Démence sous corticale

Question 1

maladies neuro-dégénératives à prédominance sous-corticale

Answer 1

Maladie de Parkinson
Atrophie multisystémique
Paralysie supra-nucléaire
Maladie de Huttington

Question 2

Maladie de Parkinson: généralités

Answer 2

affection chronique évolutive
signes moteurs +++
signes non moteurs variables en fonction du patient et du stade d’évolution
Cause la plus fréquente des syndromes parkinsoniens

Question 3

Maladie de Parkinson: historique

Answer 3

1817: Parklinso,
- shaking phasy
- maladie motrice
1872: Charcot
- ajout de la rigidité
- la nomme maladie de Parkinson
1960: Carlson
Localisation des lésions au niveau de la substance noire

Question 4

Maladie de Parkinson: épidémio

Answer 4

Prévalence : 160 000 personnes
Incidence: 25 000 nouveaux cas par an
Age de début: 44 /65 ans mais formes juvéniles (avant 40) et tardives très rares (sup à 75 ans)
On ne meurt pas de la MP, la médiane de survie est bonne
Peu de formes génétiques
Sex ratio: H > F (léger)

Question 5

MP: Sémio

Answer 5

Triade de symptômes:
Akinésie
Hypertonie
Tremblements de repos
Très longtemps asymétriques!!!

Question 6

Akinésie de la MP

Answer 6

= lenteur dans l’initiation du geste, et diminution de l’amplitude gestuelle
Avec bradykinésie (lenteur dans l’exécution gestuelle, et perte de coordination du mouvement

Question 7

Hypertonie de la Mp

Answer 7

peut toucher tous les muscles du corps

• rigidité musculaire
• roue dentée
• articulations rigides notamment poignet
• Posture

Question 8

Tremblements de repos

Answer 8

Caractéristiques de la MP

• sur le haut du corps principalement
• majoré par le stress
• disparition à l’action

Question 9

Autres symptômes de la MP

Answer 9

Peuvent apparaître avant les signes moteurs:
Signes axiaux (troubles de la parole, instabilité posturale, troubles de la marche, freezing)
Troubles dysautonomiques (hypotension orthostatique, sialorrhée)
Troubles du sommeil paradoxal
Troubles cognitifs et neuropsy
Anosmie
Douleurs
Constipations, troubles de la mictions

Question 10

MP: évolution

Answer 10

3 phases:
1/ "lune de miel"  
2/ Phase de fluctuation motrice
3/ Phase d'envahissement
Vitesse de propagation variable, en moyenne 15 à 20 ans.
Plus long pour les formes précoces

Question 11

MP: phase “lune de miel”

Answer 11

A l’instauration de la dopathérapie
Maintien des AVQ, symptômes peu invalidants
Durée: 2 à 8 ans

Question 12

MP: Phase de fluctuation motrice

Answer 12

Avec phase ON/OFF 
Les troubles deviennent doparésistants
Instabilité posturale, troubles de la déglutition, hypophonie +++
Apparition du risques de chute
TNC deviennent invalidants

Question 13

MP: Phase d’envahissement

Answer 13

Majoration des troubles: marche et parole impossible, incapacité à se nourrir seul.
Apparition de pathologies associées: cardiorespi, rhumato, digestives

Question 14

MP: neuropatho

Answer 14

Dégénérescence des neurones dopaminergiques des régions du mésencéphale et notamment substance noire:
- locus niger
- striatum: putamen, noyau caude
Apparition des 1ers symptômes quand 50% des neurones dopaminergiques sont détruits (soit 80% des neurones du striatum)

Question 15

MP: ttt

Answer 15

1/ Médicamenteux
= dopathérapie
Efficace mais apparition d'une résistance avec le temps, nécessite d'être adapté
2/ Chirurgical
Quand dopathérapie ne fonctionne pas
Chimique avec une pompe à apomorphine
Electrique avec une stimulation cérébrale profonde
3/ Rééducatif: orthophonie + kiné

