ITEM 166: Myélome Multiple des os Flashcards
Définition du myélome multiple en 1 phrase?
Prolifération médullaire d’un plasmocyte sécréteur d’une immunoglobuline monoclonale.
Symptomes du myélome multiple?
Insuffisance médullaire (anémie ++)
Insuffisance rénale (tubulopathie myélomateuse)
Lésions ostéolytiques (Hypercalcémie maligne)
Diminution des Gamma-globulines polyclonales (complications infectieuses par germes encapsulés, pneumocoques et haemonphilius)
Âge médian et sex-ratio?
60-65 ans et 1
Différence entre les formes indolentes et les formes agressives?
Agressives: symptomatiques +++
Indolentes: asymptomatiques et donc découverte fortuite
Signes communs aux formes symptomatiques et asymptomatiques?
CRAB: Calcémie Rein Anémie Bone
Symptomes propres à la forme agressive?
Lombalgie de rythme inflammatoire
Syndrome anémique
Complications parfois d’emblée (compression médullaire par tassement vertébral, IRA, fractures pathologiques, hypercalcémie symptomatique).
Potentiellement retrouvable à l’examen clinique (malgré le fait qu’il soit pauvre)?
Syndrome de masse tumoral (plasmocytome),
Signes d’hyperviscosité sanguine (céphalées, vertiges, somnolence, troubles visuels et auditifs confirmés au fond d’oeil)
Signes de compression médullaire
Rechercher amylose linguale et cryoglobulinémie
Conduite à tenir si hypercalcémie (PMZ)?
ECG
Examen d’orientation diagnostic et caractéristiques?
EPS
Pic monoclonal
Examens de confirmation diagnostic et caractéristiques?
Immunoélectrophorèse ou immunofixation des protides sanguins : confirme monoclonalité, précise le type de chaine lourde
Immunoélectrophorèse ou immunofixation des protides urinaires: précise le type de chaine légère
Myélogramme: moelle riche et envahie à >15% par des plasmocytes
Examens permettant de préciser le stade?
Protéinuerie des 24h (pas de bandelette urinaire (PMZ)) et radiographie des os
Classification du myélome multiple?
Salmon et Durie allant du stade I à III
Examen complémentaire à ne pas prescrire?
Dosage pondéral des Ig urinaire (que de l’immuno pour le diagnostic) PMZ
Scintigraphie osseuse (pas de fixation par les lésions myélomateuses) PMZ
Pas de produit de contraste iodé sauf nécessité absolue (risque de décompenser l’insuffisance rénale).
Diagnostic différentiels du MM?
MGUS
Maladie de Waldentröm
Différence MM et MdW?
MM: pas d’hépatosplénomégalie, atteinte osseuse, IgG ou IgA
MdW: hépatosplénomégalie possible, atteinte osseuse exceptionnelle, IgM sécrétée.
Evaluation de l’efficacité du traitement?
Amélioration des signes cliniques, diminution du syndrome tumoral, amélioration de la fonction rénale et correction des cytopénies.
Signes de rechute?
Réapparition des symptômes
Quels stades sont traités?
2 et 3, pas le 1, même s’il évoluera lentement mais inéluctablement vers un myélome multiple de forte masse tumorale, dans un délai variable
Nom de l’atteinte rénale typique du myélome multiple?
Tubulopathie myélomateuse
Cause de la tubulopathie myélomateuse et type de chaine favorisant?
Précipitation des chaînes légères dans le tubule. Du coup, plus fréquent dans les MM à chaines légères.
Médicaments à proscrire en cas de myélome multiple sous peine d’aggraver la tubulopathie (PMZ)?
AINS et produits de contrastes iodés.
2ème atteinte rénale dans le myélome multiple?
Amylose AL (dépot d’immunoglobulines dans le glomérule résultat d’un syndrome néphrotique)
En cas d’hypercalcémie, que perfuse-t-on?
Biphosphonates
But de l’autogreffe dans le traitement?
Diminuer la durée d’aplasie.
Complications du myélome multiple?
- Amylose AL +++
- Infections par hypogammaglobulinémie polyclonale +++
- IR
- Hypercalcémie
- Fractures pathologiques
- Syndrome d’hyperviscosité
- Complications neuro (compression, neuropathies périphériques)
Quel principe vis à vis guide la prescription des médicaments chez le sujet atteint de myélome multiple?
La NEPHROPROTECTION et donc ABOLITION DES NEPHROTOXIQUES.
