DLFT Flashcards
DLFT
Démence lobaire fronto-temporal
A ne pas confondre avec les DFT
Définition de la DLFT
Ensemble de syndromes cliniques témoignant de lésions dégénératives des régions antérieures de l’encéphale, notamment des régions frontales et temporales
Les différentes entités syndromiques des DLFT
DFT = démence front-temporale DS = démence sémantique APP = aphasie primaire progressive
Introduction sur les DLFT
Incidence max entre 55 et 65 ans
DFT: 75% , 15% de DS, 10 % APP
Autant H que F
20% de formes familiales
Historique
Pick, fin 19ème
Décrit des patients avec troubles du comportement + altération du langage
Découverte en même temps que la MA
Distinction avec la MA que 80 ans plus tard, ie vers 1975
Généralités sur les DFT
La plus commune parmi les DLFT
Survient entre 45 et 65 ans
Installation progressive et durée variable (2 à 15 ans)
Critères diagnostics de la DFT
1/ Au moins 3 parmi
- Désinhibition comportementale précoce
- Apathie et inertie
- Perte de sympathie ou d’empathie précoce
- Comportements persévérais, stéréotypé ou compulsif-obsessionnel
- Hyperoralité et changements de comportements alimentaires
- Profil neuropsychologie dysexecutif + relative préservation de la mémoire et des capacités visu-spatiales
2/ déclin fonctionnel significatif objectivé
3/ Résultats d’imagerie compatibles
Critères d’exclusion de la DFT
1/ Troubles mieux expliqués par une pathologie non neurodégénérative du système nerveux ou une affection médicale
2/ Modifications comportementales mieux expliqués par une affection psychiatrique
3/ Les biomarqueurs sont fortement indicatifs d’une MA ou d’une pathologie neurodégénérative
Profil clinique de la DFT
1/ Syndrome comportementale
2/ Déclin des conduites sociales interpersonnelles
3/ Troubles des conduites personnelles
4/ troubles de l’humeur
Diminution de l’affectivité et de l’empathie
5/ Anosognosie
6/ Difficultés d’autorégulation
7/ troubles du comportement alimentaire: hyperoralité
8/ hygiène désastreuse, conduites vestimentaires négligées
DFT: signes comportementaux
- modification du comportement et de la personnalité
- début insidieux, évolution progressive
- invalidant dans la vie personnelle
DFT : Déclin des conduites sociales interpersonnelles
- repli sur soi
- désinhibition
- perte du contrôle de soi
DFT: Troubles de conduites personnelles
- inertie ou hyperactivité
- déambulation excessive
- exacerbation du discours
- troubles de la sexualité
DFT: Profil NP
1/ Syndrome dysexecutif cognitif et comportemental:
- flexibilité
- inhibition
- Planification
- difficultés d’abstraction
- Maintien du plan mental
- Sensibilité à l’interférence
2/ Troubles apparents de mémoire
- pas au premier plan mais apparition avec l’évolution
- en rappel ++ mais amélioration de l’indicateur
- surtout en verbale
3/ Fonctions instrumentales préservées mais altération du langage avec l’évolution
DFT: Entités histopathologiques
Majoritairement: DFT- Tau DFT - TDP (protéine TDP-43) Mais aussi: DFT-FUS DFT-UPS
DFT: Ponction lombaire
Abeta 42: diminution + que MA
Tau: augmentation mais - que MA
PhosphoTau: augmentation mais - que MA
Analyse du ratio TAU/AB42
DFT: IRM
Atrophie bilatérale des lobes frontaux et/ou temporaux
DFT: TEP
Hypométabolisme bilatérale des régions préfrontales dorsolatérales et temporales antérieures
DFT: Correspondance lésion- signes cliniques
Lésions préfrontales dors-latérales: FE, planification, flexibilité +++
Lésions frontales internes: motivation, initiation
Lésions orbite-frontales : comportements
Démence sémantique: critères diagnostics
1/ Troubles de la dénomination = manque du mot
2/ Troubles de la compréhension du mot isolé
3/ Troubles de la connaissance des objets peu fréquents et peu familiers
Dyslexie de surface, ou dystrophie
Répétition préservée
DS: Profil clinique
1/ Troubles du comportement: désinhibition, intolérance à la frustration, rigidité comportementale, routine
2/ Difficultés sociales: froideur émotionnelle, diminution de l’empathie, recherche de contact sociaux avec logorrhée égocentré
3/ Egocentrisme
DS: Profil NP
Atteinte de la MS en production et en compréhension
Dénomination altérée
Communication verbale altérée
Mémoire épisodique préservée en début de maladie mais apparition avec l’évolution
Troubles de la planification
Fluences faibles
Fonctions instrumentales préservées
DS: entités histopathologiques
DFT- Tau
DFT - TDP (protéine TDP- 43)
Pathologie MA
DS: IRM
Atrophie temporale unilatérale prédominante à gauche (troubles du langage ++)
Parfois à droite (difficultés à reconnaitre les visages, troubles du comportement)
Bilatérale avec l’évolution
DS: TEP
Hypométabolisme temporale gauche +++
Les différentes variantes d’APP
APP non fluente
APP logopénique
APP: critères diagnostics généraux
Début insidieux et progressif
Discours spontané non fluent
Troubles du discours et langage: bégaiement ou apraxie buccal faciale, alexie, préservation du sens du mot, manque du mot, mutisme
Comportement: apparition d’un comportement type DFT avec l’évolution
Syndrome parkinsonien
APP non fluente
Langage laborieux et non fluent
Dysprosodie
Apraxie de la parole (par manque de coordination musculaire)
Compréhension globalement préservée
Réduction progressive du langage jusqu’à mutisme total
Troubles dysexécutifs ++
APP non fluente: IRM
Atrophie périsylvienne gauche
APP logopénique
Troubles du langage en compréhension et production
Manque du mot et troubles de la répétition des phrases, paraphasies phonémiques
Préservation des aspects moteurs du langage
Atteinte des fonctions cognitives: agraphie, apraxie constructive, troubles praxiques
Troubles FE variables
APP logopénique: IRM
Atteinte temporal-pariétale gauche
Entités histopathologiques des APP
DFT- TDP
Pathologie MA