Question 16

MP: Profil NP

Answer 16

Pas eu premier plan mais avec évolution: 15 à 40 % des patients
- Attention et VT ++ : bradypsychie et ralentissement cognitif global
- FE: flexibilité, planification, inhibition et élaboration des concepts
- Mémoire: troubles apparents de la mémoire, difficultés au niveau de l’administrateur central
Mémoire sémantique préservée
- FI: dysarthrie, hypophonie, compréhension phrases complexes. Facteurs temps altéré ++
- Processus émotionnels: troubles de la reconnaissance faciale et prosodie
- Troubles de l’humeur: dépression, apathie, anxiété, parfois hallucinations et délires

Question 17

MP: démence associée

Answer 17

Troubles attentionnels et exécutifs
Troubles de la récupération en mémoire
Troubles du langage
Troubles visuo-constructeurs: apraxie constructive
Apathie

Question 18

MP: rôle du NP

Answer 18

Pour évaluer sur les troubles ont des répercussions sur les AVQ
Evaluer le risque d’installation d’une MA associée (20 à 40% des cas)
Facteurs de risques: age de début, niveau d’éducation, sévérité des symptômes moteurs

Question 19

Atrophie multisystémique

Answer 19

Maladie neurodégénrative rare
Entre 50 et 70 ans mais peu arrivée à partir de 30 ou après 80 ans.
Médiane de survie: 10 ans
2 formes: syndrome parkinsonien asymétrique et syndrome cérébelleux

Question 20

AMS: symptômes

Answer 20

1/ Symptômes parkinsoniens mais résistants à la Dopa
2/ Anomalies cérébelleuses
3/ Symptômes végétatifs

Question 21

AMS: symptômes parkinsoniens

Answer 21

• rigidité
• bradykinésie
• instabilité posturale
• dysarthrie (voix aiguë et scandée)
  Mais pas de tremblements de repos et de dyskinésie

Question 22

AMS: symptômes cérébelleux

Answer 22

Ataxie
Dysmétrie
Troubles de la coordination des mouvements rapides
Mouvements oculaires anormaux

Question 23

AMS: symptômes végétatifs

Answer 23

Hypotension orthostatique
Troubles urinaires et incontinence
Troubles du sommeil paradoxal
Hyposudation
Troubles de la déglutition
Troubles respiratoires

Question 24

AMS: Neuropatho

Answer 24

Dégénérescence des structures olivo-ponto-cérébelleuses de la voie nigrostriée
= synucléopathie (présence de corps de Lewy)
IRM: altérations du cervelet, putamen, pont cérébral

Question 25

AMS: profil NP

Answer 25

Démence rare et TNC légers

• ralentissement
• FE
• troubles modérés de la mémoire
• Apathie

Question 26

AMS: ttt

Answer 26

Pas de prise en charge typique
Prise en charge des symptomes: Levodopa mais peu efficace
Mesure hygiénico diététique pour l’hypotension (bas de contention, nourriture salée) + éventuellement médicaments
Médication pour la constipation, les troubles urinaires, ….

Question 27

Paralysie supra-nucléaire progressive

Answer 27

5% des syndromes parkinsoniens
Début entre 55 et 60 ans
Pas ou peu de réponse à la lévodopa
Très mauvais pronostic, évolution très rapide

Question 28

PSP: Symptomes

Answer 28

Troubles moteurs ++
- Akinésie et rigidité bilatérale et symétrique
- Troubles de l’équilibre et de la marche au 1er plan
- chutes ++
- Troubles de la motricité oculaire avec paralysie vers le bas
- rétrocolis (cou bloqué vers l’arrière)
- blépharospasme (clignement des paupières)
dysarthrie
Peu ou pas de tremblements
Evolution par palier

Question 29

PSP: Profil NP

Answer 29

Troubles cognitifs ++

• ralentissement idéatoire
• syndrome dysexécutif cognitif et comportemental
• syndrome frontal marqué ( imitation, préhension, …)
• troubles apparents de la mémoire
• pas d’atteinte des FI initiale

Question 30

PSP: prise en charge

Answer 30

kiné
Orthophonie
Aide à la nutrition