MCVOL2 EXS Flashcards
ANEMIAS PARTE 2
A <em> hemoglobinúria
paroxística noturna</em> é uma condição rara,
que se apresenta como
Hemólise cronica com exacerbações
Pancitopenia
Hipercoagulabilidade - trombose de veia porta e outras veias intra e extra abdominais
porém, no portador de anemia hemolítica
crônica, a reticulocitopenia aguda induzida pelo parvovírus
B19 pode culminar na
CRISE APLASTICA
Tx crise aplastica
Suporte transfusional
Sabemos que as duas principais
causas de óbito nos falcêmicos com menos de 3 anos
de idade são
as infecções pelo pneumococo e as crises
de sequestro esplênico
Falciforme em crise de sequestro esplênico CONDUTA
Suporte transfusional e volemico
Esplec profilática após resolução do quadro
padrão HEMOLÍTICO
Reticulócitos muito aumentados
Policromasia no esfragaço periférico
LDH aumentada
Anticorpos da classe IgG sao ditos…
quentes
Um exame essencial para a confirmação da
hipótese de AHAI é o
Cooombs
Tx específico de AHAI
Corticoterapia em altas doses,
Pulsoterapia - metilprednisolona IV
O que anticorpos IgG em AHAI fazem no sangue para que surjam esferócitos e anisocitose?
Esses
autoanticorpos anti-hemácia “opsonizam” tais células
de modo que as mesmas, ao passarem pelos capilares
do sistema reticuloendotelial (principalmente no baço),
são “mordidas” por macrófagos podendo ser completamente
endocitadas ou então ter apenas um “pedaço” de
sua membrana removido. Quando esta última situação
acontece, as hemácias circulantes diminuem de volume
e mudam sua configuração (pois há menos membrana
plasmática para manter seu formato bicôncavo habitual),
aparecendo como esferócitos no esfregaço de sangue
periférico.
Todavia, é digno de
nota que sempre que possível deve-se tentar evitar a transfusão
no portador de
AHAI por conta de resposta subótima
Dx para HPN
citometria
de fluxo com pesquisa de CD55 e CD59
Crises hemolíticas, na terapeutica fazer reposição de
Acido fólico
PAciente com teste do pezinho FS DDX
Doença falciforme homozigose SS
Heterozigose de variante falcemica, tem talassemia junto com falciforme
A síndrome de <em> Shwachman-Diamond</em>
é uma rara doença genética que se manifesta por
baixa
estatura, alterações esqueléticas, insuficiência exócrina
do pâncreas e insuficiência medular
A anemia
de Fanconi é uma forma congênita de
Pancitopenia
A púrpura trombocitopênica
trombótica é definida por uma pêntade
Febre IRA PLaquetopenia ANemia hemolítica microangiopatica Disfuncao de SNC
Doença altamente trombofílica em que células hematopoiéticas totipotentes não apresentam defesa contra o complemento
HPN
CONDUTE crise álgica falcêmica
Hidratação
Opioide
Transfundir se queda brusca em hb sem expectativa de nadir seguro ou instabilidade hemodinamica
Formas graves de talassemia têm no …………………………….. a única possibilidade de cura
transplante alogênico
de medula óssea
Na talassemia alfa podem surgir duas formas específicas
de hemoglobina:
Bart - quadro cadeias gama
H - quatro cadeias BETA
Lembre-se de que na
alfatalassemia não há produção de cadeias
ALFA
o mesmo vale para a beta em que nao ha producao de cadeia beta
Complicação comum em talassemia Major
Hemossiderose
Por este motivo, em certas doenças onde
é comum a necessidade de suporte transfusional contínuo
deve-se instituir terapia quelante de ferro profilática
Desferoxamina
Deferasirox
Curiosamente, portadores
