Démence sous corticale Flashcards
maladies neuro-dégénératives à prédominance sous-corticale
Maladie de Parkinson
Atrophie multisystémique
Paralysie supra-nucléaire
Maladie de Huttington
Maladie de Parkinson: généralités
affection chronique évolutive
signes moteurs +++
signes non moteurs variables en fonction du patient et du stade d’évolution
Cause la plus fréquente des syndromes parkinsoniens
Maladie de Parkinson: historique
1817: Parklinso,
- shaking phasy
- maladie motrice
1872: Charcot
- ajout de la rigidité
- la nomme maladie de Parkinson
1960: Carlson
Localisation des lésions au niveau de la substance noire
Maladie de Parkinson: épidémio
Prévalence : 160 000 personnes
Incidence: 25 000 nouveaux cas par an
Age de début: 44 /65 ans mais formes juvéniles (avant 40) et tardives très rares (sup à 75 ans)
On ne meurt pas de la MP, la médiane de survie est bonne
Peu de formes génétiques
Sex ratio: H > F (léger)
MP: Sémio
Triade de symptômes: Akinésie Hypertonie Tremblements de repos Très longtemps asymétriques!!!
Akinésie de la MP
= lenteur dans l’initiation du geste, et diminution de l’amplitude gestuelle
Avec bradykinésie (lenteur dans l’exécution gestuelle, et perte de coordination du mouvement
Hypertonie de la Mp
peut toucher tous les muscles du corps
- rigidité musculaire
- roue dentée
- articulations rigides notamment poignet
- Posture
Tremblements de repos
Caractéristiques de la MP
- sur le haut du corps principalement
- majoré par le stress
- disparition à l’action
Autres symptômes de la MP
Peuvent apparaître avant les signes moteurs:
Signes axiaux (troubles de la parole, instabilité posturale, troubles de la marche, freezing)
Troubles dysautonomiques (hypotension orthostatique, sialorrhée)
Troubles du sommeil paradoxal
Troubles cognitifs et neuropsy
Anosmie
Douleurs
Constipations, troubles de la mictions
MP: évolution
3 phases: 1/ "lune de miel" 2/ Phase de fluctuation motrice 3/ Phase d'envahissement Vitesse de propagation variable, en moyenne 15 à 20 ans. Plus long pour les formes précoces
MP: phase “lune de miel”
A l’instauration de la dopathérapie
Maintien des AVQ, symptômes peu invalidants
Durée: 2 à 8 ans
MP: Phase de fluctuation motrice
Avec phase ON/OFF Les troubles deviennent doparésistants Instabilité posturale, troubles de la déglutition, hypophonie +++ Apparition du risques de chute TNC deviennent invalidants
MP: Phase d’envahissement
Majoration des troubles: marche et parole impossible, incapacité à se nourrir seul.
Apparition de pathologies associées: cardiorespi, rhumato, digestives
MP: neuropatho
Dégénérescence des neurones dopaminergiques des régions du mésencéphale et notamment substance noire:
- locus niger
- striatum: putamen, noyau caude
Apparition des 1ers symptômes quand 50% des neurones dopaminergiques sont détruits (soit 80% des neurones du striatum)
MP: ttt
1/ Médicamenteux = dopathérapie Efficace mais apparition d'une résistance avec le temps, nécessite d'être adapté 2/ Chirurgical Quand dopathérapie ne fonctionne pas Chimique avec une pompe à apomorphine Electrique avec une stimulation cérébrale profonde 3/ Rééducatif: orthophonie + kiné
MP: Profil NP
Pas eu premier plan mais avec évolution: 15 à 40 % des patients
- Attention et VT ++ : bradypsychie et ralentissement cognitif global
- FE: flexibilité, planification, inhibition et élaboration des concepts
- Mémoire: troubles apparents de la mémoire, difficultés au niveau de l’administrateur central
Mémoire sémantique préservée
- FI: dysarthrie, hypophonie, compréhension phrases complexes. Facteurs temps altéré ++
- Processus émotionnels: troubles de la reconnaissance faciale et prosodie
- Troubles de l’humeur: dépression, apathie, anxiété, parfois hallucinations et délires
MP: démence associée
Troubles attentionnels et exécutifs Troubles de la récupération en mémoire Troubles du langage Troubles visuo-constructeurs: apraxie constructive Apathie
MP: rôle du NP
Pour évaluer sur les troubles ont des répercussions sur les AVQ
Evaluer le risque d’installation d’une MA associée (20 à 40% des cas)
Facteurs de risques: age de début, niveau d’éducation, sévérité des symptômes moteurs
Atrophie multisystémique
Maladie neurodégénrative rare
Entre 50 et 70 ans mais peu arrivée à partir de 30 ou après 80 ans.
Médiane de survie: 10 ans
2 formes: syndrome parkinsonien asymétrique et syndrome cérébelleux
AMS: symptômes
1/ Symptômes parkinsoniens mais résistants à la Dopa
2/ Anomalies cérébelleuses
3/ Symptômes végétatifs
AMS: symptômes parkinsoniens
- rigidité
- bradykinésie
- instabilité posturale
- dysarthrie (voix aiguë et scandée)
Mais pas de tremblements de repos et de dyskinésie
AMS: symptômes cérébelleux
Ataxie
Dysmétrie
Troubles de la coordination des mouvements rapides
Mouvements oculaires anormaux
AMS: symptômes végétatifs
Hypotension orthostatique Troubles urinaires et incontinence Troubles du sommeil paradoxal Hyposudation Troubles de la déglutition Troubles respiratoires
AMS: Neuropatho
Dégénérescence des structures olivo-ponto-cérébelleuses de la voie nigrostriée
= synucléopathie (présence de corps de Lewy)
IRM: altérations du cervelet, putamen, pont cérébral
AMS: profil NP
Démence rare et TNC légers
- ralentissement
- FE
- troubles modérés de la mémoire
- Apathie
AMS: ttt
Pas de prise en charge typique
Prise en charge des symptomes: Levodopa mais peu efficace
Mesure hygiénico diététique pour l’hypotension (bas de contention, nourriture salée) + éventuellement médicaments
Médication pour la constipation, les troubles urinaires, ….
Paralysie supra-nucléaire progressive
5% des syndromes parkinsoniens
Début entre 55 et 60 ans
Pas ou peu de réponse à la lévodopa
Très mauvais pronostic, évolution très rapide
PSP: Symptomes
Troubles moteurs ++
- Akinésie et rigidité bilatérale et symétrique
- Troubles de l’équilibre et de la marche au 1er plan
- chutes ++
- Troubles de la motricité oculaire avec paralysie vers le bas
- rétrocolis (cou bloqué vers l’arrière)
- blépharospasme (clignement des paupières)
dysarthrie
Peu ou pas de tremblements
Evolution par palier
PSP: Profil NP
Troubles cognitifs ++
- ralentissement idéatoire
- syndrome dysexécutif cognitif et comportemental
- syndrome frontal marqué ( imitation, préhension, …)
- troubles apparents de la mémoire
- pas d’atteinte des FI initiale
PSP: prise en charge
kiné
Orthophonie
Aide à la nutrition
