Maladie de Hodgkin

Question 1

Cellule maligne dans la maladie?

Answer 1

Cellule de Sternberg

Question 2

2 pics de survenue?

Answer 2

30 et 60 ans

Question 3

Circonstance de découverte?

Answer 3

- Adénopathie(s) périphérique(s)

**- Fièvre prolongée inexpliquée

• Prurit diffus inexpliqué**

Question 4

Caractéristique de l’adénopathie?

Answer 4

Plus souvent isolée que multiple Indolore, non inflammatoire, ferme, non satellite d’anomalie de territoire de drainage

Mobile, >2cm

Potentiellement associée à une hépatomégalie/splénomégalie Douloureuse aprés l’ingestion d’alcool (trés caractéristique)

Question 5

Autres signes que l’adénopathie?

Answer 5

Fièvre au long cours Prurit persistant (important)

Question 6

2 signes extra-adénopathie trés caractéristiques?

Answer 6

Adénopathie douloureuse aprés ingestion d’alcool Prurit

Question 7

Examen paraclinique permettant le diagnostic positif de la maladie?

Answer 7

Biopsie ganglionnaire avec examen anatomopathologique.

Question 8

Apparence anatomopathologie du Lymphome de Hodgkin?

Answer 8

Présence de cellule de Reed Sternberg (indispensable, PMZ) avec infiltrat réactionnel constituant l’essentiel de la tumeur et destruction de l’architecture ganglionnaire

Question 9

Forme classique de Hodgkin?

Answer 9

Scléronodulaire

Question 10

Marqueurs immunohistochimique de la cellule de Sternberg?

Answer 10

CD 15 +, CD 30+, CD45-

Question 11

Que faire entre le diagnostic et le bilan pré-thérapeutique?

Answer 11

Bilan d’extension + bilan d’évolutivité + prise en compte des facteurs pronostiques

Question 12

Que comporte le bilan d’extension?

Answer 12

Un bilan clinique avec palpation des aires ganglionnaires (PMZ) renseignant leur taille sur un SCHÉMA DATÉ (PMZ) comportant également la taille du foie et de la rate.

Recherche d’atteinte d’organe Un bilan paraclinique comportant radio thoracique, scanner thoraco abdo pelvien PET-scan (PMZ) et biopsie ostéo-médullaire. D’autres examens paraclinique peuvent être prescrit si suspicion d’une autre atteinte.

Question 13

Que comporte le bilan d’évolutivité?

Answer 13

Classification d’Ann Arbor (PMZ) appuyée par l’absence (A/a) ou la présence (B/b) de signes cliniques (sueurs nocturnes, fièvre>38, amaigrissement >10%) et biologique (syndrome inflammatoire)

Question 14

Classification d’Ann Arbor?

Answer 14

I - 1 ganglion atteint II - Plus de 2 ganglions atteints du même coté du diaphragme III - Atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme IV - Atteinte viscérale par voie hématogène

Question 15

Une fois le bilan d’extension et le bilan d’évolutivité réalisés, que faut-il faire avant le bilan pré-thérapeutique?

Answer 15

Prise en compte des facteurs pronostics

Question 16

Qu’évalue le bilan pré-thérapeutique?

Answer 16

Comorbidités Etat nutritionnel Statut de performance

Question 17

Examens biologiques obligatoires durant le bilan pré-thérapeutique d’un malade atteint de LH?

Answer 17

Sérologie VIH avec accord (PMZ) (attaque de l’immunité cellulaire donc risque de SIDA) ETT (PMZ) avant traitement par anthracyclines Cryoconservation du sperme et des ovocytes (PMZ) (Dacarbazyne entraine azoospermie) NFS Iono Bilan pré-transfusionnel EPS

Question 18

Comment doit se faire la prise en charge thérapeutique d’un lymphome Hodgkinien?

Answer 18

Elle doit être décidée en RCP par un comité de spécialistes (PMZ).

Question 19

Protocole chimiothérapeutique de référence?

Answer 19

ABVD

Question 20

Avantages et conséquences de la chimio?

Answer 20

Peu ou pas aplasiante, donc réalisée en ambulatoire.

• Adriamycine : Insuffisance cardiaque —> Impose ETT
• Bléomycine: Fibrose pulmonaire —> Epreuve respiratoire fonctionnelle conseillée
• Dacarbazine: Azoospermie —> Impose cryoconservation des gamètes

Question 21

A réaliser en cas d’intensification chimiothérapeutique?

Answer 21

Auto-greffe de cellules souche pour diminuer l’aplasie par le protocole BEAM, beaucoup plus aplasiant.

Question 22

Prévention des complications de la chimiothéraphie?

Answer 22

Prévention de l’aplasie fébrile: G-CSF + EPO Prévention des infections opportunistes: Zelitrex® + Bactrim® Prise en charge de la douleur morale et physique Prise en charge à 100%

Question 23

Complications liés à la chimiothérapie?

Answer 23

Surtout cardiaques et cancers solides

Question 24

Pronostic selon le stade

Answer 24

I et II: 80,90% de survie IIIA: 75,85% IIIB et IV: 50, 60%

Question 25

3 signes cliniques principaux évocateurs d’un LH?

Answer 25

• Prurit diffus inexpliqué - Fièvre prolongée inexpliquée (>3S) - Adénopathie(s) périphérique(s)

Question 26

3 urgences pouvant révéler un lymphome?

Answer 26

• *- Compression médullaire
• Syndrome cave supérieur (PMZ)+++
• Masse abdominale compressive**