de esferocitose hereditária costumam ter a hemoglobina
corpuscular média…. o que promove ….cromia
AUMENTADA
HIPER
A hemólise nos
fenótipos mais graves ocorre desde o (esferocitose hereditaria)
Nascimento
Exige fototerapia
Dentre as manifestações
clínicas da esferocitose hereditária, destacam-se
o quadro de
Anemia hemolítica
Esplenomegalia
Dentre as manifestações
laboratoriais, por suposto, destacam-se (esferocitose hereditaria)
Numerosos microesferócitos em esfregaço
Intensa reticulocitose
HIpercromia
CHCM elevado
Os corpúsculos de Howell-Jolly
(resquícios de núcleo presentes no citoplasma das hemácias
recém-liberadas, que fisiologicamente deveriam
ter sido removidos dessas células pelos macrófagos
esplênicos quando de sua passagem pelo baço) indicam
HIPOFUNÇÃO ou AUSÊNCIA COMPLETA do baço
Os esferócitos (hemácias pequenas, densas
e arredondadas, desprovidas de palidez central) aparecem na
esferocitose hereditária (um defeito congênito
na membrana dos eritrócitos) e na anemia hemolítica
autoimune (pois as hemácias parcialmente opsonizadas
por autoanticorpos sofrem uma “mordida” pelos macrófagos
esplênicos, perdendo parte de sua membrana e se
tornando microesferócitos)
Enfim, neutrófilos
plurissegmentados (5 ou mais lóbulos nucleares) são
um achado sugestivo de
megaloblastose, comumente
acompanhando os macro-ovalócitos.
A principal causa de óbito na criança
falcêmica é a
Infecção
O germe encapsulado mais comumente envolvido nas
infecções em portadores de anemia falciforme é o
Pneumococo
A antibioticoprofilaxia contra o pneumococo também é
indicada de rotina nesses pacientes (FALCIFORME).. TEMPO… com oq?
Nascimento até 5 anos de idade
Penicilina V oral
Suplementação de que em pxs com falciforme ou hemoliticas?
Ver no uptodate
Pois bem,
diante da suspeita de AVC em uma criança falcêmica, é
mandatório instituir medidas que reduzam a quantidade
de HbS no sangue (mantendo-a abaixo de 30%), pois tal
conduta pode melhorar a perfusão sanguínea cerebral
na área de penumbra isquêmica, evitando a extensão
da área infartada. Uma das medidas preconizadas é
justamente a exsanguineotransfusão
A manutenção
de níveis reduzidos de HbS deve ser visada também
como medida de prevenção secundária, isto é, o paciente
deve continuar recebendo transfusões após a recuperação
da fase aguda do AVC, a fim de evitar recidivas. O
principal problema dessa conduta é o desenvolvimento
de hemocromatose secundária (sobrecarga de ferro
transfusional) que deve ser combatida com a utilização
regular de quelantes de ferro como a desferroxamina e
o deferasirox.
Sabemos que o hipotireoidismo é uma causa possível de
anemia (em particular quando muito grave, como sugerido
pelos níveis elevadíssimos de TSH do paciente), e que a
anemia associada a tal distúrbio classicamente é do tipo
MACROcítica, pois a deficiência de hormônio tireoidiano
aumenta o grau de imaturidade das hemácias liberadas
pela medula.
O paciente 3 provavelmente é portador
de betatalassemia, pois esta é a explicação mais frequente
para um aumento da
HbA2
HbF pode aumentar também
Lembre-se
de que o surgimento de febre em uma criança falcêmica
com menos de 5 anos de idade SEMPRE indica
Infecção bacteriana
o
VCM da anemia falciforme costuma ser
normal-alto ou
alto, por conta de presença de uma grande quantidade
de reticulócitos no sangue periférico (já que se trata de
uma anemia hemolítica).
