Maladies d'orgine lymphoïde Flashcards
Facteurs de mauvais pronostic cytogénétiques de la LLA ?
- Chromosome de Philadelphie (30% des adultes)
- Réarrangement MLL 11q23
- Caryotype hypoploïde
Manifestations cliniques de la LLA ?
- Insuffisance médullaire
- Syndrome tumorale avec polyadénopathies, HSM
- Douleurs osseuses
- Envahissement méningé
- Envahissemen testiculaire
Quelles sont les investigations nécessaires à classification de l’OMS ?
- Ponction biopsie de moelle
- Cytométrie de flux
- Analyse génétique : caryotype, biolomoléculaire
Quelles sont les facteurs de bon pronostic de la LLA ?
- Âge entre 1 et 10 ans
- Sexe masculin (seulement pour LAL-T)
- Absence de marqueurs de surface de mauvais pronostic
- Absence de facteur cytogénétique de mauvais pronostic
- Leucocytose initiale < 50
- Présence d’une donneur potentiel de moelle
- Protocole pédiatrique intensif
- Rémission atteinte à la fin de l’induction
- Aucune rechute
Curabilité de la LAL ?
Enfant : > 90%
Adulte : 50%
Quel est le phénotype du clone lymphocytaire dans le LLC ?
CD5+, CD19+, CD23+
Manifestations cliniques de la LLC ?
- Progression tumorale (stades de Rai)
- Symptômes B (rarement avant stade 2)
- Infections répétées sur hypogammaglobulinémie (principale cause de décès)
- Auto-immunité : PTI ou anémie hémolytique (10% des cas)
Quels sont les stades de Rai de la LLC ?
Stade 0 : Lymphocytose isolée > 5 Stade 1 : Polyadénopathies Stade 2 : Splénonégalie Stade 3 : Anémie Stade 4 : Thrombopénie
Quelles sont les différentes présentations cliniques du LH ?
- Adénopathie superficielle isolée (le + souvent cervicale ou axillaire)
- Adénopathie profonde avec compression (toux, SVCS, gêne respiratoire)
- Polyadénopathies avec ou sans fièvre, +/- HSM (DDX avec mononucléose infectieuse = faire monotest)
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans le LH, en plus du stade ?
- Âge > 45 ans
- Sexe M
- Symptômes B
- VS > 30mm/h
- Hb < 105
- GB > 15
- Albuminue < 40
- Lymphopénie < 0.8
- Histopathologie
Présentation clinique du LNH ?
- Atteinte ganglionnaire unique ou multiple +/- symptômes B dans > 50% des cas
- Splénomégalie isolée
Quels sont les sites les plus fréquents d’atteinte extra-ganglionnaire dans le LNH (primitives ou secondaires) ?
N.B. Elles sont beaucoup plus fréquente de la LNH que dans le LH.
- Moelle osseuse
- GI
- Foie
- Peau & tissus sous-cutanés
- Méninges
Dans quelles populations les LNH peuvent-ils s’observer particulièrement ?
- Patients immunosupprimés (VIH, greffe)
- Maladie auto-immune (PAR, Sjogren)
- Patients traités par chimio/RTH pour cancer antérieur
Quels sont les facteurs pronostics du LNH en plus de L’histopathologie ?
- Stade d’Ann Arbor
- Âge
- État général
- Taux de LDH
Quel est le LNH le plus prévalent ?
Diffus à grandes cellules B - agressif
(Suivi du folliculaire) - indolent
Nommer 3 LNH indolents
- LNH folliculaires
- LNH type LLC
- MALT
Nommer 3 LNH agressifs
- LNH diffus à grandes cellules B
- LNH de Burkitt
- LNH anaplasique à grandes cellules T
Critères diagnostic du MM ?
- Plasmocytes > 10% dans moelle osseuse ou plasmocytome ET l’un de ces critères
- Calcémie augmenté (2.75)
- Reins moins fonctionnels (<40)
- Anémie < 100
- Bones : lésion de 5 mm
SINON, CES CRITÈRES AUSSI :
- 60% de plasmocytes monoclonaux dans moelle
- Niveau/ratio de chaînes légères > 100
- Plus qu’une lésion osseuse à l’IRM
Présentation clinique de MM ?
- Asthénie, amaigrissement
- Douleurs osseuses, fractures, lombalgies, arthrite
- Anémie ou pancytopénie
- IR sur protéinurie de Bence-Jones
- Infections fréquentes ou réfractaires
- Hypercalcémie
- VS augmentée +++
Critères du MM de stade 3 ?
- Calcium > 3
- Anémie < 85
- > 3 lésions osseuses
- IgG > 70 ou IgA > 50
- Chaînes légères urinaires > 12g/jour
Qu’est-ce qui caractérise la présentation clinique de la MW du MM ?
- Pas de problème avec le calcium et les os
- Syndrome d’hyperviscosité : paresthésies, étourdissements, céphalées, épistaxis, ecchymoses, vision floue, etc.
- Polyadénopathie +/- HSM
- Anémie avec lymphocytose
