Maladie des noyaux gris centraux : La Maladie de Parkinson

Question 1

Anatomie fnnelle des GGB

Answer 1

GGB interviennent dans l’ensemble des processus cognitifs motivationnels, émotionnels et le contrôle des mvts, aboutissant à la genèse des cpts et à l’action

Question 2

Neuropathologie de MP

Answer 2

Dégénérescence neuronale de la substance noie par accumulation de corps de Lewy

Question 3

Facteurs

Answer 3

F. de risque: absence de tabagisme
F. env
F. génétiques

Question 4

Critères diagnostiques

Answer 4

TRIADE PARKINSONIENNE:
> Akinésie : retard à l’initiation du mvt, lenteur (bradykinésie), diff à atteindre le but (hypokinésie)
> +/- Tremblement de repos: + mb sup, lajoré par stress et calcul mental, disparait mvts volontaires et sommeil
> Rigidité: hypertonie, tb de la posture

> Réponse à la lévodopa: amélioration des signes moteurs > 30%
Absence d’atypie clinique : AC si signes associés, signes précoces d’atteinte axiale, absence de réponse à la Ldopa -> orientent vers diag de synd park atypique

+
> Tb de la marche
> Festination : accélérarion rythme de marche
> Freezing à la marche
> Tb de la posture : Latérodéviation du tronx (Pisa synd)
> Tb de la parole: dysphonie, dysarthrie

Question 5

Evolution MP

Answer 5

1. Début : la lune de miel
2. La phase d’état : les fluctuations
3. La phase de déclin

Question 6

Modes d’entrée dans la maladie

Answer 6

• Tb moteurs
• Douleur de type rhumatismal 20%
• Humeur dep, apathie 15 à 25% des cas

Question 7

Phase d’état de la maladie

Answer 7

Symptomes moteurs:

• Bilatéraux mais asymétriques
• triade park
• -> s’aggravent, retentissent sur vie quot
• -> fluctuations motrices et non motrices, diminution quand prise de Ldopa

Fluctuations non motrices:

• Fluctuation thymiques : dep, anx, hyperémotivité, euphorie
• Modifications cptales: psychose dopaminergique; apathie anhédonie; synd de dysrégulation dopaminergique

Question 8

Phase de déclin

Answer 8

• Tb axiaux
• détérioration cognitive 84%
• Démence 48%
• Déglutition 50%
• Chutes 81%
• Incontinence urinaire 41%

Question 9

Tb cog dans la MP idiopathique

Answer 9

• Tb cog légers précoce sans répercussion sur la vie quot: peu dopa sensible, pplement fn exé
• Synd dyséxécutif
• Impact rappel et encodage en mémoire alors que stockage et conso ok

Question 10

Profil neuropsy dans la MP avec démence

Answer 10

• Perturbations cognitives plus sévères mais de même nature que celles des patients MP non déments
• Langage
• Fn visuo-constuctives
• Apraxie constructive

Question 11

Stratégies thérapeutiques

Answer 11

Symptomatiques ++

• Ttt med Ldopa et agonistes dopaminergiques
• Ttt chirurgical: stimulation cérébrale profonde du noyau sibthalamique -> trop tard si démence
• Rééducation: stade précoce et modéré -> autorééducation guidée/ stade avancé -> stratégie de compensation (aidant et patient)

Question 12

Diag différentiels

Answer 12

• MCL: syndrome park, hallu visuelles, fluctuation, hypersensibilité aux neuroleptiques
• PSP: Sd park axial, tb de l’eq précoce, sd démentiel précoce
• DCB: sd park très asymétrique, signe corticaux (apracie), myovlonie, main étrangère
• Sd park vasculaire : symétrique, tb axiaux, sd pseudo bulbaire
• Sd park chez le jeune avec tb psycho et cptaux, atteinte hépatique et anneau de Kayser Fleisher –> Maladie génétique du cuivre