Maladies de l'hémostase primaire

Question 1

Nommer deux purpuras vasculaires héréditaires.

Answer 1

1. Maladie de Rendu-Osler-Weber (télangiectasie hémorragique héréditaire) (rare)
2. Purpura simplex familial (fréquent)

Question 2

Quelles sont les causes dégénératives de purpura vasculaire ?

Answer 2

1. Purpura sénile/cachectique
2. Scorbut (hypovitaminose C)
3. Hypercorticisme
4. Diabète

Question 3

Quelles sont les causes mécaniques de purpura vasculaire ?

Answer 3

Toux et activités musculaires violentes

Question 4

Quelles sont les causes infectieuses/inflammatoires de purpura vasculaire ?

Answer 4

1. Certaines rickettsioses et virémies

2. Toxines bactériennes

Question 5

Nommer les différentes micro-angéites immunitaires

Answer 5

1. Purpura d’Henoch-Schonlein
2. Médicamenteux
3. Certaines infectieux bactériennes
4. Collagénoses
5. Certains cancers

Question 6

Quelles sont les causes de diminution de la production plaquettaire ?

Answer 6

1. Hypoplasie mégacaryocytaire (RTH, chimioTX, médicaments, remplacement leucémique, etc.)
2. Thrombocytopoïèse inefficace (anémie mégaloblastiques, myélodysplasies)

Question 7

Quels sont les deux grands mécanismes responsables de l’augmentation de la destruction des plaquettes ?

Answer 7

1. Mécanismes immunitaires (PTI, thrombocytopénie immunitaire secondaire, thrombopénie médicamenteuse/à l’héparine)
2. Consommation plaquettaire excessive (CIVD, PTT-SHU, prothèses valvulaires)

Question 8

Quelles maladies peuvent-elles donner une thrombocytopénie immune ?

Answer 8

1. Maladies auto-immunes : LED
2. Cancers : LCC et lymphomes
3. Infections virales : VIH

Question 9

Quelles est la physiopathologie de la thrombopénie à l’héparine ?

Answer 9

Formation de complexes Ig + (FP4 + héparine) à la surface des plaquettes, ce qui engendre leur activation et leur destruction intravasculaire. La thrombopénie est rarement sévère et entraîne peu de manifestations hémorragiques, mais l’activation plaquettaire entraîne souvent des thromboses graves pour résultent en une grande mortalité.

Question 10

Quels sont les 4T diagnostiques de la thrombopénie à l’héparine ?

Answer 10

1. Thrombopénie > 50% des plaquettes abaissées
2. Thrombose nouvelles et progressive
3. Temps avant les symptômes 5 à 10 jours
4. Thrombopénie ne pouvant être expliquée autrement

Question 11

Quel test diagnostic permet de confirmer une thrombopénie à l’héparine ?

Answer 11

Recherche d’Ig anti-héparine. Une fois le diagnostic établi, cesser l’héparine et remplacer par argatroban IV, jusqu’à normalisation des plaquettes, où il traitement PO pourra être débuté.

Question 12

L’augmentation de la séquestration splénique peut-elle donner une thrombocytopénie sévère ?

Answer 12

Non généralement supérieure à 40.

Question 13

Quelles sont les causes aquises de dysfonction plaquettaire ?

Answer 13

1. Adhésion : Macroglobulinémie de Waldenström
2. Sécrétion : aspirine et AINS
3. Agrégation : IR, TE, PV, HGG, clopidogrel, pénicillines

Question 14

Quelles sont les maladies héréditaires affectant la fonction plaquettaire ?

Answer 14

1. Adhésion : Bernard-Soulier (absence de GPIb)

2. Agrégation : Thrombasthénie de Glanzman (absence récepteur GPIIb/IIIa)

Question 15

Quels sont les facteurs extrinsèques héréditaires pour mener à une dysfonction plaquettaire ?

Answer 15

1. Afibrinogénémie

2. Maladie de vW

Question 16

Quelles sont les deux fonctions du facteurs vW dans l’hémostase ?

Answer 16

1. Adhésion plaquettaire via récepteur plaquettaire GPIb
2. Transport du facteur VIII à travers la circulation sous forme de complexe (ainsi, on observe un déficit en facteur VIII dans la maladie de vW).

Question 17

Quel mécanisme est responsable de la maladie de vW ?

Answer 17

Déficit de synthèse des cellules endothéliales.

Question 18

Quels sont les différents types de maladie de vW ?

Answer 18

Type 1 : déficit quantitatif
Type 2 : déficit qualitatif
Type 3 : absence de facteur vW

Question 19

Quelles sont les anomalies biologiques remarquées dans la maladie de vW ?

Answer 19

1. Déficit d’adhésion plaquettaire caractérisé par un PFA-100 allongé
2. Activité biologique du FvW diminuée caractérisée par :
   
   • Taux d’antigène du FvW diminué
   • Test du cofacteur ristocétine anormal
3. Taux de facteur VIII diminué caractérisé par :
   
   • TCA allongé
   • Taux de facteur VIII diminué

Question 20

Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de vW ?

Answer 20

Types 1 & 2 : surtout déficit de l’hémostase primaire (épistaxis, ecchymoses, ménorragies), surtout suite à une chirurgie impliquant les muqueuses.
Type 3 : Idem + manifestation d’une atteinte de la coagulation (hématome, hémarthrose)