Hemoglobina A no padrao de relatorio do teste do pezinho significa…
Hb Normal
Vale lembrar
que qualquer episódio de febre acima de 38,5ºC em
crianças falcêmicas é motivo suficiente para
rastreio
microbiológico (envolvendo coleta de hemoculturas)
e início de antibioticoterapia empírica com cobertura
contra o pneumococo
Possíveis complicações na anemia falciforme são
crise aplástica, sequestro esplênico, crise vaso-oclusiva dolorosa, acidente vascular encefálico e priapismo
Betatalassemia minor em sangue periférico aparece como…
pontilhado basofílico
nas hemácias
As principais causas de anemia
microcítica são: (4)
(1) ferropriva,
(2) betatalassemia,
(3) sideroblástica
e
(4) doença crônica
A anemia aplásica pode ser VCM
Normo ou Macrocítica
Quando a doença cronica gera microcitose?
Insulto grave e prolongado
O portador de
anemia falciforme, no entanto, constitui exceção a essa
regra: neste subgrupo, a principal etiologia de osteomielite
aguda hematogênica é disparado a
Salmonella
2 Fenomenos na anemia falciforme que permitem a osteomielite por salmonella
(1) vaso-oclusão na microcirculação
intraóssea, criando áreas de microinfarto da medula
que servem como “nicho” para uma infecção bacteriana
hematogênica metastática;
(2) vaso-oclusão na mucosa do
trato gastrointestinal, produzindo “soluções de continuidade”
que permitem a penetração de enteropatógenos em potencial
na corrente circulatória, isto é, há um <em> aumento da translocação
bacteriana intestinal</em>, com risco de infecções a distância por
enteropatógenos Gram-negativos
Pq não se espera aumento do ácido úrico em anemia hemolítica?
Hemácias sao anucleadas
A hemólise intravascular se caracteriza pela
ocorrência de
hemoglobinemia
hemoglobinúria
hemossiderinúria
Como se descreve a hemossiderinuria no EAS?
células epiteliais
tubulares descamadas repletas de ferro armazenado
na hemossiderina (proteína de depósito intracelular do
ferro).
Nas anemias hemolíticas
podemos esperar:
(1) <em> reticulocitose </em>, por aumento
na produção medular de formas jovens de hemácia;
(2) <em> queda da haptoglobina</em>, pela ligação desta proteína
de fase aguda à hemoglobina liberada pelas hemácias
destruídas;
(3) <em> aumento de LDH</em>, pela liberação desta
enzima intracitoplasmática;
(4) <em> hiperbilirrubinemia
indireta</em>, pela metabolização dos grupamentos heme
liberados.
Dentre as estratégias propostas e
validadas para evitar infecções pelo pneumococo, citamos: (anemia falciforme)
(1) antibioticoprofilaxia com penicilina V oral dos 3 meses
aos 5 anos, podendo-se prolongar <em> ad eternum</em> em indivíduos
com história de sepse pneumocócica ou esplenectomia
cirúrgica;
(2) vacinação antipneumocócica, que é
feita com a vacina conjugada 13-valente em menores de
dois anos (2, 4, 6 e reforço aos 12 meses), seguida pela
vacina polissacarídica 23-valente, com uma dose aos dois
anos e reforço 5 anos após (isto é, aos 7 anos).
Antibioticoprofilaxia com eritromicina se alergia à penicilina
Os cálculos de bilirrubinato de cálcio são
geralmente
Pequenos e pretos
Todo portador de anemia hemolítica
crônica encontra-se sob risco aumentado de uma complicação em TGI….
Colecistite entre outras complicações da árvore biliar
Formação de cálculos de bilirrubinato de cálcio aumentada
Uma das causas de crise hemolítica súbita no
paciente previamente hígido do ponto de vista hematológico
é a clássica
Def de G6PD
distúrbio enzimático
hereditário mais comum da série vermelha!
