Maladies Flashcards
Syndrome neurogène périphérique
Déficit moteur
‼️Paralysie flasque, complet, symétrique
Hypotonie
❌ROT diminués ou abolis
✅Reflexe idiomusculaire conservé
❗️Amyotrophie
Crampes, fasciculations
Syndrome myogène
Atteinte du muscle
Deficit musculaire
=> proximal et symétrique
Hypotonie
Axial et face
Amyotrophie
ROT ok
Reflexe idiomusxulaire abolis
Sensitif ok
Syndrome myasthénique
Fatiguabilité ++
Déficit moteur déclenché par l’effort
Reprise normale apres repos
Transitoire, variable
Prédominance yeux et face
Pas d’amyotrophie
ROT normaux
Sensitif normal
Amyotrophie spinale stade 0
🕝Début symptomes : fœtal
✅Dvlp moteur maximal : aucun
‼️Aspect moteur : hypotonie majeure, arthrogrypose, insuffisance respi
⛔️Pronostic : décès dans les premieres semaines
Amyotrophie spinale stade 1
50%
Debut symptomes : 2s-6mois
Dvlp moteur maximal : aucun
Hypotonie sévère, insuffisance respi, troubles déglutition
Pronostic : décès ou ventilation permanente avant 2 ans
Amyotrophie spinale stade 2
30%
🕝Debut symptomes : 6-18 mois
✅Dvlp moteur max : station assise
‼️Faiblesse proximale, scoliose, atteinte respi
⛔️Pronostic : 30-50 ans, selon atteinte respi et stratégie ventilatoire
Amyotrophie spinale stade 3
20%
Début symptomes : <3 ans à 18 ans
Dvlp moteur max : marche
Perte de la marche (ou non, stade c), scoliose, atteinte respi
Espérance de vie quasi normale
Amyotrophie spinale stade 4
Debut symptomes : adulte
Dvlp moteur max : normal
Légère faiblesse musculaire
Espérance de vie normale
Maladie de Duchenne
🫠Patient moelleux
‼️Désorganisation tissu musculaire (strié => muscles, myocarde)
Progressif
🧈Cellules musculaires disparaissent au profit de cellules graisseuses
Patient en antéversion, flexum genou, equin.
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Boiterie de tredelenburg ou duchesne de boulogne
🍑Plus de fessiers, déplacement en bloc, signe de gowers, hyperlordose.
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Hypertrophie des mollets => adipocytes
Esperance de vie : 30-40 ans (à cause du coeur)
Phases de la polyradiculonévrite de guillain-barré
1) phase d’extension des déficits
2) phase de plateau
3) phase de récupération
Polyradiculonévrite de guillain-barré
Physiopathologie ?
Pathologie des nerfs périphériques d’origine inflammatoire.
😬Maladie auto-immune démyélinisante
⚠️❗️URGENCE diagnostique
Installation sur un délai de 48h
Polyradiculonévrite de guillain-barré
Phase d’extension des déficits
🕝<1 mois
‼️Déficits sensitivo-moteur proximo-distal (tetraparésie/plégie)
❗️Abolition réflexes
‼️Atteinte respi
❗️Possible atteinte nerfs craniens => déglutition…
🟢Objectifs :
Prevenir troubles du decubitus
Surveiller les constantes
Lutter contre troubles respi
Polyradiculonévrite de guillain-barré
Phase de plateau
De plusieurs semaines à 3 mois
Patient sort de réa
Signes neuro maximaux
Troubles neuro-végétatifs (?)
Objectifs :
Prevenir troubles du decubitus/immobilisation
Constantes
Troubles respi
Entretient musculaire
Polyradiculonévrite de guillain-barré
Phase de récupération
Dure plusieurs mois
HDJ puis libéral
Recup en sens inverse des déficit
Évaluation Testing, suivi capacités vitales
Appareillage nuit enfant (si progression trop lente)
Objectifs :
Complications orthopédiques
Récuperation sensitivo-motrice et fonctionnelle
Autonomie
Charcot-Marie Tooth
Familial
🦶Probleme au niveau des pieds
Varus (peut etre douloureux)
Troubles sensitifs => pb marche,
🫰🏻troubles cutanés
💪Faiblesse musculaire
🦵Déformations structurelles avec asymétrie agoniste/antagoniste
Marche avec AT, pas de perte de la marche
Atteinte jusqu’aux genoux
🫲Mains plates
