Maladies neurodégénératives et démences corticales Flashcards
Démences corticales (Syndrome démentiel dégénératif caractérisé par… (2), résulte de….., démence de type …. majorité des cas sinon…)
Syndrome démentiel dégénératif caractérisé par
Triade aphasie-apraxie-agnosie;
Troubles mnésiques;
Résulte d’une atrophie située au niveau des cortex associatifs; (substance grise)
La démence de type Alzheimer rend compte de la majorité des cas de cette entité dégénérative;
S’y inscrivent également la démence de type Pick et des démences résultant d’affections de nature autre : infectieuse, toxique, métabolique, vasculaire, alcoolique ou traumatique (pas besoin d’apprendre ça).
Alzheimer signes (confiné à amnésie… dans tâche… et…., (ex: ), problèmes de …. et …., triade, 5 particularités)
confiné à l’amnésie visible dans tâche de rappel libre et tâches de reconnaissance (dit 7,4,2 pas capable de dire 2,4,7 juste après), problèmes d’abstraction de conceptualisation, triade, dépression, anxiété, désinhibition comportementale, délires, hallucinations
Vrai ou faux une majorités des démences corticales sont causées par la maladie de Pick
faux, maladie d’Alzheimer
Maladie de Pick (diagnostique, début, se manifeste…, terme alternatif de …, sexe + affecté, évolution, cachexie)
Cette maladie est rarement diagnostiquée (0.5% des démences); (1/200)
Début entre 50 et 60 ans;
Tend à se manifester plus précocément que la maladie d’Alzheimer (MA);
Principal terme alternatif dans le diagnostic différentiel de la MA (maladie d’Alzheimer); (si ce n’est pas Alzheimer c’est quoi, principale alternative est Pick)
Hommes plus souvent affectés que femmes;
Rapidement évolutive (détérioration intellectuelle);
Cachexie en 3 à 5 ans, peut se prolonger jusqu’à 8-10 ans. (Cachexie: mauvaise constitution: amaigrissement, fatigue généralisée)
Maladie de Pick (dégénérescence corticale… étiologie (causes), caractérisée par….. dans lobes…. (2), ce qui se retrouve dans les parties touchées, contiennent protéine…)
Il s’agit d’une dégénérescence corticale primaire d’étiologie inconnue;
Caractérisée par une atrophie (diminution de volume) cérébrale très importante dans les lobes frontaux et temporaux :
Inclusions neuronales caractéristiques :
Les corps de Pick
inclusions neuronales typiques sphériques dans les parties touchées du cerveau de la maladie de Pick)
les neurones gonflent contiennent protéine tau
Maladie de Pick (provoque…. avec syndrome…, troubles … sous forme de…, …. et … du langage (+2), Désorientation… + quand, se comporte comme…., lui et son trouble, excitation (2)
La maladie provoque une démence avec:
Un syndrome frontal sévère;
Des troubles graves du comportement sous la forme de désinhibition;
Aspontanéité et stéréotypies du langage : (retient surtout: répétition involontaire de plusieurs mots)
Palilalie;
Écholalie;
Désorientation spatio-temporale tardive; (Alzheimer rapide Pick tardif)
Le patient se comporte comme un frontal, indifférent à son trouble (anosognosie), tantôt en proie à une excitation niaise, parfois érotique.
Désinhibition
comportement démonstratif ou euphorique. Elle a des difficultés à contrôler son discours ou à l’adapter à son environnement. Elle dit tout haut cequise pense habituellement tout bas, se montre familière envers despersonnesétrangères, parle fort, etc.
Écholalie vs Palilalie
L’écholalie est la répétition de la parole entendue, tandis que la palilalie (de palin : en arrière, de nouveau, et lalie : parole, bavardage) est le fait de répéter ses propres paroles
Syndrome frontal (affections au niveau de…)
C’est un manque de coordination, une perte du contrôle des mouvements volontaires quand le lobefrontalest devenu compromis. L’ataxie peut affecter les membres, les mouvements oculaires et même la parole et la déglutition.
