Maladie d'Alzheimer

Question 1

Critères diagnostics de la MA

Answer 1

Evolution progressive (sur 20 ans)
Diagnostic de présomption
Diagnostic d’abord un TNC puis on attribue la cause

Question 2

Critères selon le DSM 5

Answer 2

Uniquement clinique
Pas d'imagerie
- critères de TNC légers ou majeurs
- début insidieux et évolution progressive
- Pas d'autre cause possible

Question 3

Probabilité de MA Majeure selon le DSM 5

Answer 3

Si mutation génétique (acte familiaux ou tests génétiques)

Ou association de troubles de la mémoire + atteinte cognitive + pas d’autres étiologies possibles

Question 4

Critères de MA probable selon le NINCDS

Answer 4

• syndrome démentiel (établi par tests NP)
• déficit d’au moins 2 fonctions cognitives
  Altération progressive de la mémoire ou autres fonctions cognitives
• survenue entre 40 et 90 ans, le plus souvent au de la de 65 ans
• Absence d’autres maladies cérébrales pouvant rendre compte des déficits

Question 5

Diagnostic renforcé par?

Answer 5

Détérioration des fonctions AAA : aphasie, apraxie, agnosie
Perturbation de la vie quotidienne
Troubles du comportement
Acte familiaux
Résultats anormaux aux examens standards (LCR, EEG, atrophie cérébrale)

Question 6

Diagnostic de MA incertain ou peu probable

Answer 6

• début brutal
• déficit neuro focal
• crises convulsives
• troubles de la marche en début de maladie

Question 7

Diagnostic de MA possible après exclusion d’autres causes

Answer 7

Période de plateau en cours d’évolution
Symptômes type dépression, hallucinations, perte de poids, désordres sexuels…
Anomalies neuro type signes moteurs, troubles moteurs à un stade évolué
Scanner cérébral normal pour l’âge

Question 8

Diagnostic de MA certaine

Answer 8

Critères de la MA possible + preuves histologique par biopsie ou autopsie

Question 9

Causes biologiques de la MA

Answer 9

Plaques séniles + Dégénérescences neurofibrillaires

Question 10

Plaques séniles

Answer 10

= plaques amyloïdes entourés de neurones en dégénérescences
Constituées de peptide Abeta 42
Phénomène extra cellulaire
Présentes partout mais apparition d’abord dans cortex préfrontal, et temporal, puis néocortex

Question 11

Dégénérescences neurofibrillaires

Answer 11

= accumulation de protéines Tau
Installation progressive, séquentielle et hiérarchisée
D’abord cortex entorhinal (lobe temporal interne dans l’hippocampe), puis aires frontales, puis cortex cingulaire, puis aires associatives
DNF normal dans le vieillissement mais quantité anormal dans la MA

Question 12

Hypothèse biologique amyloïde

Answer 12

Importance des plaques amyloïdes dans la MA?
MA = production excessive d’Abeta en lien avec une cause génétique?
Mais pas de lien retrouvé entre plaques amyloïdes et fonctionnement cognitif
+ formes familiales minoritaires (5%)

Question 13

Ponction lombaire de la MA

Answer 13

Diminution de Abeta 42 : corrélation avec le nombre de plaques amyloïdes
Augmentation de Tau: corrélation avec la présence de DNF
Augmentation de PhosphoTau : corrélation avec la quantité de DNF
Analyse couplée de tous les bio marqueurs du LCR: index IATI

Question 14

IRM de la MA

Answer 14

Atrophie médiane +++

COmmenbce par lobe temporal interne (hippocampe), cortex entorhinal, amygdale, puis cortex temporopariétal

Question 15

Altération de l’hippocampe dans la MA

Answer 15

Toutes les parties sont touchés mais CA1+++

Dans le vieillissement normal : subiculum ++

Question 16

TEP de la MA

Answer 16

TEP FDG: Hypométabolisme du glucose dans les régions cingulaires post et temporopariétal
TEP amyloïdes: Rétention du traceur

Question 17

Cascade pathologique

Answer 17

MA serait une suite d'évenements
1er : formation de plaques amyloides
2: accumulation de protéine Tau
3: atrophie des structures
4: anomalie de la mémoire
5: symptomatologie clinique
Conséquence: quand on voit le patient, cela fait longtemps que le processus est enclenché

Question 18

Bilan NP de la MA

Answer 18

Evaluation de la mémoire:
importance +++
Mémoire épisodique, sémantique, de travail, et procédurale

Question 19

Mémoire épisodique dans la MA

Answer 19

Encodage altéré: déficit au RI et inconsistance d’un rappel à l’autre = amnésie antérograde
Stockage altéré: mauvaise performance au RD, intrusions ++ et fausses reconnaissances +
Récupération altérée: amnésie rétrograde selon la Loi de Ribot. RL faible, apprentissage en plateau, pas d’amélioration avec l’indicage, intrusions ++

Question 20

Mémoire sémantique dans la MA

Answer 20

évaluation par anamnèse et épreuves NP: dénomination d’images, fluentes verbales, vocabulaire
Touchée dès les premiers stades

Question 21

Symptômes de l’altération de la mémoire

Answer 21

Manque du mot
Perte progressive du sens général des mots
Atteinte préférentielle de la fluente sémantique
Substitutions et réponses prototypiques en dénomination

Question 22

Mémoire de travail dans la MA

Answer 22

Altération précoce:
Boucle phono préservée au début 
Calepin visuospatial touché
Difficultés avec le buffet épisodique
Administrateur central touché dès les premiers stade (évaluation par situations de double tâche)