maladies osseuses Flashcards
I . les problèmes héréditaires et métaboliques:
1- ostéopétrose 2- dysplasie cléido-crânienne 3- maladie de paget 4- chérubisme 5- hyperparathyroidie
ostéopétrose autre nom
maladie des os de marbre.
ostéopétrose- est une maladie héréditaire …
métabolique RARE caractéristiqé par une densification osseuse.
ostéopétrose causé par quoi?
défaut de fonctionnement ou de différenciation des ostéoclastes.
dans certains cas, le défaut réside au niveau des ostéoblastes.
à cause de la défaillance au niveau des ostéoblastes l’os ne se résorbe pas. donc
si ta une formation osseuse continue et pas de résorption = densification osseuse.
prévalence de l’ostéopétrose
1- prévalence 1 cas sur 100k à 500k naissances. c fkn rare.
mutations associé à ostéopétrose
8 gènes ont été identifiés, y provoque des DÉSORDRES dans la production D’ACIDE dans les lacunes de HOWSHIP ou des échanges moléculaire INADÉQUART à travers la membrane des ostéoclastes.
mutations impliquant les gènes qui codent pour RANKL, RANK, ET OPG ont été identifié
rôles de RANK, RANKL ET OPG
Rôle dans le fonctionnement et la différenciation des ostéoclastes et des ostéoblastes.
quels sont les 3 types d’ostéoporose?
1- maligne infantile
2- intermédiaire
3- bénigne adulte
maligne infantile :
forme sévère , autosomique RÉCESSIVE
INTERMÉDIAIRE
: AUTOSOMIQUE RÉCESSIVE moins sévère tho
bénigne de l’adulte
autosomique dominante
maligne infantile : diagnostique, pathogénèse
à la naissance ou tôt durant l’enfant.
1- déposition non opposée d’os cause l’oblitération des cavité médullaires et le remplacement de la moelle osseuse par de l’os compact.
2- hématopoïèse perturbé-> manque de gr, gb plaquette.-> anémie , susceptibilité aux infections et au saignement et hématopoïèse extra médullaire qui cause l’hepato splénomégalique.
3- décès est la complication ultime avant 10 ans.
maligne infantile : hématopoïèse?
perturbée. moins de shit, infections bay, anémie.
hématopoiese extramedullaire qui va causer une heptasplénomégalie.
maligne infantile : complication ultime
dévers avant 10 ans.
maligne infantile : comment se fait la déposition d’os
déposition non opposé d’os qui bloque la cavité médullaire et le remplacement de la moelle osseuse par de l’os compact.
maligne infantile : effet sur la densité de l’os
1- augmentation de la densité de l’os ,
2- fragilité et provoque des fractures multiples.
3- la sclérose des foramens craniens est a l’origine des compressions nerveuse avec comme manifestation : - paralysie faciale, cécité, surdité.
4- au maxillaires , la densification osseuse cause une difficulté de visualiser les racines sur les radio et ça peut entraver l’éruption dentaire.
maligne infantile : VASCULARISATON?
DIMINUE surtout a la mandibule. donc la mandibule sera très à risque pour des fractures ou une ostéomyélite suites aux interventions chez dentoalvéolaires.
intermédiaire: PATIENT SYMPTOMATIQUES OU PAS? elle cause quoi ?
patient asymptotique a la naissance, mais cause
1-fractures vers l’âge de 10 ans.
2-une anémie modérée
3- une hémaptoiese extra médullaire sont fréquente.
la moelle osseuse ici EST FONCTIONNELLE.
INTERMEDIAIRE, ESKE LA MOELLE OSSEUSE EST FONCTIONELLE
OUI
bénigne de l’Adulte: se manifeste quand, asymptomatique?
un âge plus avancé.
asymptomatique chez 40 % des patients, mais large spectre clinique décrits.
bénigne de l’Adulte: elle cause quoi
1- compression des nerfs crâniens
2- fractures osseuse multiples
3- ostéomyélite mandibulaire suites aux interventions chvx dents alvéolaire
bénigne de l’Adulte: deux signes sont à l’origine du diagnostic chez de nombreux patients lesquels
1- fractures osseuses multiples
2- ostéomyélites mandibulaire.
+ changement radiologiques
les trois formes d’ostéopétrose ont une apparence histo
les trois = oblitérations des cavité médullaires par de l’os compact et dense.
les trois formes d’ostéopétrose ont 3 patrons osseux
1- tortueux
2- globulaire
3- amorphe
les trois formes d’ostéopétrose le nombre d’ostéoclastes:
peut etre 1- normal 2- réduit 3- augmenté selon le type de mutations génétique sous-jacente
les 3 forme d’ostéopétrose, si le nombre d’ostéoclastes est normal ou augmenté :
absence de lacunes de howship témoigne de l’inactivité de ces cellules.
OSTÉOPÉTROSE. si anomalie dans les molécules RANK ET RANKL;
OSTÉOCLASTE SONT PRESQUE ABSENTS.
ostéopétrose TXT ET PRONOSTIS
1- thérapie moléculaire visant à rétablir la fonction des molécules RANK ET RANKL est sous investigation tho
ostéopétrose, quel txt entraine une rémission réelle à long terme dans la forme infantile?
allo greffe de la moelle osseuse, pcq les ostéoclastes proviennent des cellules hématopoïétiques
ostéopétrose infantile , risque de l’allogreffe de la moelle osseuse
comporte des risques importants et doit être basé sur un diagnostic génétique adéquat et sur ABSENCE D’ATTEINTE NEUROLOGIQUE.
quelles sont les autres modalité thérapeutique pour l’ostéopétrose infantile
1- interféron gamma 1b
2- corticothérapie systémique
3- calcitrol
4- parathormone
C,C,I,P
comment on fait la gestion de la pancytopénie dans l’ostéopétrose maligne infantile
transfusion sanguine
quel est le traitement pour les formes intermédiaire et adulte de l’ostéopétrose
ESSENTIELLEMENT SYMPTOMATIQUE, pcq en vrai y sont symptomatiques ces forme là.
dans toutes les formes d’ostéopétrose on doit minimiser les complications , de quelles façon?
diagnostic précoce et traitement agressif de l’ostéomyélite.
comment on fait pour identifier la meilleur antibiothérapie ds l’ostéopétrose
le débridement chx avec culture et sensibilité est nécessaire pour identifier la meilleure antibiothérapie.
quel txt peut promouvoir la guérison en cas d’ostéomyélite
l’oxygénothérapie hyperbare
le pronostic de l’ostéopétrose
y dépend du type.
la forme infantile est LÉTALE
ET LES FORMES ADULTE ET INTERMÉDIAIREs ont un meilleur pronostic.
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE c quoi, quel est le gène responsable ?
une condition héréditaire.
gène : RUNX2/Cbfa1 SUR LE CHROMOSOME 6p21
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE, que fait le gène runx2/cbfa1?
il contrôle la différenciation des ostéoblastes à partir des cellules mésenchymateuse durant l’ossification de type membraneux - à cause de ça : il semble jouer un rôle dans la différenciation des odontoblastes, dans la formation de l’organe de l’émail et dans la prolifération de la lame dentaire, ce qui expliquerait les manifestations dentaires observés dans cette condition.
et
la maturation des chondrocytes durant l’ossification du type endochondrale.
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE RUNX2 a des manifestations dentaires, c quoi? 3
1- différenciation des odontoblastes
2- formation de l’organe de l’émail
3- prolifération de la lame dentaire.
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE- prévalence
condition RARE.
touche < 1 / 1 millions sans prédominance race ni sexe.
transmission de la DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE
autosomique dominant, pénétrante complète et grande variabilité d’expression .
si absence d’histoire familial 40 % des cas = mutation spontanées
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE comment se caractérise cette maladie? manifestation
1- anomalies claviculaires
2- céphaliques
3- dentaires.
hypoplasie des clavicules = typique.
souvent partielle et BILATÉRALE.
10% = aplasie claviculaire complète
permet de rapprocher/contact les épaules au niveau de la ligne médiane.
patient sont :
petit taille, faciès : 1- hypertélorisme 2- crâne volumineux 3- bosse frontale accentué 4- base du nez large et déprimé
anomalies céphaliques de la DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE sont dû à :
du à :
1- retard dans la fermeture des sutures crâniennes
2- persistance des fontanelles
3- os wormiens dans la suture frontale.
dans la DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE on voit quoi en bouche
1- voûte palatine haute étroite et creusé.
2- prévalence élevée de fissure palatine
3- hypoplasie des maxillaire
4- prognathisme mandibulaire relatif.
anomalies dentaires :
1- rétention prolongé des dents primaires
2- éruption retardés des dents permanentes
3- dents surnuméraires incluses environ 50.
