Maladies de l'hémostase primaire Flashcards
Nommer deux purpuras vasculaires héréditaires.
- Maladie de Rendu-Osler-Weber (télangiectasie hémorragique héréditaire) (rare)
- Purpura simplex familial (fréquent)
Quelles sont les causes dégénératives de purpura vasculaire ?
- Purpura sénile/cachectique
- Scorbut (hypovitaminose C)
- Hypercorticisme
- Diabète
Quelles sont les causes mécaniques de purpura vasculaire ?
Toux et activités musculaires violentes
Quelles sont les causes infectieuses/inflammatoires de purpura vasculaire ?
- Certaines rickettsioses et virémies
2. Toxines bactériennes
Nommer les différentes micro-angéites immunitaires
- Purpura d’Henoch-Schonlein
- Médicamenteux
- Certaines infectieux bactériennes
- Collagénoses
- Certains cancers
Quelles sont les causes de diminution de la production plaquettaire ?
- Hypoplasie mégacaryocytaire (RTH, chimioTX, médicaments, remplacement leucémique, etc.)
- Thrombocytopoïèse inefficace (anémie mégaloblastiques, myélodysplasies)
Quels sont les deux grands mécanismes responsables de l’augmentation de la destruction des plaquettes ?
- Mécanismes immunitaires (PTI, thrombocytopénie immunitaire secondaire, thrombopénie médicamenteuse/à l’héparine)
- Consommation plaquettaire excessive (CIVD, PTT-SHU, prothèses valvulaires)
Quelles maladies peuvent-elles donner une thrombocytopénie immune ?
- Maladies auto-immunes : LED
- Cancers : LCC et lymphomes
- Infections virales : VIH
Quelles est la physiopathologie de la thrombopénie à l’héparine ?
Formation de complexes Ig + (FP4 + héparine) à la surface des plaquettes, ce qui engendre leur activation et leur destruction intravasculaire. La thrombopénie est rarement sévère et entraîne peu de manifestations hémorragiques, mais l’activation plaquettaire entraîne souvent des thromboses graves pour résultent en une grande mortalité.
Quels sont les 4T diagnostiques de la thrombopénie à l’héparine ?
- Thrombopénie > 50% des plaquettes abaissées
- Thrombose nouvelles et progressive
- Temps avant les symptômes 5 à 10 jours
- Thrombopénie ne pouvant être expliquée autrement
Quel test diagnostic permet de confirmer une thrombopénie à l’héparine ?
Recherche d’Ig anti-héparine. Une fois le diagnostic établi, cesser l’héparine et remplacer par argatroban IV, jusqu’à normalisation des plaquettes, où il traitement PO pourra être débuté.
L’augmentation de la séquestration splénique peut-elle donner une thrombocytopénie sévère ?
Non généralement supérieure à 40.
Quelles sont les causes aquises de dysfonction plaquettaire ?
- Adhésion : Macroglobulinémie de Waldenström
- Sécrétion : aspirine et AINS
- Agrégation : IR, TE, PV, HGG, clopidogrel, pénicillines
Quelles sont les maladies héréditaires affectant la fonction plaquettaire ?
- Adhésion : Bernard-Soulier (absence de GPIb)
2. Agrégation : Thrombasthénie de Glanzman (absence récepteur GPIIb/IIIa)
Quels sont les facteurs extrinsèques héréditaires pour mener à une dysfonction plaquettaire ?
- Afibrinogénémie
2. Maladie de vW
Quelles sont les deux fonctions du facteurs vW dans l’hémostase ?
- Adhésion plaquettaire via récepteur plaquettaire GPIb
- Transport du facteur VIII à travers la circulation sous forme de complexe (ainsi, on observe un déficit en facteur VIII dans la maladie de vW).
Quel mécanisme est responsable de la maladie de vW ?
Déficit de synthèse des cellules endothéliales.
Quels sont les différents types de maladie de vW ?
Type 1 : déficit quantitatif
Type 2 : déficit qualitatif
Type 3 : absence de facteur vW
Quelles sont les anomalies biologiques remarquées dans la maladie de vW ?
- Déficit d’adhésion plaquettaire caractérisé par un PFA-100 allongé
- Activité biologique du FvW diminuée caractérisée par :
- Taux d’antigène du FvW diminué
- Test du cofacteur ristocétine anormal
- Taux de facteur VIII diminué caractérisé par :
- TCA allongé
- Taux de facteur VIII diminué
Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de vW ?
Types 1 & 2 : surtout déficit de l’hémostase primaire (épistaxis, ecchymoses, ménorragies), surtout suite à une chirurgie impliquant les muqueuses.
Type 3 : Idem + manifestation d’une atteinte de la coagulation (hématome, hémarthrose)
