Malformation SNC Flashcards
Est-ce que des causes différentes peuvent avoir le même effet?
Oui
Est-ce qu’une même cause donnera toujours le même effet?
Non, dépend à quelle moment la cause survient
Quand se ferment les extrémités du NTD?
extrémité antérieure : neuropore antérieur 24-25 jour
extrémité postérieure : 26-27 jour
Qu’est ce qui occasionne un défaut de fermeture du tube neuronal?
Causes multifactorielles, conséquences dépendent de l’environnement, fille plus affectées
Quels défauts sont liés à une mauvaise fermeture antérieure?
Anencéphalie, Iniencéphalie, encéphalocèle et craniorachischisis
Quels défauts sont liés à une mauvaise fermeture postérieure?
Spina Bifida fermée, Spina bifida aperta et craniorachischisis
Quelle est la différence entre une méningocèle et une méningo-encéphalocèle?
Méningocèle bosse composée d’espace sous-arachnoidien
L’autre composée de tissu cérébral. (Plus occipital que frontal)
Quelle est la différence entre un myéloméningocèle et un myélocèle?
myéloméningocèle : fermé recouvert par la peau
myélocèle : ouvert présente gouttière neurale
Qu’est ce que la malformation d’arnold-chiari?
Associé avec myéloméningocèle et myélocèle, prolongement du vermis Bulbe
Quelles sont des formes mineures de NTD?
Spina occulta, creux présent comme une fossette
Sinus dermique pleine ou perméable
Qu’est ce qu’une holoprosencéphalie?
7e semaine absence des vésicules télencéphaliques, malformation cérébrale, anomalie de la face évocatrice
Quelle forme de HPE permet de survivre jusqu’à l’âge adulte?
HPE lobaire
Vrai ou faux, les anomalies de la face ne font pas partie des HPE?
Faux, elles en font partie
Quelles sont les causes d’HPE?
Surtout sporadique (environnementale) alcool, hypocholestérolémiants, autosomique dominante, mais souvent retrouvée sous forme mineure
Quels sont les 2 migrations?
Migration radiale : neurones de projections
Migration tangentielle : interneurones (vient après)
Est ce que les agents tératogènes sont impliqués dans les microcéphalies?
Oui, ils sont une cause environnementale, il y a aussi l’alcool, les infections (zika cmv) et l’ischémie
Les Microcéphalies primaire héritée sont liées à quel gène?
ASPM, exprimés dans le neuroépithélium, autosomique récessif
Qu’est que la lissencéphalie?
cerveau lisse sans sillon, causé par les gènes DCX LIS1 gènes des turbulines A et B et ARX (mauvaise migration neuronale)
Quelle est la malformation cérébrale la plus fréquente en pédiatrie?
L’agénésie du corps calleux
Quelles sont les causes de l’agénésie du corps calleux?
Sporadique (environnementale) alcool et ischémie ou génétique + de 200 facteurs
Qu’est ce que l’hydrocéphalie?
Accumulation de LCR par mauvais écoulement (non-communicante) ou mauvaise résorption (communicante)
Quelles sont les causes d’une hydrocéphalie triventriculaire non communicante?
Anomalie de l’aqueduc de Sylvius Atrésie, Sténose, obstruction par un caillot
Cause la plus fréquente des hydrocéphalies communicantes?
L’Hémorragie
Quelles sont les causes des ventriculomégalies?
Destruction du parenchyme par une infection ex : CMV
ou
Génétique : anomalies chromosomiques, souvent liées à l’X affectent les garcons