Def de G6PD
As crises hemolíticas, em def de G6PD,
agudas podem ser desencadeadas por
Infecções
Drogas
O programa de exsanguineotransfusão crônica acarreta
diversos riscos (aloimunização, sobrecarga secundária
de ferro) e por isso costuma ser reservado para determinadas
situações específicas, como
prevenção primária e secundária de AVE
…………………… representa a única chance de
cura da anemia falciforme, porém, trata-se de tratamento
agressivo e arriscado, que só deve ser indicado em
casos graves e refratários a todas as demais medidas
terapêuticas.
O transplante de células
tronco-hematopoiéticas
Uma
de suas indicações é (hidroxiureia em falciforme)
Prevenção secundária de STA
Drepanócitos significam
Hemácias em foice
……. é um dos clássicos desencadeadores de
crise hemolítica aguda em portadores de deficiência de
G6PD
Primaquina
**Dapsona e Nitrofurantorína também
uma das causas clássicas
de esplenomegalia maciça em adultos associada a células com típicas projeções citoplasmáticas
Tricoleucemia
Vale lembrar que não devemos aumentar os
níveis de hemoglobina de um falcêmico para valores >
…….: isso aumenta a viscosidade do sangue, podendo
paradoxalmente desencadear um evento cerebrovascular
agudo!
10 g/dl
Complicação da vasculatura cerebral clássica da anemia falciforme, que forma neovasos friáveis e etc…
MoyaMoya
A alfatalassemia <em> minor</em>, apesar
de cursar como a betatalassemia <em> minor</em> (anemia leve,
hipocrômica, microcítica), apresenta uma eletroforese
de hemoglobinas com padrão ….. , enquanto que
na betatalassemia observamos um aumento da HbA2.
normal
A
esplenectomia deve ser indicada no tratamento da anemia
hemolítica autoimune somente quando
a doença
se mostra refratária a todas as medidas farmacológicas
conservadoras
Defeitos
hereditários da membrana eritrocítica, como a <em> esferocitose
hereditária</em>, são justamente condições cujo tratamento
(quando indicado) se fundamenta na
Esplenectomia
Por este motivo, <strong>febre
≥ 38,5ºC</strong>, em uma criança falcêmica, por si só já constitui
indicação para início imediato de
ATBS contra pneumococos
A <em>policromasia
</em> observada no esfregaço de sangue periférico
(policromasia = coloração azulada no citoplasma das
hemácias, indício da presença de ribossomos ainda ativos
na síntese proteica) é um parâmetro que identifica que as
células representam, na realidade,
Reticulócitos
As famosas <em> hemácias</em>
em alvo</em> são típicas das
Hemoglobinopatias
Hepatopatias
Enfim, os
microesferócitos podem ser vistos nas
Anemias hemolíticas autoimunes
No
entanto, em pacientes que sofreram queimaduras é comum
o encontro de
Esquizócitos
Em adultos, a causa mais comum de STA é a
Embolia Gordurosa secundária ao infarto de medula óssea
O diagnóstico de STA
requer
a presença de manifestações torácicas agudas
e, obrigatoriamente demonstração de um infiltrado
pulmonar nos exames de imagem
A hemotransfusão ou transfusão
de troca não é feita de rotina, apenas nos casos
graves que preenchem critérios de disfunção orgânica
progressiva (ou quando existe “instabilidade” dos níveis
de hemoglobina, isto é, queda da hemoglobina sérica >
30% em relação ao valor basal
Nos primeiros 5 anos e, principalmente, nos primeiros 3 anos da vida de um falcêmico, a maior
causa de morbiletalidade são as
Infecções
Na crise álgica esquelética espontanea, duas terapias mais improtantes imediatas
Hidratação endovenosa
Analgesia com opioides
Uma situação comum na prática, que segundo
este preceito também deve indicar a ocorrência de
AVC até prova em contrário, é o surgimento de (AVC em anemia falciforme)
Crise Convulsiva
