Malformations congénitales OI OM

Question 1

Statistiques sur les malfo osseuse ?

Answer 1

• Malfo osseuse : 20% des surdités de perception, 80% anomalies cellulaire du LM

Question 2

Que dire sur les malformations de l’oreille moyenne

Answer 2

• Découverte plus tardive (car elles ne se voient pas) : 2-3 ans si bilatérale, 6-7 ans si unilatérale
• = Surdité de transmission ou mixte par malformation de l’oreille moyenne
• +/- anomalies mineures du pavillon, CAE rétréci ou mal orienté, tympan anormal

Question 3

Citez TOUTES les malformations de l’OI ?

Answer 3

Aplasi de michel
Aplasie de la cochlée
Cavité commune
Partition incomplète
Hypoplasie cochléovestibulaire
Hypoplasie de mondini
vésicule unique
Malformation des CSC
Aqueduc du vestibule 
L'oreille geysser
Malformation du mai et du nerf VIII
Malformation non syndromique

Question 4

Def de aplasi de Monsieur mi-homme mi-chel

Answer 4

• Absence totale de l’OI

- Arrêt du dev OI avant le 25ème jour in utéro

Question 5

Aplasie de la cochlée

Answer 5

APLASIE DE LA COCHLÉE (Contre-indication à l’IC)

- Associée à un vestibule normal, dilaté ou hypoplasique

Question 6

Cavité commune

Answer 6

CAVITÉ COMMUNE (Mauvais pronostic de l’IC)

- Cochlée et vestibule ne sont représentés que par une seule cavité, CAI normal

Question 7

PARTITION INCOMPLÈTE

Answer 7

DE TYPE 1 (Mauvais pronostic IC) 
- Pas de Modiolus
- Aspect kystique de la cochlée différentiable du vestibule 
DE TYPE 2 (La + fréquente) 
- 1 tours ½ de spire
- Aspect kystique de l’Apex

Question 8

HYPOPLASIE COCHLÉOVESTIBULAIRE

Answer 8

HYPOPLASIE COCHLÉOVESTIBULAIRE (Bon prono IC)

- Cochlée et vestibule taille inférieure à la normale

Question 9

Hypoplasie de mondini

Answer 9

HYPOPLASIE DE MONDINI (Bon prono IC)

• 1 tours ½ de spire
• Dilatation vestibule et aqueduc du vestibule associé

Question 10

Malformation des CSC

Answer 10

MALFORMATION DES CSC

• Aplasie, hypoplasie, dilatation isolée
• 40% malfo OI
• Audio normale ou subnormale
• Aplasie complète rare

Question 11

Aqueduc du vestibule

Answer 11

AQUEDUC DU VESTIBULE

• Malfo labyrinthique post
• Communication anormale entre espaces méningés et OI

Question 12

MALFORMATIONS DANS QUELQUES SYNDROMES

Answer 12

WAARDENBURG
Pendren
Charge

Question 13

MALFORMATION NON SYNDROMIQUE

Answer 13

• Mutation connexine 26 : hypoplasie Modiolus
• Surdité de l’X : oreille geyser, cochlée + petite
• Absence Modiolus et partition incomplète