Fonctions intellectuelles progressivement touchées (5)
Abstraction;
Jugement;
Sens moral;
Autocritique;
Attention;
Abstraction
opération de l’esprit qui lui permet de distinguer des propriétés, entre celles qui sont générales et celles qui sont particulières, d’un objet
Traits typiques de Pick ≠ observés dans MA (maladie d’Alzheimer) (4)
Troubles précoces de la personnalité;
Hyperoralité (gloutonnerie); (la personne essaiera de porter toutes sortes de choses dans sa bouche, entraînant des excès.)
Désinhibition; (agir en excès)
Troubles de l’élocution.
Alzheimer tableau clinique (3) (c’est quoi chaque et conséquence 2e et 3e éléments)
Amnésique : prédominance des troubles de la mémoire;
Démentiel : conséquences du déclin intellectuel sur les activités de la vie quotidienne (Démence progressive sans trouble majeur de la vigilance (totalement éveillée)
Donc:
Le patient ne mène plus une vie indépendante;
Végétatif : installation de la dépendance complète :
Malades incapables de s’occuper d’eux-mêmes, de parler, de se nourrir.
Aspect tragique de la maladie d’Alzheimer
On ne meurt pas de celle-ci, mais d’autres causes (AVC, maladies cardiaques, etc.) (très difficile sur les proches, voit personne se détériorer, se souviens de rien)
Comment se fait le diagnostic de la maladie d’Alzheimer
Diagnostic se fait en excluant toutes les autres maladies possibles de causer une démence
Maladie d’Alzheimer (étiologie…, neurones…, atrophie due à…, lésions… typiques, développement de… et de….. densité des lésions liée à …..
A une étiologie (cause) biologique;
Neurones meurent de manière prématurée;
Atrophie due à une perte en neurones;
Lésions microscopiques typiques :
Développement de plaques séniles;
Développement d’enchevêtrements neurofibrillaires. (ou amas)
Densité des lésions liée à importance du déficit cognitif!
+ densité élevée de plaques séniles (grand nombre) + il y aura d’enchevêtrements neurofibrillaires, + déficits cognitifs sont importants
Causes et facteurs de risque possibles pour la maladie d’Alzheimer
Âge
Antécédents familiaux
Distribution géographique
Sexe
Niveau d’instruction
Âge maladie d’Alzheimer
à partir de 60 ans, contingent de personnes démentes devient important, augmentation notable de 80 à 90 ans;
Antécédents familiaux et maladie d’Alzheimer (2)
Deux écoles : distribution de la maladie s’approche des règles de transmission autosomique dominante (Parent souffert de la maladie augmente le risque) vs. majorité des cas sporadique; (peut arriver chez tous peu importe l’histoire génétique du patient)
Distribution géographique et maladie d’Alzheimer
Moins fréquente au Japon et au Nigéria
Sexe et maladie d’Alzheimer
+ de femmes artefact dû à l’espérance de vie (vivent longtemps)
Niveau d’instruction et maladie d’Alzheimer
Plus élevé chez analphabètes que universitaires. (moins scolarisés en général) (plusieurs études montrent qu’une stimulation cognitive (études, voir amis, lire journaux) protection moins à risque)
Vrai ou faux, la maladie d’Alzheimer n’est pas une transmission autosomique dominante (pas ½ chance si 1 des 2 parents l’a eu)
vrai
L’attention et la maladie d’Alzheimer (pas…., aspects…, 2 types, double tâche attention…, opérations différentes…, Conséquence..)
Les patients ne présentent pas de troubles graves de l’attention mais chaque aspect semble compromis à des degrés variables :
Vigilance et attention dirigée affectées; (sélective)
Évident dans des tâches qui exigent une attention partagée (Stroop);
(Difficulté à réaliser des opérations cognitives différentes exécutées simultanément.)
Conséquence : Risque majeur pour activités de la vie quotidienne (conduite automobile)
