DLFT

Question 1

DLFT

Answer 1

Démence lobaire fronto-temporal

A ne pas confondre avec les DFT

Question 2

Définition de la DLFT

Answer 2

Ensemble de syndromes cliniques témoignant de lésions dégénératives des régions antérieures de l’encéphale, notamment des régions frontales et temporales

Question 3

Les différentes entités syndromiques des DLFT

Answer 3

DFT = démence front-temporale
DS = démence sémantique
APP = aphasie primaire progressive

Question 4

Introduction sur les DLFT

Answer 4

Incidence max entre 55 et 65 ans
DFT: 75% , 15% de DS, 10 % APP
Autant H que F
20% de formes familiales

Question 5

Historique

Answer 5

Pick, fin 19ème
Décrit des patients avec troubles du comportement + altération du langage
Découverte en même temps que la MA
Distinction avec la MA que 80 ans plus tard, ie vers 1975

Question 6

Généralités sur les DFT

Answer 6

La plus commune parmi les DLFT
Survient entre 45 et 65 ans
Installation progressive et durée variable (2 à 15 ans)

Question 7

Critères diagnostics de la DFT

Answer 7

1/ Au moins 3 parmi
- Désinhibition comportementale précoce
- Apathie et inertie
- Perte de sympathie ou d’empathie précoce
- Comportements persévérais, stéréotypé ou compulsif-obsessionnel
- Hyperoralité et changements de comportements alimentaires
- Profil neuropsychologie dysexecutif + relative préservation de la mémoire et des capacités visu-spatiales
2/ déclin fonctionnel significatif objectivé
3/ Résultats d’imagerie compatibles

Question 8

Critères d’exclusion de la DFT

Answer 8

1/ Troubles mieux expliqués par une pathologie non neurodégénérative du système nerveux ou une affection médicale
2/ Modifications comportementales mieux expliqués par une affection psychiatrique
3/ Les biomarqueurs sont fortement indicatifs d’une MA ou d’une pathologie neurodégénérative

Question 9

Profil clinique de la DFT

Answer 9

1/ Syndrome comportementale
2/ Déclin des conduites sociales interpersonnelles
3/ Troubles des conduites personnelles
4/ troubles de l’humeur
Diminution de l’affectivité et de l’empathie
5/ Anosognosie
6/ Difficultés d’autorégulation
7/ troubles du comportement alimentaire: hyperoralité
8/ hygiène désastreuse, conduites vestimentaires négligées

Question 10

DFT: signes comportementaux

Answer 10

• modification du comportement et de la personnalité
• début insidieux, évolution progressive
• invalidant dans la vie personnelle

Question 11

DFT : Déclin des conduites sociales interpersonnelles

Answer 11

• repli sur soi
• désinhibition
• perte du contrôle de soi

Question 12

DFT: Troubles de conduites personnelles

Answer 12

• inertie ou hyperactivité
• déambulation excessive
• exacerbation du discours
• troubles de la sexualité

Question 13

DFT: Profil NP

Answer 13

1/ Syndrome dysexecutif cognitif et comportemental:
- flexibilité
- inhibition
- Planification
- difficultés d’abstraction
- Maintien du plan mental
- Sensibilité à l’interférence
2/ Troubles apparents de mémoire
- pas au premier plan mais apparition avec l’évolution
- en rappel ++ mais amélioration de l’indicateur
- surtout en verbale
3/ Fonctions instrumentales préservées mais altération du langage avec l’évolution

Question 14

DFT: Entités histopathologiques

Answer 14

Majoritairement:
DFT- Tau
DFT - TDP (protéine TDP-43)
Mais aussi:
DFT-FUS
DFT-UPS

Question 15

DFT: Ponction lombaire

Answer 15

Abeta 42: diminution + que MA
Tau: augmentation mais - que MA
PhosphoTau: augmentation mais - que MA
Analyse du ratio TAU/AB42

Question 16

DFT: IRM

Answer 16

Atrophie bilatérale des lobes frontaux et/ou temporaux

Question 17

DFT: TEP

Answer 17

Hypométabolisme bilatérale des régions préfrontales dorsolatérales et temporales antérieures

Question 18

DFT: Correspondance lésion- signes cliniques

Answer 18

Lésions préfrontales dors-latérales: FE, planification, flexibilité +++
Lésions frontales internes: motivation, initiation
Lésions orbite-frontales : comportements

Question 19

Démence sémantique: critères diagnostics

Answer 19

1/ Troubles de la dénomination = manque du mot
2/ Troubles de la compréhension du mot isolé
3/ Troubles de la connaissance des objets peu fréquents et peu familiers
Dyslexie de surface, ou dystrophie
Répétition préservée

Question 20

DS: Profil clinique

Answer 20

1/ Troubles du comportement: désinhibition, intolérance à la frustration, rigidité comportementale, routine
2/ Difficultés sociales: froideur émotionnelle, diminution de l’empathie, recherche de contact sociaux avec logorrhée égocentré
3/ Egocentrisme

Question 21

DS: Profil NP

Answer 21

Atteinte de la MS en production et en compréhension
Dénomination altérée
Communication verbale altérée
Mémoire épisodique préservée en début de maladie mais apparition avec l’évolution
Troubles de la planification
Fluences faibles
Fonctions instrumentales préservées

Question 22

DS: entités histopathologiques

Answer 22

DFT- Tau
DFT - TDP (protéine TDP- 43)
Pathologie MA

Question 23

DS: IRM

Answer 23

Atrophie temporale unilatérale prédominante à gauche (troubles du langage ++)
Parfois à droite (difficultés à reconnaitre les visages, troubles du comportement)
Bilatérale avec l’évolution

Question 24

DS: TEP

Answer 24

Hypométabolisme temporale gauche +++

Question 25

Les différentes variantes d’APP

Answer 25

APP non fluente

APP logopénique

Question 26

APP: critères diagnostics généraux

Answer 26

Début insidieux et progressif
Discours spontané non fluent
Troubles du discours et langage: bégaiement ou apraxie buccal faciale, alexie, préservation du sens du mot, manque du mot, mutisme
Comportement: apparition d’un comportement type DFT avec l’évolution
Syndrome parkinsonien

Question 27

APP non fluente

Answer 27

Langage laborieux et non fluent
Dysprosodie
Apraxie de la parole (par manque de coordination musculaire)
Compréhension globalement préservée
Réduction progressive du langage jusqu’à mutisme total
Troubles dysexécutifs ++

Question 28

APP non fluente: IRM

Answer 28

Atrophie périsylvienne gauche

Question 29

APP logopénique

Answer 29

Troubles du langage en compréhension et production
Manque du mot et troubles de la répétition des phrases, paraphasies phonémiques
Préservation des aspects moteurs du langage
Atteinte des fonctions cognitives: agraphie, apraxie constructive, troubles praxiques
Troubles FE variables

Question 30

APP logopénique: IRM

Answer 30

Atteinte temporal-pariétale gauche

Question 31

Entités histopathologiques des APP

Answer 31

DFT- TDP

Pathologie MA