4- kystes dentifères associé aux dents incluses.
les dents surnuméraires peut avoir une forme normale mais elles peuvent démontrer des
1- anomalies de forme
2-d’hypoplasie de l’émail
3- taurodontisme.
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE - patient atteint morphologie etc
petit, intelligent normal.
desfois :
surdité de transmission, otites moyennes récidivantes.
et anomalies qui touche : bassin, vertèbres,thorax
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE txt et pronositc
les patient ont une VIE NORMALE, ASYMPTOMATIQUE, = faible prévalence de la maladie puisque bcp de patient ne sont pas diagnostiqués.
maladie découverte sur une radio panoramique de routine.
traitement dentaire pour restaurer l’esthétique et la fonction - > collaboration multidisciplinaire impliquant des orthodontistes, chirurgiens, prostho, dentistes généralistes.
selon besoins du pt et contexte socioéconomique
extraction des dents primaire et surnuméraires pour accélérer l’éruption des dents permanentes incluses. INTERVENTION ORTHO .
CHX ORTHOGNATIQUE desfois nécessaire.
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE comment on découvre cette maladie
radio panoramique de routine
DYSPLASIE CLÉIDOCRÂNIENNE desfois ya une seule solution thérapeutique c quoi
extraction de toutes /pluseiurs dents et réhabilitation ak une prothèse
maladie de Paget autre nom
ostéite déformante
maladie de Paget caractérisé par quoi
augmentation du remodelage osseux -> hypertrophie et désorganisation de l’os ;; IL EST AFFAIBLI.
LES DÉFORMATIONS et les microfractures osseuses qui surviennent sous l’effet des contraintes mécaniques provoque des douleurs
qu’est ce qui peut provoquer de la douleur dans la maladie de Paget
à cause des contraintes mécaniques il va y avoir des déformations et des mcirofractures osseuses
maladie de Paget prévalence
2em maladie métabolique de l’os en fréquence après l’ostéoporose.
angleterre, europe de l’OUEST, britanniques qui ont émigré vers d’autres continents.
l’incidence et la sévérité de la maladie de Paget semble en diminution pourquoi?
PAS CLAIRE.
rôle de l’environnement est évoqué surtout à cause de la variation géographique et ethnique observée.
étiologie de la maladie de Paget
inconnue. interaction entre les facteurs génétique et environnementaux -> dérégulation du fonctionnement des ostéoclastes et possiblement les ostéoblastes
facteurs génétique de la maladie de paget
y jouent un rôle important.
10 à 20% des patients atteint ont une histoire familiale positive avec un parent de premier degré atteint.
quel gène est touché dans la maladie de paget
sequestome 1 qui code pour la protéine p62 ;;
rencontré dans 20-50% des cas familiaux et 5% des cas sporadiques.
si mutation de ce gène = MALADIE PLUS SÉVÈRE ET SURVIENT À UN TRÈS JEUNE ÂGE.
Rôle de la protéine p62 dans la maladie de Paget
activation de la voie NFkB CE QUI AUGMENTE L’ACTIVITÉ OSTÉOCLASTIQUE
on dit que les précurseurs des ostéoclastes dans la maladie de Paget ont une affinité pour certains facteurs, quels sont ils?
ce sont des facteurs qui stimulent la résorption osseuse
1- 1,25(OH)2D3
2- RANKL
3-IL6
CES PRÉCURSEURS VONT FORMER des ostéoclastes géants in vitro. à des concentrations très faibles de ces facteurs.
maladie de Paget origine virale?
controversé… inclusion virale intranucléaires/cytoplasmique du paramyxovirus ont été détectée dans les ostéoclastes isolés des patients atteint. mais rôle demeure controversé
maladie de Paget , pathophysiologie. 3 phases
dérégulation dans la formation et résorption osseuse.
1- phase lytique : os résorbé par des ostéoclastes géants mutlinuclées. REMODELAGE OSSEUX EST RAPIDE
2- phase mixte : os résorbé + déposition osseuse exagéré par les ostéoblastes. -> os néoformé est ANORMAL. le collagène est déposé de façon anarchique. VASCULARISATION AUGMENTÉE.
3- phase de sclérose osseuse : déposition os prédominant. l’os formé est ANORMAL ->os tissé alterne avec os lamellaire = aspect en mosaïque
a quel stade dans la maladie de Paget , trouve-ton un os à l’Aspect mosaïque
sclérose osseuse .
os tissé alternent avec des zones d’os lamellaire.
a quel stade dans la maladie de Paget, trouve on un os dont la vascularisation est augmenté
mixte
a quel stade dans la maladie de Paget, trouve on un os dont une déposition de collagène anarchique
mixte
a quel stade dans la maladie de Paget, trouve on un os dont le remodelage osseux est rapide
lytique
a quel stade dans la maladie de Paget, trouve on un os hypertrophié faible incapable de faire sa fonction
sclérotique
QUE SUBIT L’os sclérotique dans la phase sclérotique de la maladie de Paget
1- hypertrophie -> il est faible et incapable de faire sa fonction.
2- vascularisation RÉDUITE
Maladie de paget touche quel groupe d’âge
60 ans et plus, fréquence augmente avec l’âge.
légère prédominance masculine
peut être monostotiiique mais plus souvent polyostotique
Maladie de paget monostotique ou polyostotique?
plus souvent polyostotique.
Maladie de paget les os fréquemment atteint sont en ordre décroissant:
1- os iliaque 2- vertèbre lombaire 3- fémur 4- tibia 5- crâne
I V F T C
IL VEUT FONDRE TOUT COURT
ILIAUQE VERTEBRE LOMBAIRE FÉMUR TIBIA CRANE.
Maladie de paget SI ATTEINTE DES MACHOIRES
ATTEINTE DES MACHOIRE DAANS 17% DES CAS.
MAXILLAIRE»_space;»»>
Maladie de paget MAXILLAIRE OU MANDIBULE LE PLUS SOUVENT ATTEINT?
MAXILLAIRE
Maladie de paget clinique
asymptomatique chez plus de 50% des patient.
découverte fortuite suite à l’identification d’une augmentation des phosphatase alcalines totale ou durant le bilan radiologique effectué pour investiguer une autre condition médicale.
peut causer des déformations sur aux contraintes biomécaniques sur les os longs affaiblis.
patient rapportent des douleurs osseuse, diminution de la motilité dans la région concerné et des changement ostéoarthritque dans les articulations proche des os. atteints.
atteinte du crâne :
1- augmentation progressive de la circonférence(chapeau qui devient plus petit)
2- densification de la base du crâne cause une oblitération des foramens crâniens et compression nerveuses ->surdité cécité autres manifestations neurologiques
Maladie de paget aspect de la personne et cavité buccale
élargissement du tiers moyen du visage - tête de lion
dans la cavité buccale:
1- élargissement symétrique de la crête alvéolaire -> inadaptation progressive des prothèses chez les patients édentés et formation de disathème chez les patient dentés
2- abaissement de la voûte palatine
maladie de paget radio
chng radio sont caractéristiques et reflètent les différentes phase de développement de la maladie de paget.
lytique, mixte, sclérotique
en général:
1- HYPERTROPHIE OSSEUSE(phase sclérotique)
2- ZONE D’OSTÉOLYSES
3-ZONE DE SCLÉROSE OSSEUSES
4- ÉPAISSISEMENT DE L’OS SOPONGIEUX
5- perte de différenciation entre l’os spongieux et l’os corticale (dédifférenciation cortico-médullaire)
LIMITE ENTRE L’OS ATTEINT ET L’OS PAGÉTIQUE
NETTE!!!!
DURANT QUELLE PHASE DANS LA MALADIE DE PAGET, on voit l’ostéoporose circonscrite ET ELLE EST REPRÉSENTÉ COMMENT a la radio, radioclaire?
phase lytique,
représente des zones radiolaires bien délimités dans le crâne.
la phase ostboblastique est caractérisée par la dédiférentciation cortico-médullaire et par l’épaississement de la table externe du crâne
des zones irrégulière de sclérose osseuse = ouate de coton = caractéristique de la maladie de paget au niveau du crâne
la phase ostéoblastique est caractérisée comment dans la région cranio-faciale?
dédifférenciation cortico-médullaire et épaissisement de la table externe du crâne.
maladie de paget : RADIO
HYPERCÉMENTOSE GÉNÉRALISÉ ET PERTE DE LAMINA DURA AUTOUR DES RACINES.
maladie de paget ; examen de laboratoire
bilan phosphocalcique est normal.
