Maladie d'Alzheimer Flashcards
Critères diagnostics de la MA
Evolution progressive (sur 20 ans)
Diagnostic de présomption
Diagnostic d’abord un TNC puis on attribue la cause
Critères selon le DSM 5
Uniquement clinique Pas d'imagerie - critères de TNC légers ou majeurs - début insidieux et évolution progressive - Pas d'autre cause possible
Probabilité de MA Majeure selon le DSM 5
Si mutation génétique (acte familiaux ou tests génétiques)
Ou association de troubles de la mémoire + atteinte cognitive + pas d’autres étiologies possibles
Critères de MA probable selon le NINCDS
- syndrome démentiel (établi par tests NP)
- déficit d’au moins 2 fonctions cognitives
Altération progressive de la mémoire ou autres fonctions cognitives - survenue entre 40 et 90 ans, le plus souvent au de la de 65 ans
- Absence d’autres maladies cérébrales pouvant rendre compte des déficits
Diagnostic renforcé par?
Détérioration des fonctions AAA : aphasie, apraxie, agnosie
Perturbation de la vie quotidienne
Troubles du comportement
Acte familiaux
Résultats anormaux aux examens standards (LCR, EEG, atrophie cérébrale)
Diagnostic de MA incertain ou peu probable
- début brutal
- déficit neuro focal
- crises convulsives
- troubles de la marche en début de maladie
Diagnostic de MA possible après exclusion d’autres causes
Période de plateau en cours d’évolution
Symptômes type dépression, hallucinations, perte de poids, désordres sexuels…
Anomalies neuro type signes moteurs, troubles moteurs à un stade évolué
Scanner cérébral normal pour l’âge
Diagnostic de MA certaine
Critères de la MA possible + preuves histologique par biopsie ou autopsie
Causes biologiques de la MA
Plaques séniles + Dégénérescences neurofibrillaires
Plaques séniles
= plaques amyloïdes entourés de neurones en dégénérescences
Constituées de peptide Abeta 42
Phénomène extra cellulaire
Présentes partout mais apparition d’abord dans cortex préfrontal, et temporal, puis néocortex
Dégénérescences neurofibrillaires
= accumulation de protéines Tau
Installation progressive, séquentielle et hiérarchisée
D’abord cortex entorhinal (lobe temporal interne dans l’hippocampe), puis aires frontales, puis cortex cingulaire, puis aires associatives
DNF normal dans le vieillissement mais quantité anormal dans la MA
Hypothèse biologique amyloïde
Importance des plaques amyloïdes dans la MA?
MA = production excessive d’Abeta en lien avec une cause génétique?
Mais pas de lien retrouvé entre plaques amyloïdes et fonctionnement cognitif
+ formes familiales minoritaires (5%)
Ponction lombaire de la MA
Diminution de Abeta 42 : corrélation avec le nombre de plaques amyloïdes
Augmentation de Tau: corrélation avec la présence de DNF
Augmentation de PhosphoTau : corrélation avec la quantité de DNF
Analyse couplée de tous les bio marqueurs du LCR: index IATI
IRM de la MA
Atrophie médiane +++
COmmenbce par lobe temporal interne (hippocampe), cortex entorhinal, amygdale, puis cortex temporopariétal
Altération de l’hippocampe dans la MA
Toutes les parties sont touchés mais CA1+++
Dans le vieillissement normal : subiculum ++
TEP de la MA
TEP FDG: Hypométabolisme du glucose dans les régions cingulaires post et temporopariétal
TEP amyloïdes: Rétention du traceur
Cascade pathologique
MA serait une suite d'évenements 1er : formation de plaques amyloides 2: accumulation de protéine Tau 3: atrophie des structures 4: anomalie de la mémoire 5: symptomatologie clinique Conséquence: quand on voit le patient, cela fait longtemps que le processus est enclenché
Bilan NP de la MA
Evaluation de la mémoire:
importance +++
Mémoire épisodique, sémantique, de travail, et procédurale
Mémoire épisodique dans la MA
Encodage altéré: déficit au RI et inconsistance d’un rappel à l’autre = amnésie antérograde
Stockage altéré: mauvaise performance au RD, intrusions ++ et fausses reconnaissances +
Récupération altérée: amnésie rétrograde selon la Loi de Ribot. RL faible, apprentissage en plateau, pas d’amélioration avec l’indicage, intrusions ++
Mémoire sémantique dans la MA
évaluation par anamnèse et épreuves NP: dénomination d’images, fluentes verbales, vocabulaire
Touchée dès les premiers stades
Symptômes de l’altération de la mémoire
Manque du mot
Perte progressive du sens général des mots
Atteinte préférentielle de la fluente sémantique
Substitutions et réponses prototypiques en dénomination
Mémoire de travail dans la MA
Altération précoce: Boucle phono préservée au début Calepin visuospatial touché Difficultés avec le buffet épisodique Administrateur central touché dès les premiers stade (évaluation par situations de double tâche)