Na vigência de AVC agudo, em qualquer paciente (incluindo os falcêmicos), devemos manter níveis de hemoglobina em torno de
10
Podemos alcançar estes objetivos, na fase
aguda do AVC, através de duas estratégias: (aumentar Hb no AVC)
(1) <strong>transfusão
simples de concentrado de hemácias</strong> (lembrando que 1
unidade aumenta a hemoglobina em 1 g/dl e o hematócrito
em 3%);
(2) <strong>transfusão de troca parcial ou <em> exsanguineotransfusão
parcial</em>, um procedimento em que “parte do
sangue do paciente é removida ao mesmo tempo em que
sangue novo é transfundido”.</strong>
1 Unidade de concentrado de hemácias aumenta o Hb em… ponto(s)
1
O objetivo desta última medida
(com evidências consistentes de benefício na literatura
para qualquer crise falcêmica aguda extremamente grave,
como o AVC) é trazer a proporção de HbS no sangue do
paciente para < (Exsanguineotransfusão)
30%
anemia hemolítica microangiopática! LABS
A
combinação de anemia hemolítica (anemia, reticulocitose,
hiperbilirrubinemia indireta e aumento da LDH - uma enzima
intracitoplasmática dos eritrócitos), esquizócitos circulantes,
queda da haptoglobina (molécula plasmática que tem a função
primordial de quelar a hemoglobina livre, evitando sua
extrema toxicidade) e plaquetopenia
Os marcadores da cinética de ferro que auxiliam
neste sentido são: (diferenciar ferropriva de anemia de doença cronica)
(1) TIBC - que vai estar alto na ferropriva
e normal/baixo na doença crônica;
(2) ferritina - que vai
estar baixa na ferropriva e normal/alta na doença crônica
Na deficiência de B12, a homocisteína e o ácido
metilmalônico…. (OQ ACONTECE)
Aumentam
O tipo
de anemia hemolítica autoimune que classicamente sucede
a infecção por <em> Mycoplasma</em> é a AHAI por anticorpos
Frios
Anti-IGM
AHAI por anticorpos quentes DX
em que o Coombs direto (utilizando o soro
de <em> Coombs</em> anti-IgG e anti-C3) se mostra positivo.
alcoolismo cursa com… no hemograma
macrocitose
Quando
todos os quatro genes são defeituosos e não resultam
na produção de cadeias alfa funcionalmente ativas, temos
a forma mais grave de alfatalassemia, que geralmente
é letal ainda na vida intrauterina. Os fetos severamente
anêmicos por esta condição evoluem com hidropsia fetalv(anasarca decorrente de insuficiência cardíaca de alto
débito in utero, e apresentam a clássica hemoglobina…
BART
Hemoglobina fetal é composta por…
2 cadeias gama
2 cadeias alfa
Síndrome m]ao-pé ocorre na…
Anemia falciforme
Normalmente primeira crise álgica do falcêmico é representada na síndrome..
Mão-pé
Síndrome mão-pé normalmente ocorre aos IDADE
6-24 meses
Anemia hiperproliferativa 2 causas básicas
Hemólise
Hemorragia
Forma mais comum de AHAI
Anticorpos quentes
surtos de exacerbação AGUDA
da vaso-oclusão AF
crises álgicas e os eventos hiperagudos
como AVC, STA e priapismo
complicações CRÔNICAS da
anemia falciforme relacionadas principalmente à vaso-
-oclusão ininterrupta e subclínica
IC
IR
Úlceras de pele
Cálculos biliosos radiopacos
Bilirrubinato de cálcio
QC crised e seqeustro esplenico
3-5 anos de idade
Dor abdominal intensa
Esplenomegalia
Piora dos parâmetros hematimétricos
Sinais e sintomas de hipovolemia
TX STA
UTI
ATB - LEVO ou Cefazitro ou AmoxiCLavuAZitro
Analgesia com morfina
Hidratação
Suporte ventilatório
Transfusao
Teste de fragilidade osmótica pode ajudar no diagnóstico de …
Esferocitose hereditária
Célula sem alvo são mais resistentes nesse exame
Hidroxiureia na anemia falciforme MECANISMO DE ACAO
Ativam a formaçãode HbF na hemácia
Mecanismos ocultos
Anemia falciforme, fazer reposição de…
Acido fólico
1mg/dia
Prevencao secundaria de AVC em anemia falciforme
Transfusão de troca cronica
HbS<30%
Hb em torno de 10
FAS no teste do pezinho denota..
