ITEM 166: Myélome Multiple des os

Question 1

Définition du myélome multiple en 1 phrase?

Answer 1

Prolifération médullaire d’un plasmocyte sécréteur d’une immunoglobuline monoclonale.

Question 2

Symptomes du myélome multiple?

Answer 2

Insuffisance médullaire (anémie ++)
Insuffisance rénale (tubulopathie myélomateuse)
Lésions ostéolytiques (Hypercalcémie maligne)
Diminution des Gamma-globulines polyclonales (complications infectieuses par germes encapsulés, pneumocoques et haemonphilius)

Question 3

Âge médian et sex-ratio?

Answer 3

60-65 ans et 1

Question 4

Différence entre les formes indolentes et les formes agressives?

Answer 4

Agressives: symptomatiques +++
Indolentes: asymptomatiques et donc découverte fortuite

Question 5

Signes communs aux formes symptomatiques et asymptomatiques?

Answer 5

CRAB:
Calcémie 
Rein
Anémie
Bone

Question 6

Symptomes propres à la forme agressive?

Answer 6

Lombalgie de rythme inflammatoire
Syndrome anémique
Complications parfois d’emblée (compression médullaire par tassement vertébral, IRA, fractures pathologiques, hypercalcémie symptomatique).

Question 7

Potentiellement retrouvable à l’examen clinique (malgré le fait qu’il soit pauvre)?

Answer 7

Syndrome de masse tumoral (plasmocytome),

Signes d’hyperviscosité sanguine (céphalées, vertiges, somnolence, troubles visuels et auditifs confirmés au fond d’oeil)

Signes de compression médullaire

Rechercher amylose linguale et cryoglobulinémie

Question 8

Conduite à tenir si hypercalcémie (PMZ)?

Answer 8

ECG

Question 9

Examen d’orientation diagnostic et caractéristiques?

Answer 9

EPS

Pic monoclonal

Question 10

Examens de confirmation diagnostic et caractéristiques?

Answer 10

Immunoélectrophorèse ou immunofixation des protides sanguins : confirme monoclonalité, précise le type de chaine lourde

Immunoélectrophorèse ou immunofixation des protides urinaires: précise le type de chaine légère

Myélogramme: moelle riche et envahie à >15% par des plasmocytes

Question 11

Examens permettant de préciser le stade?

Answer 11

Protéinuerie des 24h (pas de bandelette urinaire (PMZ)) et radiographie des os

Question 12

Classification du myélome multiple?

Answer 12

Salmon et Durie allant du stade I à III

Question 13

Examen complémentaire à ne pas prescrire?

Answer 13

Dosage pondéral des Ig urinaire (que de l’immuno pour le diagnostic) PMZ

Scintigraphie osseuse (pas de fixation par les lésions myélomateuses) PMZ

Pas de produit de contraste iodé sauf nécessité absolue (risque de décompenser l’insuffisance rénale).

Question 14

Diagnostic différentiels du MM?

Answer 14

MGUS

Maladie de Waldentröm

Question 15

Différence MM et MdW?

Answer 15

MM: pas d’hépatosplénomégalie, atteinte osseuse, IgG ou IgA

MdW: hépatosplénomégalie possible, atteinte osseuse exceptionnelle, IgM sécrétée.

Question 16

Evaluation de l’efficacité du traitement?

Answer 16

Amélioration des signes cliniques, diminution du syndrome tumoral, amélioration de la fonction rénale et correction des cytopénies.

Question 17

Signes de rechute?

Answer 17

Réapparition des symptômes

Question 18

Quels stades sont traités?

Answer 18

2 et 3, pas le 1, même s’il évoluera lentement mais inéluctablement vers un myélome multiple de forte masse tumorale, dans un délai variable

Question 19

Nom de l’atteinte rénale typique du myélome multiple?

Answer 19

Tubulopathie myélomateuse

Question 20

Cause de la tubulopathie myélomateuse et type de chaine favorisant?

Answer 20

Précipitation des chaînes légères dans le tubule. Du coup, plus fréquent dans les MM à chaines légères.

Question 21

Médicaments à proscrire en cas de myélome multiple sous peine d’aggraver la tubulopathie (PMZ)?

Answer 21

AINS et produits de contrastes iodés.

Question 22

2ème atteinte rénale dans le myélome multiple?

Answer 22

Amylose AL (dépot d’immunoglobulines dans le glomérule résultat d’un syndrome néphrotique)

Question 23

En cas d’hypercalcémie, que perfuse-t-on?

Answer 23

Biphosphonates

Question 24

But de l’autogreffe dans le traitement?

Answer 24

Diminuer la durée d’aplasie.

Question 25

Complications du myélome multiple?

Answer 25

• Amylose AL +++
• Infections par hypogammaglobulinémie polyclonale +++
• IR
• Hypercalcémie
• Fractures pathologiques
• Syndrome d’hyperviscosité
• Complications neuro (compression, neuropathies périphériques)

Question 26

Quel principe vis à vis guide la prescription des médicaments chez le sujet atteint de myélome multiple?

Answer 26

La NEPHROPROTECTION et donc ABOLITION DES NEPHROTOXIQUES.