AUGMENTATION DE LA PHOSPHATASE ALCALINE SÉRIQUE réflète l’augmentation du remodelage osseux.
comment peut-on mesurer le remodelage osseux maladie de paget?
dosage de marqueur de résorption osseuse
1- pyridinoline
2-déoxypyridinoline
3- n-télopeptides
permet de mesurer la réponse au txt aussi.
quelle technique permet d’évaluer l’étendue de l’atteinte osseuse dans la maladie de paget?
scintigraphie osseuse.
maladie de paget - HISTO
zone d’ostéolyse avoisinant des zones d’apposition osseuse.
bordure d’ostéoide entoure les trabécules osseuse néoformés.
1- ostéoblastes augmenté.
2- OS LAMELLAIRE ANORMAL contient des grosse fibre de collagène, partiellement calcifié et mal orientée.
3- l’os lamellaire anormale remplace l’os spongieux des épiphyses, l’os cortical et comble les cavité médullaire.
OSTÉOCLASTES SONT VOLUMINEUX et ont plein de noyaux. (50 a 100)
- les trabécules osseuses ont un aspect de mosaïque ou de puzzle. des lignes basophils inversé démarquent les trabécules osseuses. elles rappellent l’histoire des résorptions et des appositions osseuses successives.
- durant la phase active : tissu médullaire osseux est VASCULAIRE
- durant les stades avancés, : masse sphérique acellulaires fusionnent pour former des larges plages d’os sclérosé.
maladie de paget, quelle caractéristique rappelle l’histoire de déposition/résorption
lignes basophils inversés qui démarquent les trabécules osseuses ( qui elle ont un aspect de puzzle/mosaique)
MALADIE DE PAGET : TXT
normaliser les marqueurs biologiques. - n-télopeptide, pyridinoline ( PYRIDINE) déoxypyridinolyse, bisphopohate
biphosphopnates 1er ligne. chez les patients qui ont un risque de développer des complications.
controverse pr traiter les patients symptomatiques pour éviter l’apparition de complications à long terme.
implication dentaire de la maladie de paget :
dans le cas des atteintes MAXILLAIRES ;
CHEZ UN PATIENT QUI N’A PU DE DENT, faut ajuster ou même refaire les prothèse dentaires pour améliorer son confort.
DIFFICULTÉ DURANT LES EXTRACTION è cause de l’hypercémentose et de la sclérose osseuse.
dans les stades avancé et sclérotiques -> risque d’ostéomyélite apres interventions est ÉLEVÉE
DURANT QUEL STADE le risque d’ostéomyélite apres intervention est élevée
stades avancé/sclérotiques.
complications/pronostic de la maladie de paget
la maladie progresse LENTEMENT!!!!
RAREMENT FATALE.
La complication la plus grave : sarcome- ostéosarcome/fibrosarcome.
ostéosarcome moins de 1/% des cas. + fréquent a/n des os longs que aux maxillaires.
fibrosarcome encore plus rare
desfois, une tumeurs osseuse à cellules géantes peut se développer(bénigne ou maligne)
- augmentation de la vascularisation durant la phase active peut causer une insuffisance cardiaque congestive. les complications neurologiques sont aussi possible.
comment définit-on la progression de la maladie de paget
lente
quelle est la complication la plus grave de la maladie de paget?
sarcome , ostéo/fibrosarcome.
mais c méga rare la
qu’est-ce que peut causer comme complication la vascularisation dans la phase active de la maladie de paget?
insuffisance cardiaque congestive.
chérubisme est une maladie… qui affecte quoi?
génétique qui affecte les maxillaire de façon bilatérale et symétrique
chérubisme, transmission
autosomique dominante, expressivité variable et pénétrance élevée.
gène responsable du chérubisme
SUR LE CHROMOSOME 4. (4p16)
cas sporadiques dans le chérubisme?
oui, ils sont dû à des mutations spontanées
chérubisme présentation clinique
1- débute à l’enfant entre 2 à 5 ans.
2- progressent durant les premières année de vie pour se STABILISER À LA PUBERTÉ.
3- provoquent une expansion des maxillaires et des changement esthétiques qui peuvent être la source de troubles psychologiques chez l’enfant.
4- apparence normal du chérubisme vers 30 ans.
5- MANDIBULE»_space;> mais desfois maxillaires TUBÉROSITÉS.
6- atteinte extragnathique (côte et humérus) possible mais rare.
le chérubisme progression de la maladie quand elle se stabilise?
puberté
chérubisme, effet sur les maxillaires
expansion
chérubisme quand est-ce quil reprend l’apparence normal
vers 30 ans
chérubisme atteinte autres que maxillaires?
oui extragnathique, côte et humérus mais rare
chérubisme quel sont les région de prédilection
angle de la mandibule ET branche montante.
bilatéral et symétrique, dans les cas sévère peuvent dépasser la ligne médiane
chérubisme, cliniquement apparence du chérubisme
- TUMÉFACTION BILATÉRALE NON DOULOUREUSE QUI souffle les joues, étire les structures faciale et déplace les globes oculaires.
- paupière tirés vers le bas - découvre la sclèree sous iridienne. -> chérubin au regard tourné vers le ciel.
les lésions du chérubisme peuvent causer quels autres troubles?
1- mastication
2-élocution
3-déglutition
anomalies dentaires du chérubisme-4
1- agénésie des 2em/3em molaires inférieures
2- absence ou déplacement des dents primaire/permanente.
3- résorption ou perte prématurée des dents primaires
4- éruption retardée des dents permanentes.
chérubisme- radio
lésions radiolaires, multiloculaires, bilatérale et symétriques impliquant les angles de la mandibule.
lésion produisent une expansion, un amincissement, et parfois perforation des corticales osseuses.
les lésions maxillaires ont ue apparence similaire et provoquent une expansion osseuse et un comblement des sinus.
stades avancés de la maladie : les lésions ont un aspect granulaire ou de verre dépolie. CECI EST DU À la fibrose des lésions et à la déposition d’os.
les dents présentes dans les sites lésionnels peuvent être incluses et déplacées. les germes dentaire peuvent être détruits.
effet du chérubisme sur les corticales osseuses?
1-expansion
2-amincissement
3-parfois perforation
chérubisme, les dents dans le site lésionnels peuvent se voir comment?
incluses et déplacées et les germes dentaire peuvent être détruits.
chérubisme, dans le stade avancé de la maladie, les lésions prennent quel aspect?
granulaire et verre dépoli
chérubisme, si on trouve des lésions au niveau du sinus, qu’est qui arrive
elle peut s’expandre et faire un comblement du sinus
chérubisme, histo,
les lésions du chérubisme ressemble au gccg mais le stroma est MOINS DENSE.
les vx sanguins de petit calibre sont entouré par une manchette de tissu éosinophile
les lésions plus évolués ont un tissu fibreux plus dense, un nombre limité de cellules géantes et des trabécules osseuses néoformés
le chérubisme ressemble a quel lésion histologiquement? et c quoi la différence
gccg,
mais ak un stroma moins dense
les lésions plus évolués ds le chérubisme ont quoi histologiquement?
1-nombre limité de cellules géantes
2- tissu fibreux plus dense
3-trabécules osseuses néoformés
chérubisme txt et pronostic
1- l’approche thérapeutique doit prendre en considération l’histoire naturelle de la maladie, car la plupart des lésions régressent après la puberté. donc pas de chx.
2- si lésions agressive et changement esthétiques majeurs -> chx
3- desfois on dit que si tu va cureter des lésions actives dans le chérubisme ça peut accélérer leur évolution -> chx durant la phase active est controversé.
4- approches NON CHX -> calcitonin, mais pa d’étude gyu,
5- radiothérapie est contre indiqué car risque de transformation sarcomateuse.
6- gestion des problèmes dentaire nécessite, extraction des dents incluses, orthographe, faire des prothèses.
quels sont les interventions dentaire qu’on peut faire dans le chérubisme
1- extraction des dents incluses
2- ortho
3- prothèse
quels sont les interventions médicales dans le chérubisme?
2 ordre, chx et non chx
1- chx ->si esthétique
Hess et lésion agressive
2- nn chx - calcitonine mais pas vrm d’étude
pk la radiothérapie est controversé dans le chérubisme?
risque de transformation sarcomateuse
hyperparathyroidie c quoi ses formes
primaire, secondaire ou tertiaire
hyperparathyroidie primaire c quoi ses 2 origine
1-adénome parathyroidien dans 85 % des cas.
2- hyperplasie ou plus rarement un carcinome des glande parathyroïde 10% des cas.
hyperparathyroidie primaire se voit dans quel contexte aussi?
l’Hpt primaire se voit dans un contexte syndromique, néoplasme endocrinienne multiple de type 1 et 2.
