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Hématologie E2 > Maladies d'orgine lymphoïde > Flashcards

Maladies d'orgine lymphoïde Flashcards

1
Q

Facteurs de mauvais pronostic cytogénétiques de la LLA ?

A
  1. Chromosome de Philadelphie (30% des adultes)
  2. Réarrangement MLL 11q23
  3. Caryotype hypoploïde
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Q

Manifestations cliniques de la LLA ?

A
  1. Insuffisance médullaire
  2. Syndrome tumorale avec polyadénopathies, HSM
  3. Douleurs osseuses
  4. Envahissement méningé
  5. Envahissemen testiculaire
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3
Q

Quelles sont les investigations nécessaires à classification de l’OMS ?

A
  1. Ponction biopsie de moelle
  2. Cytométrie de flux
  3. Analyse génétique : caryotype, biolomoléculaire
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4
Q

Quelles sont les facteurs de bon pronostic de la LLA ?

A
  1. Âge entre 1 et 10 ans
  2. Sexe masculin (seulement pour LAL-T)
  3. Absence de marqueurs de surface de mauvais pronostic
  4. Absence de facteur cytogénétique de mauvais pronostic
  5. Leucocytose initiale < 50
  6. Présence d’une donneur potentiel de moelle
  7. Protocole pédiatrique intensif
  8. Rémission atteinte à la fin de l’induction
  9. Aucune rechute
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5
Q

Curabilité de la LAL ?

A

Enfant : > 90%

Adulte : 50%

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6
Q

Quel est le phénotype du clone lymphocytaire dans le LLC ?

A

CD5+, CD19+, CD23+

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7
Q

Manifestations cliniques de la LLC ?

A
  1. Progression tumorale (stades de Rai)
  2. Symptômes B (rarement avant stade 2)
  3. Infections répétées sur hypogammaglobulinémie (principale cause de décès)
  4. Auto-immunité : PTI ou anémie hémolytique (10% des cas)
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8
Q

Quels sont les stades de Rai de la LLC ?

A 
Stade 0 : Lymphocytose isolée > 5
Stade 1 : Polyadénopathies
Stade 2 : Splénonégalie
Stade 3 : Anémie 
Stade 4 : Thrombopénie
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9
Q

Quelles sont les différentes présentations cliniques du LH ?

A
  1. Adénopathie superficielle isolée (le + souvent cervicale ou axillaire)
  2. Adénopathie profonde avec compression (toux, SVCS, gêne respiratoire)
  3. Polyadénopathies avec ou sans fièvre, +/- HSM (DDX avec mononucléose infectieuse = faire monotest)
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10
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans le LH, en plus du stade ?

A
  1. Âge > 45 ans
  2. Sexe M
  3. Symptômes B
  4. VS > 30mm/h
  5. Hb < 105
  6. GB > 15
  7. Albuminue < 40
  8. Lymphopénie < 0.8
  9. Histopathologie
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11
Q

Présentation clinique du LNH ?

A
  1. Atteinte ganglionnaire unique ou multiple +/- symptômes B dans > 50% des cas
  2. Splénomégalie isolée
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12
Q

Quels sont les sites les plus fréquents d’atteinte extra-ganglionnaire dans le LNH (primitives ou secondaires) ?

A

N.B. Elles sont beaucoup plus fréquente de la LNH que dans le LH.

  1. Moelle osseuse
  2. GI
  3. Foie
  4. Peau & tissus sous-cutanés
  5. Méninges
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13
Q

Dans quelles populations les LNH peuvent-ils s’observer particulièrement ?

A
  1. Patients immunosupprimés (VIH, greffe)
  2. Maladie auto-immune (PAR, Sjogren)
  3. Patients traités par chimio/RTH pour cancer antérieur
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14
Q

Quels sont les facteurs pronostics du LNH en plus de L’histopathologie ?

A
  1. Stade d’Ann Arbor
  2. Âge
  3. État général
  4. Taux de LDH
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15
Q

Quel est le LNH le plus prévalent ?

A

Diffus à grandes cellules B - agressif

(Suivi du folliculaire) - indolent

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16
Q

Nommer 3 LNH indolents

A
  1. LNH folliculaires
  2. LNH type LLC
  3. MALT
17
Q

Nommer 3 LNH agressifs

A
  1. LNH diffus à grandes cellules B
  2. LNH de Burkitt
  3. LNH anaplasique à grandes cellules T
18
Q

Critères diagnostic du MM ?

A
  1. Plasmocytes > 10% dans moelle osseuse ou plasmocytome ET l’un de ces critères
  2. Calcémie augmenté (2.75)
  3. Reins moins fonctionnels (<40)
  4. Anémie < 100
  5. Bones : lésion de 5 mm

SINON, CES CRITÈRES AUSSI :

  • 60% de plasmocytes monoclonaux dans moelle
  • Niveau/ratio de chaînes légères > 100
  • Plus qu’une lésion osseuse à l’IRM
19
Q

Présentation clinique de MM ?

A
  1. Asthénie, amaigrissement
  2. Douleurs osseuses, fractures, lombalgies, arthrite
  3. Anémie ou pancytopénie
  4. IR sur protéinurie de Bence-Jones
  5. Infections fréquentes ou réfractaires
  6. Hypercalcémie
  7. VS augmentée +++
20
Q

Critères du MM de stade 3 ?

A
  1. Calcium > 3
  2. Anémie < 85
  3. > 3 lésions osseuses
  4. IgG > 70 ou IgA > 50
  5. Chaînes légères urinaires > 12g/jour
21
Q

Qu’est-ce qui caractérise la présentation clinique de la MW du MM ?

A
  1. Pas de problème avec le calcium et les os
  2. Syndrome d’hyperviscosité : paresthésies, étourdissements, céphalées, épistaxis, ecchymoses, vision floue, etc.
  3. Polyadénopathie +/- HSM
  4. Anémie avec lymphocytose

Hématologie E2 (4 decks)

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