Maladies de coagulation

Question 1

Quels sont les symptômes de l’hémophilie A sévère ?

Answer 1

1. Manifestations dès l’enfance : circoncision, premiers pas.
2. Hémorragies spontanées
3. Hémarthroses
4. Hémorragies rétro-péritonéales pouvant se compliquer d’une hématome profond compressant les structures vitales
5. Hématurie
6. Hémorragies intracrâniennes

Question 2

Quels sont les symptômes de l’hémophilie B modérée ou légère ?

Answer 2

1. Saignements sur lésion locale
2. Saignements lors de la prise d’aspirine
3. Saignements provoqués par chirurgie ou traumatisme

Question 3

Quelles sont les anomalies biologiques observées dans l’hémophilie A ?

Answer 3

1. TCA allongé

2. Activité du facteur VIII diminué

Question 4

Quelles sont les complications liées à l’hémophilie A ?

Answer 4

1. Arthropathie

2. Développement d’inhibiteurs du facteur VIII (10 à 25% des hémophiles sévères)

Question 5

Quelles sont les différences entre l’hémophilie A et B ?

Answer 5

1. B = facteur IX
2. DDAVP n’est pas efficace
3. Risque de développer un inhibiteur moindre

Question 6

Quelles sont les causes de carence en vitamine K ?

Answer 6

1. Malabsorption des graisses

2. Jeûne de 7-20 jours (+ si ATB, ++ si salicylates)

Question 7

Quelles sont les conséquences biologiques d’une carence en vitamine K ?

Answer 7

1. TQ et TCA allongés

2. Diminution des facteurs VII-IX-X-II (dans cet ordre)

Question 8

Quels sont les facteurs touchés par la maladie hépatique ?

Answer 8

1. II-VII-IX-X sont les premiers touchés
2. V sera touché si maladie plus grave
3. I (fibrinogène) sera diminué ou anormale lors d’une maladie hépatique très grave

Question 9

Comment faire la différence entre une carence en vitamine K (malabsorption-obstruction biliaire) et une maladie hépatique chez un patient ictérique ?

Answer 9

Administrer de la vitamine K. Si aucune correction du TQ ou des facteurs, considérer une maladie hépatique parenchymateuse.

Question 10

Dans la CIVD, comment l’activation des réactions d’hémostase peut-elle se faire ?

Answer 10

1. Libération de facteur tissulaire dans le sang
2. Lésion endothéliales extensives qui exposent le facteur tissulaire
3. Expression du facteur tissulaire par neutrophiles ou monocytes activés en réponse à un endotoxine ou des cytokines inflammatoires

Question 11

Quelle est la séquence d’évènements conduisant à un CIVD ?

Answer 11

1. Activation intravasculaire disséminée des mécanismes d’hémostases
2. Débordement des mécanismes d’inhibition physiologique de la coagulation
3. Activation secondaire de la fibrinolyse

Question 12

Quelles sont les causes de la libération de facteur tissulaire dans le sang ?

Answer 12

1. Maladies obstétricales (DPPNI, embolie amniotique)
2. Ischémie et nécrose (choc, nécrose)
3. Néoplasie métastatique ou leucémie aigüe
4. Hémolyse intravasculaire aigüe

Question 13

Quelles sont les causes de lésions endothéliales étendues ?

Answer 13

1. Lésion tissulaire (chirurgie, trauma, brûlures)
2. Virémie et rickettsioses
3. Coups de chaleur
4. Micro-angéites diffuses

Question 14

Quelles sont les causes d’expression du facteur tissulaire par les cellules activées ?

Answer 14

Sepsis ou SRIS

Question 15

Quels sont les organes cibles atteints par les microthrombi dans la CIVD ?

Answer 15

1. Rein
2. Cerveau
3. Coeur
4. Foie

Conduit à une insuffisance fonctionnelle.

Question 16

Quelles sont les manifestations cliniques de la CIVD ?

Answer 16

1. Maladie asymptomatique (tests anormaux)
2. Hémorragies
3. Lésions viscérales
4. Anémie hémolytique
5. Choc

Question 17

Comment pose-t-on le diagnostic d’une CIVD ?

Answer 17

1. Numération plaquettaire : thrombopénie
2. Dosages spécifiques : I-II-V-VIII diminués surtout
3. Dosage PDF et D-Dimères augmentés
4. TQ-TCA-TT allongés
5. Fibrinogène diminué