NEM1 : développent entre autre de l’hyperplasie parathyroidienne ainsi que des tumeurs hypophysaires, surrénalienne et pancréatique.
DANS LE NEM 1 , les sujets peuvent développer quels tumeurs?
1- hyperplasie parathyroidienne
2-tumeurs surrénalienne
3-tumeurs pancréatiques
4- tumeurs hypophysaires.
quel est la cause la plus fréquente de l’HPT secondaire?
insuffisance rénale chronique la cause la plus fréquente
déficience en vitamine D
résistance à la PTH sont d’autres causes possibles de cette condition .
L’HPT tertiaire est du à quoi?
autonomisation de la stimulation parathyoidienne par un adénome ou une hyperplasie des glandes parathyroïdes survenant dans les cas non traités d’HPT secondaire.
si on a un cas non traité d’hyperparathyroidie secondaire, qu’est-ce que ça peut faire?
un hyperparathyroidie TERTIIAIRE.
c’est à cause d’une autonomisation de la stimulation parathyroidienne d’un adénome ou une hyperplasie parathyroidienne.
hyperparathyroidie - c quoi les effets d’une insuffisance rénal chronique
1- baisse de l’excrétion des phosphates par les reins malades
2- hyperphosphatémie
3- hypocalcémie secondaire. - >stimule la sécrétion de la PTH par les glandes parathyroïdes.
4- la PTH stimule la résorption de l’os -> augmente Ca.
5- diminution de la production de la vitamine D par les reins -> réduit l’absorption intestinale de Ca et contribue à l’hypocalcémie.
hyperparathyroidisme primaire- les symptômes sont du à 2 truc:
les symptômes sont dus à :
1- élévation de PTH sérique
2- hypercalcémie
hyperparathyroidisme primaire c quoi les symptômes?
mnémonique
1- painful bones
2-abdominal groans
3- renal stones
4- psychic moans. (dépression/létargie)
hyperparathyroidisme secondaire c quoi les manifestation cliniques?
INSUFFISANCE RÉNAL CHRONIQUE ESSENTIELLEMENT.
dans quel forme HPT retrouve-on la mnémonique?
primaire
hyperparathyroidisme RADIO
1- OSTÉOPOROSE GÉNÉRALISÉ essentielle de la maladie
2- perte de définition de la corticale qui enroule le sinus maxillaire et le canal mandibulaire
3- perte de lamina dura.
4- patron des trabécules osseuses est ALTÉRÉ->verre dépoli
5- LÉSIONS OSTÉOLYTIQUE à cellules géantes->TUMEURS BRUNES D’HPT.
hyperparathyroidisme test de laboratoire
le bilan sanguin dans l’hyperparathyroidisme démontre
1- hypercalcémie
2-hypophosphatémie
3-élévation sérique de la PTH
4- augmentation du phosphate urinaire.
hyperparathyroidisme- histo
1- diminution du nombre de traboule osseuse
2- augmentation d’ostéoclasteee ( ostéoporose généralisé)
3- la tumeur brune ressemble à gccg -> différence histologique impossible entre ces 2 lésions.
DONC SI TU DIAG UN GCCG, regarde si la fonction des glande parathyroïdes est chi
hyperparathyroidisme txt
hyperparathyroidisme primaire : EXCISION CHX de l’adénome parathyoidienne ou de l’hyperplasie des glande parathyroïdes
hyperparathyroidisme secondaire : ils sont du principalement du à une insuffisance rénale chronique right (résistance a la pth et déficience a la vit d ; AUTRES CAUSE POSSIBLES)
s’il sont traité par greffe de reins. leurs symptômes vont être controlés puise la greffe permet de restaurer la production physiologique de calcitriol ( métabolite actif de la vitamine D) et la normalisation des phosphate et calcium.
on peut donner de la calcitriol chez les patient non greffé.
CAS QUI RÉPONDENT PAS : parathyroidectomie.
txt de hyperparathyroidisme secondaire?
calcitriol non greffé.
mais si greffé, calcium, phosphate redeviennent chill pcq ya une production physiologique back de calcitriol qui est un métabolite actif de la vitamine D.
txt hyperparathyroidisme QUI RÉPONDENT PAS?
parathyroidectomie
TXT parathyroidectomie PRIMAIRE
EXCISION CHX DE L’ADÉNOME OU HYPERPLASIE PARATHYROIDIENNE.
II : LES LÉSIONS OSSEUSES D’ORIGINES DIVERSE :
1- ostéosclérose idiopathique
2-ostéite condensante ( sclérosante)
3- défaut ostéoporotique localisé de la spongieuse
4- GCCG
ostéosclérose idiopathique autre nom
1- ostéosclérose focale périapicale
2- énostose
3- ilot d’os dense
ostéosclérose idiopathique c quoi?
région focale d’os dense pas associé à une infection. PAS causé par un processus dysplasie, néoplasme ou par une condition systémique.
distinguer de l’ostéite condensante -> nature inflammatoire
ostéosclérose idiopathique-clinique- prévalence, où, prédilection, asymptomatique?
prévalence de 5%
MANDIBULE POSTÉRIEURE 90%
aucune prédilection.
ASYMPTOMATIQUE -> radio de routine.
PAS D’EXPASNION DES CORTICALES OSSEUSE et les dents dans la région sont vitales
ostéosclérose idiopathique cause-t-elle une expansion des corticales?
non.
ostéosclérose idiopathique les dents sont vitales?
oui
ostéosclérose idiopathique radio
zone RADIO-OPAQUE souvent solitaire.
pourtour délimité ou plus ou moins diffus et PAS ENTOURÉ D’UNE LIGNE RADIOCLAIRE.
1- périapicale
2- entre les racines des dents.
3- desfois la lésion peut se retrouver dans un site éloigné des dents
ostéosclérose idiopathique - DD
1- ostéite condensante
2- dysplasie osseuse périapicale
3- cémentoblastome
4- ostéome
APPARENCE RADIO PEUT FAIRE UN DIAG DÉFINITF.
ostéosclérose idiopathique txt
DIAG RADIO SUFFISANT tu fais rien en fait.
si la lésion est découverte durant l’Adolescence tu px faire le suivi jusqu’à la maturation osseuse.
pour s’assurer de la stabilité des lésions actuelles et l’absence de développement de nouvelles lésions.
peut régresser spontanément
ostéosclérose idiopathique peut-elle régresser spontanément?
oui
OSTÉITE CONDENSANTE autre nom
Ostéite sclérosante
OSTÉITE CONDENSANTE c quoi, elle touche qui, où
région d’os associé à un processus inflammatoire localisé
1- maladie pulpaire
2- lésion apicale
3- atteinte parodontale
TOUCHE ENFANTS ET JEUNE ADULTES
région prémolaire-molaire.
NE CAUSE AUCUNE EXPANSION
OSTÉITE CONDENSANTE cause-t-elle expansion osseuse?
non
OSTÉITE CONDENSANTE radio
zone radio opaque à l’apex d’une dent atteinte d’une carie profonde ou qui démontre une RD, épaississement du ligament parodontal ou lésion inflammatoire périapicale.
ostéite condensante = zone radio opaque non entouré d’une ligne radioclaire!!
ICI LES DENTS SONT HESSS. NON VITALE
COMMENT distinguer entre OSTÉITE CONDENSANTE et ostéosclérode idiopathique
tests de vitalité
similitudes entre OSTÉITE CONDENSANTE et ostéo. idiopathique
pas de ligne radioclaire.
pas d’expansion osseuse.
région postérieure de la mandibule
OSTÉITE CONDENSANTE TXT
ÉLIMINER LA CAUSE = traitement
extraire la dent ou traitement ENDO de la dent .
un foyer résiduel de sclérose peut persister!!!
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE - c quoi
c’est une collection de tissu hématopoïétique qui produit une zone radio translucide dans l’os.
RADIOCLAIRE!!!!!!
