve-se instituir terapia quelante de ferro profilática
Desferoxamina
Deferasirox
Curiosamente, portadores
de esferocitose hereditária costumam ter a hemoglobina
corpuscular média…. o que promove ….cromia
AUMENTADA
HIPER
A hemólise nos
fenótipos mais graves ocorre desde o (esferocitose hereditaria)
Nascimento
Exige fototerapia
Dentre as manifestações
clínicas da esferocitose hereditária, destacam-se
o quadro de
Anemia hemolítica
Esplenomegalia
Dentre as manifestações
laboratoriais, por suposto, destacam-se (esferocitose hereditaria)
Numerosos microesferócitos em esfregaço
Intensa reticulocitose
HIpercromia
CHCM elevado
Os corpúsculos de Howell-Jolly
(resquícios de núcleo presentes no citoplasma das hemácias
recém-liberadas, que fisiologicamente deveriam
ter sido removidos dessas células pelos macrófagos
esplênicos quando de sua passagem pelo baço) indicam
HIPOFUNÇÃO ou AUSÊNCIA COMPLETA do baço
Os esferócitos (hemácias pequenas, densas
e arredondadas, desprovidas de palidez central) aparecem na
esferocitose hereditária (um defeito congênito
na membrana dos eritrócitos) e na anemia hemolítica
autoimune (pois as hemácias parcialmente opsonizadas
por autoanticorpos sofrem uma “mordida” pelos macrófagos
esplênicos, perdendo parte de sua membrana e se
tornando microesferócitos)
Enfim, neutrófilos
plurissegmentados (5 ou mais lóbulos nucleares) são
um achado sugestivo de
megaloblastose, comumente
acompanhando os macro-ovalócitos.
A principal causa de óbito na criança
falcêmica é a
Infecção
O germe encapsulado mais comumente envolvido nas
infecções em portadores de anemia falciforme é o
Pneumococo
A antibioticoprofilaxia contra o pneumococo também é
indicada de rotina nesses pacientes (FALCIFORME).. TEMPO… com oq?
Nascimento até 5 anos de idade
Penicilina V oral
Suplementação de que em pxs com falciforme ou hemoliticas?
Ver no uptodate
Pois bem,
diante da suspeita de AVC em uma criança falcêmica, é
mandatório instituir medidas que reduzam a quantidade
de HbS no sangue (mantendo-a abaixo de 30%), pois tal
conduta pode melhorar a perfusão sanguínea cerebral
na área de penumbra isquêmica, evitando a extensão
da área infartada. Uma das medidas preconizadas é
justamente a exsanguineotransfusão
A manutenção
de níveis reduzidos de HbS deve ser visada também
como medida de prevenção secundária, isto é, o paciente
deve continuar recebendo transfusões após a recuperação
da fase aguda do AVC, a fim de evitar recidivas. O
principal problema dessa conduta é o desenvolvimento
de hemocromatose secundária (sobrecarga de ferro
transfusional) que deve ser combatida com a utilização
regular de quelantes de ferro como a desferroxamina e
o deferasirox.
Sabemos que o hipotireoidismo é uma causa possível de
anemia (em particular quando muito grave, como sugerido
pelos níveis elevadíssimos de TSH do paciente), e que a
anemia associada a tal distúrbio classicamente é do tipo
MACROcítica, pois a deficiência de hormônio tireoidiano
aumenta o grau de imaturidade das hemácias liberadas
pela medula.
O paciente 3 provavelmente é portador
de betatalassemia, pois esta é a explicação mais frequente
para um aumento da
HbA2
HbF pode aumentar também
Lembre-se
de que o surgimento de febre em uma criança falcêmica
com menos de 5 anos de idade SEMPRE indica
Infecção bacteriana
o
VCM da anemia falciforme costuma ser
normal-alto ou
alto, por conta de presença de uma grande quantidade
de reticulócitos no sangue periférico (já que se trata de
uma anemia hemolítica).
Hemoglobina A no padrao de relatorio do teste do pezinho significa…
Hb Normal
Vale lembrar
que qualquer episódio de febre acima de 38,5ºC em
crianças falcêmicas é motivo suficiente para
rastreio
microbiológico (envolvendo coleta de hemoculturas)
e início de antibioticoterapia empírica com cobertura
contra o pneumococo
Possíveis complicações na anemia falciforme são
crise aplástica, sequestro esplênico, crise vaso-oclusiva dolorosa, acidente vascular encefálico e priapismo
Betatalassemia minor em sangue periférico aparece como…
pontilhado basofílico
nas hemácias
As principais causas de anemia
microcítica são: (4)
(1) ferropriva,
(2) betatalassemia,
(3) sideroblástica
e
(4) doença crônica
A anemia aplásica pode ser VCM
Normo ou Macrocítica
Quando a doença cronica gera microcitose?
Insulto grave e prolongado
O portador de
anemia falciforme, no entanto, constitui exceção a essa
regra: neste subgrupo, a principal etiologia de osteomielite
aguda hematogênica é disparado a
Salmonella
2 Fenomenos na anemia falciforme que permitem a osteomielite por salmonella
(1) vaso-oclusão na microcirculação
intraóssea, criando áreas de microinfarto da medula
que servem como “nicho” para uma infecção bacteriana
hematogênica metastática;
(2) vaso-oclusão na mucosa do
trato gastrointestinal, produzindo “soluções de continuidade”
que permitem a penetração de enteropatógenos em potencial
na corrente circulatória, isto é, há um <em> aumento da translocação
bacteriana intestinal</em>, com risco de infecções a distância por
enteropatógenos Gram-negativos
Pq não se espera aumento do ácido úrico em anemia hemolítica?
Hemácias sao anucleadas
A hemólise intravascular se caracteriza pela
ocorrência de
hemoglobinemia
hemoglobinúria
hemossiderinúria
Como se descreve a hemossiderinuria no EAS?
células epiteliais
tubulares descamadas repletas de ferro armazenado
na hemossiderina (proteína de depósito intracelular do
ferro).
Nas anemias hemolíticas
podemos esperar:
(1) <em> reticulocitose </em>, por aumento
na produção medular de formas jovens de hemácia;
(2) <em> queda da haptoglobina</em>, pela ligação desta proteína
de fase aguda à hemoglobina liberada pelas hemácias
destruídas;
(3) <em> aumento de LDH</em>, pela liberação desta
enzima intracitoplasmática;
(4) <em> hiperbilirrubinemia
indireta</em>, pela metabolização dos grupamentos heme
liberados.
Dentre as estratégias propostas e
validadas para evitar infecções pelo pneumococo, citamos: (anemia falciforme)
(1) antibioticoprofilaxia com penicilina V oral dos 3 meses
aos 5 anos, podendo-se prolongar <em> ad eternum</em> em indivíduos
com história de sepse pneumocócica ou esplenectomia
cirúrgica;
(2) vacinação antipneumocócica, que é
feita com a vacina conjugada 13-valente em menores de
dois anos (2, 4, 6 e reforço aos 12 meses), seguida pela
vacina polissacarídica 23-valente, com uma dose aos dois
anos e reforço 5 anos após (isto é, aos 7 anos).
Antibioticoprofilaxia com eritromicina se alergia à penicilina
Os cálculos de bilirrubinato de cálcio são
geralmente
Pequenos e pretos
Todo portador de anemia hemolítica
crônica encontra-se sob risco aumentado de uma complicação em TGI….
Colecistite entre outras complicações da árvore biliar
Formação de cálculos de bilirrubinato de cálcio aumentada