Traço falcêmico
Traço talassemico também chamado de
Talassemia Minor
Talassemia minor é causada por
Defeito em uma das cadeias BEta
Quando um portador de HbS apresentar HbA2>3% pensar em..
Coexistenciad e betatalassemia
beta-zero/beta-zero =
Betatalassemia MAJOR
HbA1 é formada por..
2 alfa
2 beta
Anemia de Cooley
Betatalassemia MAJOR
Beta-mais é um gene que acarreta síntese de…
Pequena quantiaddede de beta normal
Bactéria que causa AHAI por anticorpos frios em um contexto de pneumonia?
Mycoplasma pneumoniae
Pneumonia com aumento de Bilirrubina Direta e Icterícia pensar em..
Sepse!!!
Esplenectomia em esferocitose hereditária indicações em termos gerais?
> 6a
Anemia moderada a grave
Efeito adverso em termos de anemia da alfametildopa
AHAI por anticorpos quentes
Hemólise intravascular cursa com…
Hemoglobinúria
Hemólise extravascular cursa com…
Esplenomegaia
Esquizócitos ocorrem na
Anemia hemolítica intravascular
Sangue periférico em AHAI
Policromatofilia
Microesferócitos - baço dá uma mordida na membrana sem destruir a célula, reconformação
Pacientes SC em relação aos SS homozigotos apresentam
Retinopatia periféria e Osteonecrose de cabeça de fêmur
Vivem mais e melhor
Não sofrem autoesplenectomia
AHAI quente pode ser relacionada a..
Linfoma
LES
Etc
AHAI fria pode ser relacionada a uma doença infecciosa
Sífilis
Dacriócito encontado em
Hamotoiese extramedular
Mielofbrose
metaplasia mieloide agnogenica
Leptócitos ou hemácia em alvo presentes em
Talassemias
Hemoglobinopatias C D e E
Doenças hepáticas
Acantócitos caracteristicos das
Hepatopatias
Def hepatica de metabolizar colesterol e acidos graxos
Howell-Jolly
Fragmentos nucleares nao removidos pelo baço nos casos de hipoesplenismo
Hemoglobinúria indica presença de
Hemólise intravascular
Hemólise intravascular em criança exposta a sulfa pensar em
Def de G6PD faz lesão de membrana celular
Anemia cronica microcitica e hipocromica, deficit de crescimento, hepatoesplenomegalia e alteracoes craniofaciais sugerem dx de
Betatalassemia
Traço falciforme caracteristicas
Nao eh doença
Hematúria de tempo em tempo
Expectativa de vida igual ao controle
Padrão ouro para dx de HPN
Citometria de fluxo
CD55 e CD59 (protegem da lise pelo próprio sistema complemento)
Mecanismo de acao da hidroxiureia em AF
aumenta sintese de hemoglobina fetal
Elemento qwue demonstra a existencia de inflamacao sistemica cronica no falcemico é justamente a existencia de
Leucocitose persistente
Mais grave das crises anemicas da doenca falciforme
Crise de sequestro esplenico
EPIDEMIO de crise de sequestro esplenico
<2a
QC crise de sequestro esplenico
Queda vertiginosa da gemoglobina
Reticulocitose intensa + hipovolemia
Desencadeante como IVAS
Esplenomegalia dolorosa
Tx emergencial de crise de sequestro esplenico
Hemotransfusao de emergnecia
Esplenectomia profilática
Dactilite ou síndrome mão-pé é vista na
Anemia falciforme