ÉTIOPATHOGÉNÈSE EST HYPOTHÉTIQUE
théorie :
1- régénération osseuse anormale suite à une extraction dentaire
2- hyperplasie médullaire réactionnelle suite à une anémie
3- persistance de reste embryonnaire du tissu hématopoïétique
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE c quoi le tissu en question
tissu hématopoïétique
c quoi les 3 théorie dans le DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE
1- régénération anormale de l’os suite à une extraction dentaire
2- hyperplasie médullaire réactionnelle suite à une anémie
3- persistance de reste embryonnaire du tissu hématopoïétique
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE qui sont les plus touché
femmes ADULTE 75%
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE - RADIO
l’apparence ostéoporotique localisé de la spongieuse osseuse peut simuler une multitude de processus pathologiques qui impliquent les maxillaires
KYSTE OU TUMEURS ODONTOGÈNES OU INFECTION
asymptomatique, radio de routine , mandibule postérieure aussi
ZONE ÉDENTÉE ++++
TRANSLUCIDE MAL DÉLIMITÉ qui contient de fines trabécules osseuses.
pas d’expansion osseuse opulente de réaction sclérotique en périphérie
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE- y-a-til expansion?
non
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE- histo
l’analyse du tissu lésionnel met en évidence :
collection de cellules hématopoiétique et des trabécules osseuse d’apparence normale.
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE- TXT
ici contrairement a l’ostéosclérose idiopathique, l’apparence radio n’est pas diagnostic. donc on va faire une BIOPSIE POUR EXCLURE les lésions pathologique autres.
Si le diagnostic radio est sur ta pas besoin de faire la biopsie.
AUCUN TRAITEMENT
DÉFAUT OSTÉOPOROTIQUE LOCALISÉ DE LA SPONGIEUSE OSSEUSE - en histologie c quoi les 2 choses qu’on voit spécifiquement
1 - cellules hématopoïétiques
2- trabécules osseuse normale
GCCG c quoi
lésions intra-osseuse BÉNIGNE. nature controversée.
avant origine réactionnelle
origine néoplasique de plus en plus accepté - > ressemble à la tumeurs à cellules géante des os long.
comportement localement agressif.
quel terme doit- on éviter dans le GCCG?
granulome réparateur à cellules géantes
GCCG touche qui, où, présentation clinique
femmes 3:1,
tous les groupe d’âge mais PLUS CHEZ LES JEUNES.
mandibule surtout la région antérieur à la première molaire permanente.
les lésions ont tendance à dépasser la ligne médiane. si atteinte bilatéral : CHÉRUBISME
GCCG et GPCC DIFFÉRENCE DANS L’ORIGINE
GCCG ORIGINE néoplasique plutot
GPCG origine réactionnelle
comment classifie-t-on le GCCG
selon
1- sévérité des symptôme en lésion agressive et non agressives.
non agressive = croissance lente, faible taux de récidive après traitement - la plupart sont ASYMPTOMATIQUE et découvert lors d’un examen buccale de routine.
agressive = croissance rapide, grande taille au diagnostic, PLUS JEUNES, risque élevé de récidive après traitement
DOULEUR, PARESTHÉSIE, EXPANSION, PERFORATION DES CORTICALES, EXTENSION DANS LES TISSUS MOUS, ULCÉRATION DE LA MUQUEUSE DE SURFACE ET RÉSORPTION DENTAIRES
GCCG la forme agressive c quoi ses autres symptomes
1- douleur 2- paresthésie 3-expansion 4-perforations des corticales 5- extension ds les tissus mous 6- résorption dentaires 7-ulcération de la muqueuse de surface
GCCG radio
lésion RADIOCLAIRE, UNI/MULTILOCULAIRE avec septas osseux.
les septas osseux ont une apparence granuleuse et certains pourraient émaner de la périphérie à un angle de 90 degré.
lésion bien délimitée mais NON CORTIQUÉE
Au maxillaire, les périphéries de la lésion sont souvent mal définies et imitent un processus malin
les lésions multiloculaires démontrent des fines trabécules osseuses qui séparent les lacunes ce qui peut donner un aspect granulaire à la lésion.
GCCG histo
prolifération cellulaire dans un stroma richement vascularisé.
2 populations de cellules :
1- mononucléess fusiformes et ovales
2-cellules géantes multinucléées de nature ostéoclasique
le nombre de cellules géantes varie d’une lésion à une autre et d’un site à l’autre au sein de la même lésion.
la forme et la dimension des cellules géantes varient considérablement selon le cas.
le stroma : zone d’hémorragie et d’extravasation des GR, dépôt, d’hémosidérine, et des trabécules d’ostéoïdes ou d’os immature.
les cellules géantes multinuclées sont d’habitude concentrées dans les zones d’hémorragie et d’extravasation des globules rouges.
elles peuvent aussi être distribuées de façon homogène dans la lésion. dans ce cas, l’aspect microscopique ressemble à la tumeur è cellules géantes des os longs.
GCCG qu’est-ce qu’on retrouve dans le stroma richement vascularisé?
1- zone d’hémorragie - extravasation GR
2- dépot hémosidérine
3- trabécules d’ostéoïdes ou d’os immature
4- les cellules géantes
GCCG, comment sont arrangés les cellules géantes
d’habitude elle sont concentré dans les zones d’hémorragie et d’extravasation des globules rouges.
mais peuvent être distribué de façon homogène;ne dans la lésion -> ressemble donc a la tumeur a cellules géantes des os longs.
GCCG txt
CHX.
conservateur si lésion non agressive
les lésions agressive -excision plus large souvent avec extraction des dents dans le site lésionnel.
approche radicale dans les cas récidivants.
approches non chvx - > injection intralésionnelle de corticostéroïdes et calcitonin -> pour éviter des déformation esthétique importantes.
les tumeurs brunes d’HPT ressemblent au GCCG, pour le cas de plusieurs récidives, si le contexte clinique te laisse soupçonner une hyperparathyroidisme, fait des tests de lab.
GCCG - approches non chx?
oui,
injection intralesionnel de corticostéroïde et de calcitonin pour éviter des déformations esthétique importante.
III. LÉSIONS FIBRO-OSSEUSE BÉNIGNES DES MAXILLAIRES
c’est un groupe de condition dans lequel OS EST NORMAL et remplacé par des fibres de collagène qui contiennent des quantité variables de tissus minéralisés.
quel forme peut prendre l’os normal dans les lésions fibro osseuses?
ostéoide ( os immature) ou ou tissu qui ressemble histologiquement au cément.
souvent un mélange de tous les tissus est présent dans la même lésion.
malgré leur apparence histologique presque pareil, ce groupe comprend quoi?
des conditions d’origine développementale, réactionnelle ( dysplasie) et même néoplasique.
la corrélation entre la présentation clinique, les signes radio, et l’apparence hsito est essentielle pur établir un diagnostic adéquat!
Dysplasie fibreuse C’EST QUOI
UN DÉFAUT DE DÉVELOPPEMENT.
Dysplasie fibreuse origine
ni héréditaire ni familiale.
une mutation POST ZYGOTIQUE du gène GNAS1 sur le chromosome 20 semble être à l’origine de la dysplasie fibreuse
quel gène est responsable de la Dysplasie fibreuse
GNSA1 sur le chromosome 20. ->mutation postzygotique
quels sont les deux formes de la Dysplasie fibreuse
1- monostotique
2- polyostotique
la sévérité de la Dysplasie fibreuse est relié à quoi?
au moment où la mutation survient.
la forme polyostotique de la Dysplasie fibreuse peut être accompagné de quels manifestation?
manifestation
1- cutané
2- endocrinienne
Dysplasie fibreuse monostotiique
c’Est la forme la plus fréquente.
70-85% des cas.
1- côte
2- fémur
3- tibia
4- MAXILLAIRES
sont les os les plus souvent atteints.
site de prédilection : maxillaires
quels sont les os atteint ds la Dysplasie fibreuse monostotiique 4
MAXILLAIRE,
T F C
TIBIA FÉMUR CÔTE
Dysplasie fibreuse polyostotiique
quand la Dysplasie fibreuse touche plus d’un os à la fois. (2 ou plus)
une grande partie du squelette (jusqu’à 75%) peut être intéressée.
souvent l’atteinte est limitée à un hémicorps majoritairement
l’atteinte est souvent limité à quoi dans la Dysplasie fibreuse polyostotiique
un hémicorps!
quel est le tableau clinique de la Dysplasie fibreuse polyostotiique
dominé par les symptômes dus à l'atteinte des os longs 1- douleur 2- incurvation 3- déformation osseuse 4- inégalité des longueur 5- fractures pathologiques
l’Atteinte cranio faciale dans la Dysplasie fibreuse polyostotiique peut provoquer quoi - 5
1- asymétrie du visage 2- troubles de la vision 3- perte d'audition 4- congestion nasale 5- obstruction des voies respiratoires supérieures
A T P C O
TAP CO..
Quels sont les 2 syndromes de la Dysplasie fibreuse polyostotiique?
1- syndrome de JAFFE-LICHTENSTEIN
2- syndrome de McCune-Albright
syndrome de jaffe-lichtenstein
il est caractérisé par une dysplasie fibreuse polyostotique et des pigmentation cutanées ( tâche de café au lait) avec un pourtour irrégulier.
les pigmentations affectent quoi?
1- le tronc
2- les cuisses
unilatéralement!!, MAIS PEUVENT TOUCHER LES MUQUEUSES BUCCALES!!
les pigmentations dans le syndrome de jaffe-lichtenstein affectent quelles régions du corps?
tronc et cuisse de façon unilatérale
mais peuvent aussi toucher les muqueuses buccales
le syndrome de McCune-Albright
il est caractérisé par une dysplasie fibreuse polyostotique aussi.
avec des pigmentation cutanées (tâche de café au lait) aussi. \+ DÉSORDRES ENDOCRINIENS: 1- Puberté précoce chez les fille 2- hyperthyroidisme 3- diabète 4- adénome hypophysaire \+ ANOMALIES DENTAIRES : 1- oligodontie 2- taurodontisme 3- déplacement dentaires 4- troubles de l'émail 5- persistance prolongées des dents primaires
dans le syndrome de McCune-Albright, quels sont les manifestation endocriniennes - 4
1- hyperthyroidisme
2- puberté précoce chez les filles
3- adénome hypophysaire
4- diabète
dans le syndrome de McCune-Albright, quels sont les manifestations dentaires 5-
1- déplacement dentaires 2- troubles de l'émail 3- taurodontisme 4- oligodontie 5- rétention prolongée des dent primaires.
Dysplasie fibreuse des maxillaires, dans quel la forme monoSTOTIQUE est la plus fréquente?
RÉGION CRANIO-FACIALE ET LA région postérieur du maxillaire SUPÉRIEUR.
quels autres os adjacent sont touché dans la dysplasie fibreuse MONOSTOTIQUE
ZYGOMATIQUE, SPHÉNOIDE, OCCIPITAL
Est ce que le fait que d’autres os soient touché on peut dire que c’est polyo?
non
à quel âge les symptômes débutent?
durant l’enfance ou l’adolescence.
si il y a une atteinte mandibulaire quels sont les manifestations?
1- expansion lente buccal et linguale avec déplacement dentaire.
2- les dents restent vitales.
Dysplasie fibreuse radio
densification osseuse (apparence radio-opaque_ lésion débutante : radio claire - peuvent même avoir une apparence kystique
avec le temps ça devient mixte.
lésions évoluées : radio opaques ont un aspect de verre DÉPOLI OU DE PELURE D’ORANGE.
POURTOUR : mal délimité et se mêle avec l’os adjacent.
corticales osseuses SOUFFLÉES pas de perforation.
lamina dura est IMPERCEPTIBLE et est remplacée par de l’os Anormal.
Dysplasie fibreuse - apparence d’une lésion débutante
radioclaire
Dysplasie fibreuse - apparence d’une lésions évoluées
radio opaque
aspect de verre dépoli ou pelure d’orange.
Dysplasie fibreuse - pourtour de la lésion
mal délimité et se mêle à l’os adjacent
Dysplasie fibreuse - effet sur les corticales
SOUFFLÉES pas de perforation.
Dysplasie fibreuse - effet sur la lamina dura
remplacé par de l’os anormale
Dysplasie fibreuse effet au MAXILLAIRE
refoule le bord inférieur du sinus et cause une oblitération de celui-ci
Dysplasie fibreuse - effet au MANDIBULE
peut déplacer le canal dentaire vers le haut = signe caractéristique de la dysplasie fibreuse
quel est le signe caractéristique de la Dysplasie fibreuse
déplacement du canal dentaire vers le haut.
Dysplasie fibreuse histo
stroma de TC vascularisé avec des woven bones (trabécules d’os tissés).
l’arrangement des trabécules prend parfois l’aspect de caractère chinois
la lésion est NON ENCAPSULÉ et semble se fusionner avec l’os normal en périphérie.
les trabécules osseuses sont irrégulières, curvilignes et immatures. Elles ne sont pas entourées d’une assise ostboblastique, mais desfois ya des ostéoCLASTES
Dysplasie fibreuse COMMENT EST L’ARRANGEMENT DES TRABÉCULES
ASPECT DE CARACTÈRE CHINOIS.
1- irrégulière
2- curviligne
3- immatures
ya desoís des ostéoclastes autour.
Dysplasie fibreuse txt et pronostic
la croissance des lésions est maximale durant l’enfance et l’adolescence mais elle se stabilise avec l’atteinte de la maturité osseuse .
LE TRAITEMENT DOIT ÊTRE CONSERVATEUR, modulé en fonction de l’âge du patient, du type de dysplasie fibreuse et du dommage esthétique présent.
il doit être retardé, si possible, jusqu’à la fin de la croissance.
dans la Dysplasie fibreuse, le traitement doit être agressif ou conservateur?
conservateur.
y doit cependant être modulé en fonction de: 1- l'âge du patient 2- du type de dysplasie fibreuse 3-du dommage esthétique.
dans la Dysplasie fibreuse , comment se fait la croissance des lésions?
elle est croissante durant l’enfance et l’Adolescence.
mais elle va se stabiliser à la maturité osseuse.
le traitement conservateur dans la Dysplasie fibreuse doit être modulé en fonction de 3 bay c quoi?
1- âge du pt
2- dommage esthétique
3- type de dysplasie
Dysplasie fibreuse, dans quel cas il n’y a aucun traitement requis?
déformation faciale minime.
Dysplasie fibreuse dans quel cas des ostéotomies modelantes a la fin de la croissance sont requises
a la fin de croissance. lors que les déformations sont évidente.
Dysplasie fibreuse , les ostéotomies modelantes lorsque les déformations sont évidentes sont fait quand?
a la fin de la croissance.
quels autres txt dans la Dysplasie fibreuse ?
orthodontie pour corriger la malocclusion.
altération esthétique plus marquée peuvent nécessiter une intervention durant la phase active de la maladie. mais faut que tu dise au patient le risque de rédivice.
estimé à 20 et 50%
quel est le risque de récidive si tu traite les altération esthétique durant la phase active de la Dysplasie fibreuse
20 à 50%
le risque de transformation maligne en sarcome dans la Dysplasie fibreuse est élevé ou faible? ELLE SE voit dans quel contexte?
FAIBLE!!!,
radiothérapie antérieure.
donc faut pas faire de la radiothérapie.
DYSPLASIE OSSEUSES (CÉMENTO-OSSEUSES) - C QUOI
Ce sont les lésion fibro-osseuse bénigne les plus fréquente des maxillaires
que signifie le terme dysplasie dans le contexte des dysplasie osseuses?
Production anormale d’os et désordonné sans aucun risque de transformation maligne
Avec quel autre tumeur faut pas confondre ces dysplasies
dysplasie épithéliale = condition précancéreuse de l’épithélium
pk on appel ca des dysplasie osseuse
pcq ya du tissu calcifié et Los et le cément peuvent pas etre différencier histologiquement, so on call ca plus dysplasie osseuse
quel est l’étiologie et la pathogénèse des dysplasies osseuses?
c pas bien établie
2 théories
1 - origine ligamentaire parodontale - pcq ya une ressemblance histologique avec les cellules ostéoblastiques, Dcémentoblastiques et fibroblastiques dans le ligament et dans ces dysplasie.
2- défaut de remodelage de l’os extraligamentaire
quels sont les 3 conditions des dysplasies osseuses selon la présentation clinique et radiologique?
1- dysplasie osseuse périapicale
2- dysplasie osseuse focale
3- dysplasie osseuse floride
les 3 condition des dysplasie osseuses sont classifié selon quoi?
présentation clinique ET radiologique
dysplasie osseuse périapicale autres nom
cémenta-osseuse périapicale,
cémentaire périapicale,
dysplasie cémentaire
dysplasie osseuse périapicale chez qui
FEMME NOIRES ENTRE 30-50 ANS
( ADULTES)
10-14:1 pour les femmes.
dysplasie osseuse périapicale femmes ou hommes?
femmes
dysplasie osseuse périapicale a til une prédilection de race
oui les noires femmes.
dysplasie osseuse périapicale quel région est touché
antérieur de la mandibule.
mais peut se voir dans plusieurs sites chez le même patient.
dysplasie osseuse périapicale asymptomatique?
oui radio de routine.
dysplasie osseuse périapicale les dents sont vitale?
oui
dysplasie osseuse périapicale radio, quels sont les 3 stade radiologiques
1- ostéolytiquee
2- ostéoblastique
3- maturation
dysplasie osseuse périapicale STADE OSTÉOLYTIQUEE
1- radioclaire circonscrite dans la région périapicale d’une ou de plusieurs dents.
2- la lésion ressemble à une ostéite raréfiante, mais la dent est VITALE
3- remplacement de l’os par du tissu fibreux.
dysplasie osseuse périapicale STADE OSTÉOBLASTIQUE
1- déposition de tissu calcifié
2- apparence mixte
3- amas radio-opaque
dysplasie osseuse périapicale stade de maturation
1- plusieurs zone radio opaques circonscrite enroulé d”une mince ligne radiolaire
2- la majorité du tissu fibreux a été remplacé par du tissu dur
3- le ligament parodontale est intact!!!! pas de signe d’expansion osseuse
dans la dysplasie osseuse périapicale eske ya expansion osseuse
non,
mais tento on a dit que dans la dysplasie fibreuse des maxillaire avais une expansion lente buccal et lingual si ca atteignait la mandibule
dans la dysplasie osseuse périapicale , le ligament est-il touché
non
dysplasie osseuse périapicale txt
AUCUN!!
dysplasie osseuse périapicale HISTO
histo varie selon le stade de maturation
1- stade ostéolytiquee = tissu fibreux bien vascularisé avec peu ou pas de tissu calcifié
2- stade ostéoblastiquee / mixte = le tissu fibreux contient des trabécules d’os immature/lamellaire et ilot arrondis de tissu calcifié qui ressemble au cément.
3- stade de maturation. = amas d’os lamellaire et de sphréule osseuse, peu vascularisé et relativement Acellulaire
dysplasie osseuse périapicale quel est l’histologie du stade de maturation
amas d’os lamellaire et de sphérule os.
C PEU VASCULARIÉ ET ACCELULAIRE
dysplasie osseuse FOCALE ca touche qui
ATTEINTE LOCALISÉ.
femme noires, 20-50 ans.
mais elle on voit des blanches l’avoir
dysplasie osseuse FOCALE région touché
postérieur de la mandibule
tento la périapicale ct antérieur de la mandibule
dysplasie osseuse FOCALE asymptomatique?
oui radio de routine comme l’autre
dysplasie osseuse FOCALE radio
meme shit, selon les 3 stade de maturation.
pourtour irrégulier/bien délimité tho mince ligne radioclaire va entourer la lésion
dysplasie osseuse FOCALE on voit quoi autour de la lésion a la radio
mince ligne radioclaire
dysplasie osseuse FOCALE dans quel région des dents on la voit
apicale des dents ou plus souvent ÉDENTÉ.
peut être un stade précoce de la Floride surtout si c une black qui la lol
dysplasie osseuse FOCALE est un stade précoce de quel lésion si c une femme noire qui l’a
dysplasie osseuse floride
dysplasie osseuse FOCALE histo
meme chose que la dysplasie osseuse périapicale
au début le tissu fibreux est bien vascularisé dans le stade ostéolytiquee, et a la fin de la maturation c peu vascularisé et zacellaluire
dysplasie osseuse FOCALE txt :
pas de txt. mais desfois ta besoin de faire une biopsie.
dysplasie osseuse FOCALE DD
fibrome ossifiant en faisant une corrélation des données radiologiques, clinique et histopathologiques.
les OBSERVATIONS INTRAOPÉRATOIRES - durant l’intervention de biopsie ou de l’Excision - peuvent favoriser un diagnostic plutôt qu’un autre.
dysplasie osseuse floride autre nom
dysplasie cémentoo osseuse Floride
dysplasie osseuse floride atteinte comment?
atteinte multifocaale et bilatérale des maxillaires.
dysplasie osseuse floride touche qui
femme noires d’âge moyen.
dysplasie osseuse floride touche quel région
région postérieur des machoires
dysplasie osseuse floride asymptomatique?
oui découverte fortuite
dysplasie osseuse floride tableau clinique dans certains cas?
1-douleur
2-expansion
3-exposition des masses osseuses denses
dysplasie osseuse floride l’exposition des masses osseuses dense survient quand? 4 situations
1- atrophie alvéolaire
2- poche parodontale profonde
3- extraction dentaire
4- biopsie diagnostique
dans la dysplasie osseuse floride si ya une expansion significative a quel maladie on pense?
maladie de paget
dysplasie osseuse floride radio
les stades de développement =
le stade de maturation est caractérisé par des zones radio opaques ou par une atteinte diffuse et généralisé de l’os alvéolaire. les zones radioopaque sont entourée de minces lignes radioclaire
des lésions radiolaires bien définies peuvent être présentes au sein des zones opaques - ces lésions peuvent représenter des kystes simples osseux - trauamtiques
qu’est qu’on peut retrouver dans la dysplasie osseuse floride
des kystes osseux simples, lésions radioclaire parmi les zones radioopaques
dysplasie osseuse floride - Évolution
la forme floride est celle qui cause le plus de problème clinique.
pk la dysplasie osseuse floride est celle qui cause le plus de problème clinique?
l’os sclérotique est peu vascularisé et est susceptible à l’infection
dysplasie osseuse floride vu que c considéré ayant plein de problème clinique c quoi les recommandations au patient
bonne hygiène
visite dentaire régulière - pr éviter maladie paro et périapicale.
les procédures chez élective , implants et extraction non essentielles doivent également être évitées.
pour minimiser les risque d’infection et guérison adéquate.
les masses sclérotiques peuvent être exposées suite à l’atrophie alvéolaire avancé.
dans la dysplasie osseuse floride , si l’infection est active qu’est quoi peut faire?
antibiotiques mais peu efficace tho.
excision chx des masses sclérotiques infectées peut être requise avec comme conséquence un défaut alvéolaire importants
cémentome gigantiforme familial est synonyme de quoi
dysplasie osseuse floride
cémentome gigantiforme familial c quoi
une condition héréditaire dominante qui affecte les maxillaires et qui se caractérise par le remplacement de l’os normal par des masses sclérotiques denses et peu organisées.
cémentome gigantiforme familial elle est héréditaire et a transmission quoi
DOMINANTE
cémentome gigantiforme familial LES LÉSIONS débutent à quel age
10 ans
cémentome gigantiforme familial elle se caractérise comment
remplacement de l’os normal par des masses sclérotiques denses et peu organisées
cémentome gigantiforme familial qu’est-ce qu’il provoque au niveau des maxillaires
expansion et une déformation faciale.
cémentome gigantiforme familial il est plus fréquent chez qui?
les personnes de races blanches
cémentome gigantiforme familial début des lésions
au début les lésions sont radio logiquement similaires a la dysplasie osseuse close. les stades avancés démontre des zones radio opaques très dense qui peuvent avoir un pourtour radioclaire très mince.
dans les lésions évolués le tissu dur est aavasculaire et susceptible a l’infection
cémentome gigantiforme familial dans les lésions avancés c quoi quon voit
zone radioopaque dense qui sont entouré dune mince ligne radiolaire
cémentome gigantiforme familial dans les lésions évolués on voit quoi
tissu dur vasculaire et susceptible a linfection
cémentome gigantiforme familial txt
deja le txt est difficile - ablation chx de tout l’os atteint suivi par une reconstruction esthétique.
fibrome ossifiant autre nom
fibrome cémentifiant et fibrome cémento-ossifiant
fibrome ossifiant c quoi
un néoplasme osseux bénin
fibrome ossifiant origine
origine odontogène mais refusé puisque des lésions similaire sont dans des sites extragnathique
fibrome ossifiant touche qui
20-30 ans femme surtout. 2:1
fibrome ossifiant quel région
mandibule postérieur - prémolaire/molaire
fibrome ossifiant asymptomatique
oui radio de routine mais desfois la tumeur peut atteindre des dimensions importantes et une tuméfaction non douloureuse de l’os atteint
fibrome ossifiant si la lésion est grosse qu’est que ca fait a los
tuméfaction non douloureuse
fibrome ossifiant- radio
lésion uniloculaire bien délimité
radioclaire ou mixte. dépendemment de la quantité de calcification présente,
aussi entouré d’une mince ligne radioclaire
fibrome ossifiant effet sur les dents dans la région
1- déplacé
2- racine résorbé
fibrome ossifiant effet sur l’os
expansion concentrique surtout quand c gros
pas vrm de risque de perforation des corticales
fibrome ossifiant eske ya un risque élevé des perforations des corticales
non c faible
fibrome ossifiant histo
1- bien délimité , s’enlève en un seul fragment ou en de multiples fragments.
2- capsule fibreuse peut être observée lors de l’examen macroscopique de la pièce chx et sa présence peut être confirmée histologiquement
3- desfois la présence de cette capsule ne peut être confirmée en patho
fibrome ossifiant eske c bien délimité
oui ya une capsule fibreuse et ca permet enlever le néoplasme bénin en 1 seul ou multiples fragmetns
fibrome ossifiant histo
examen microscopique met en évidence une prolifération de tissu fibreux avec des trabécules d’os néoformé, ilot arrondis ou irréguliers de cément. ou mélange des 2 tissus.
les trabécules d’os néoformés sont souvent immature et entouré d”une mince liséré d’ostéoiide et dune assise ostboblastique
avec la maturationn de la tumeur les trabécules osseuse peuvent devenir lamellaire et ressembler à de l’os trabéculaire
le tissu fibreux est bien vascularisé mais contient peu d’hémorragie. l’absence d’hémorragie à l’histologie et le fait que la tumeur s’enlève en un gros fragment aide à distinguer entre le fibromme ossifiant et la dysplasie osseuse focale
fibrome ossifiant qu’est qu’on trouve en histo
tissu fibreux avec des trabécules d’os
fibrome ossifiant cmnt sont les trabécules d’os
os néoformés, immature entouré d’une mince Lisée d’ostéoide et ASSISE OSTÉOBLASTIQUE
qu’est qui aide a différencier entre le fibrome ossifiant et les dysplasie fibreuse
assise ostboblastique dans le fibrome ossifiant
fibrome ossifiant vs dysplasie osseuse floride
1- absence d’hémorragie
2- tumeur s’enlève en un seul fragment
3- et la focale a un changement dysplasie de l’os.
fibrome ossifiant txt
énucléation de la lésion
pronostic bon, pas de récidive.
- Les néoplasmes osseuses bénignes
1- chondrome
2- ostéome
3- ostéome ostéoïde, ostéoblaste, cémentoblastome
4- fibrome desmoplastique
chondrome quoi
tumeur bénigne du cartilage
chondrome est il récurrent aux maxillaire
non yer exceptionnelle. faire attention au diagnostic pcq y peut s’agir d’un chondrosarcome bien différencié.
chondrome C QUOI LA LOCALISATION PRÉFÉRENTIELLE dans la région maxillo-faciale
1- condyle
2-maxillaire antérieur
chondrome txt
agressif des la première intervention et ablation complète doit etre accomplie lors de cette intention pour réduire le risque de récidive
desfois condylectomie pour les tumeurs qui touchent le condyle
ostéome c quoi et c composé de quoi
tumeur bénigne composé d’os mature, lamellaire(compact) ou spongieux.
ostéome localisation préférentiel
région tête et cou est le site de prédilection de l’ostéome.
ostéome asymptomatique
asymptotique et sa croissance est lente
asymétrie faciale est souvent possible.
ostéome qu’est qui arrive a la face
asymétrie faciale
ostéome radio
masse radio opaque dense bien circonscrite sur la surface péeriostiique de l’os ou dans l’os médullaire.
ostéome ou trouve on les masse radio opaque?
1- surface périostique de l’os
2- os médullaire
dans quel syndrome on peut retrouver des ostéomes multiples
syndrome de gardner
syndrome de gardner c quoi
forme de polypose colique
syndrome de gardner quel est la mutation
arc - adenomatous polyposis coli. sur Le Bras long du chromosome 5. transmission dominante
pénétrance élevé et expressivité variable.
1/3 des cas = new mutations
syndrome de gardner transmission quoi?
dominante
syndrome de gardner combien de cas pr des nouvelles mutations
1/3 des cas
syndrome de gardner clinique
1- ostéomes multiples dans la région maxillo-faciale
2- ostéome localisé à l’angle de la mandibule est caractéristique.
3- dent surnuméraires
4- kystes dentifères
syndrome de gardner quel est la composante essentiel qui doit etre retenu quand on diagnsotic
polype intestinaux a risque élevé de transformation maligne (adénocarcinome)
ces polypes apparaissent entre l’âge de 13 à 25 ans.
et la transformation maligne survient vers 40 ans,.
syndrome de gardner vers quel âge les polypes intestinaux apparaissent?
entre 13 et 25 ans.
syndrome de gardner kel age ya transformation maligne
40 ans
syndrome de gardner qu’est qu’on fait comme txt pr éviter la transformation maligne
résection prophylactique du colon pour prévenir la transformation maligne.
syndrome de gardner quels sont les manifestation extra-orales
1- kystes épidermique
2- fibromes cutanés
3- tumeurs desmoïdes.
syndrome de gardner c quoi la tumeur desmoide
tumeur fibreuse bénigne localement agressive et infiltrante.
c la contre partie des tissus mous du fibrome desmoplastique
syndrome de gardner c quoi la région de prédilection
région abdominale
syndrome de gardner risque de métastase?
faible ou inexistant
syndrome de gardner est elle encapsulé
non et elle est infiltrante .
syndrome de gardner histo
ya des cellules fibroblastiques matures qui ne démontrent aucun signe cytologique de malignité.
syndrome de gardner txt
1- résection prophylactique du colon.
2- résection des ostéomes ou des kystes épidermique si c pas beau
3- pronostic dépend du comportement de l’Adénocarcinome du colon
ostéome ostéoide, ostéoblastomee, cémentoblastome c quoi
ce sont des tumeurs osseuses bénignes avec une apparence histo similaire.
ostéome ostéoide, ostéoblastomme, cémentoblastome , la différence réside dans quoi?
la différence réside dans la dimension des lésions
1- ostéome ostéoide mesure moins que 1.5 à 2 cm et l’ostoblastomee est plus large.
le cémentoblastome est aussi apparenté à l’ostéoblastomee mais il est attaché a une racine d’une dent
ostéome ostéoide prévalence au maxillaire
il est rare au maxillaire
ostéome ostéoide - caractéristique importante?
douleur nocturne soulagé par l’aspirine
ostéome ostéoide qu’est qui explique cette douleur nocture
le centre contient des fibres nerveuses périphériques et la tumeur sécrète des prostaglandins ce qui explique la douleur
ostéome ostéoide radio
radioclaire, bien délimitée. entouré d’une zone d’ostéosclérose. centre radioopque. = FORME DE CIBLE
desfois rx périosté
ostéome ostéoide c quoi sa forme caractéristique
forme de cible
ostéoblastome prévalence au maxillaire, et sa localisation
rare au maxillaire ,
légère prédilection pr mandibule postérieur
ostéoblastome touche qui préférentiellement
les femmes jeune adulte de moins de 30 ans
ostéoblastome douleur?
oui fréquente mais pas nocturne. pas soulagé par l’aspirine
ostéoblastome radio
radioclaire ou mixte et entouré de sclérose osseuse
ostéome ostéoide, ostéoblastomme TXT
CES DEUX LÉSIONS : EXCISION CHIRURGICALE ou curetage
risque de récidive faible
ostéome ostéoide, ostéoblastomme risque de transformation maligne?
slm pour l’ostéoblastome
cémentoblastome
tumeur odontogène bénigne d’origine mésenchymateuse.
cémentoblastome origine
mésenchymateuse
cémentoblastome touche qui
jeunes adulte de moins de 30 ans sans prédilection sexuelle
cémentoblastome région rouché
mandibule postérieur
1er molaire inférieur 50%
cémentoblastome comment se manifeste cette tumeur
douleur dent vitale
cémentoblastome radio
radioopaque uniloculaire, attaché au 1/3 apicale de la dent affecté
cémentoblastome txt
extraction de la dent avec la masse affectée
fibrome desmoplastique c quoi
contrepartie osseuse de la tumeur desmoide, néoplasme osseux bénin localement agressif
fibrome desmoplastique touche quel région
surtout les os longs
aux maxillaire molaire inférieur , angle de la mandibule et branche montante
fibrome desmoplastique touche qui
jeune de moins de 30 ans
fibrome desmoplastique histo
fibroblastes fusiformes avec des noyaux ovales ou allongés qui n’ont aucun signe d’atypie cellulaire.
mitose rare ou absente.
fibre de collagène entrecroisées ou entassés en spirale
PAS DE FORMATION D’OS/OSTÉOIDE
fibrome desmoplastique Y-at-il formation d’os
NONN
fibrome desmoplastique AVEC QUEL tumeur c dur de différencier
fibrosarcome de bas grade histologique
fibrome desmoplastique txt
curetage de la tumeur = haut taux de récidives
excision chx radicale surtout en cas de récidive ou si la tumeur a rompu la corticale
PAS DE RISQUE DE MÉTASTASE A DISTANCE
fibrome desmoplastique ESKE YA RISQUE DE MÉTASTASE
NON
fibrome desmoplastique DANS QUEL CAS on fait une excision chx radicale?
1- récidive
2- si la tumeur a rompue les corticales
