Lymfomen Flashcards
Wat is een macroscopisch kenmerk van Hodgkin lymfoom?
Verlies van architectuur, daarvoor in de plaats sclerose
Wat is een microscopisch kenmerk van Hodgkin lymfoom?
Reed Sternberg cel
Welke markers zijn aanwezig op een Reed Sternberg cel?
CD30+ en CD15+
CD20-
Afwezigheid van andere B-cel markers
Hoe ontstaat er verschil in affiniteit tussen wel type cel B-cellen in het kiemcentrum herkennen?
Hypermutatie van Ig-genen
Wat gebeurt er met B-cellen in de lichte zone van het kiemcentrum?
Klasseswitch van IgM naar IgG
Waaruit ontstaat een Mantelcel Lymfoom?
Immature B-cellen en mature B-cellen in milt of lymfklier, voordat ze het kiemcentrum hebben bereikt
Wat zijn de producten van mutaties in Ig-genen?
DLBCL
Folliculair lymfoom
Hodgkin lymfoom
Welke 5 pijlers worden door de WHO gebruikt om NHL te classificeren?
Morfologie
Fenotype
Genotype
Fysiologische tegenhanger
Klinische kenmerken
Welke mutaties leiden tot een klein lymfocytair lymfoom?
1314
17p/11q deletie
Trisomie 12
Welke mutatie leidt tot een folliculair lymfoom?
t(14;18)
Welke mutatie leidt tot een mantelcel lymfoom?
t(11;14)
Welke mutatie leidt tot een DLBCL?
Complex
Welke mutatie leidt tot een Burkitt lymfoom?
t(18;14)
Welke mutatie leidt tot een MALT-lymfoom?
t(1;14)
Hoe presenteert een folliculair lymfoom zich meestal?
Pijnloze zwelling (vaak in de hals)
Indolent
Klachten t.g.v. lokalisatie
B-symptomen
Waarom wacht je af met behandelen bij folliculair lymfoom?
Curatief is met conservatieve therapie niet mogelijk en vaak hebben deze patiënten helemaal geen klachten
Hoe ziet de behandeling eruit wanneer er wel een behandelindicatie is van een folliculair lymfoom?
Anti-CD20-therapie met chemotherapie
Welk middel kennen we als anti-CD20-therapie?
Rituximab
Waarom doe je meestal geen allo-SCT bij patiënten met een folliculair lymfoom?
Ze kunnen symptoomvrije ziekte hebben tot 10 jaar na diagnose en ze zijn vaak oud ten tijde van diagnose
Welke patiënten met folliculair lymfoom kun je wel een allo-SCT geven?
Patiënten die progressie vertonen 24 maanden na afronden van therapie die in goede conditie zijn
Waar metastaseert een Burkitt lymfoom het liefst naartoe?
Zenuwstelsel
Welke behandeling geef je sowieso altijd bij Burkitt lymfoom met het oog op metastasen?
Profylaxe voor metastasen naar het zenuwstelsel
Welke translocatie heeft een Burkitt lymfoom?
C-myc zonder andere translocaties
Welke 3 vormen van Burkitt lymfoom kennen we?
Endemisch
HIV
Sporadisch
Waardoor wordt een endemisch Burkitt lymfoom veroorzaakt?
Combinatie van malaria en EBV
Wat zijn voorkeursplaatsen in het lichaam voor een sporadisch Burkitt lymfoom?
Coecum
Mesenterium
Distale ileum
Ovaria
Nieren
Mammae
CZS
Hoe is de prognose van het Burkitt lymfoom?
80% geneest ondanks de agressiviteit van de tumor
Hoe presenteert DLBCL zich?
Pijnloze lymfklierzwelling
Snelle groei (agressief NHL)
Klachten door lokalisatie
B-symptomen
Welke immunofenotypering zie je bij DLBCL?
CD20+
CD10+
CD23-
Verhoogde kappa : labda
Wat is een indicatie bij DLBCL om beenmergonderzoek te doen?
Wanneer je denkt dat het DLBCL is ontstaan uit een folliculair lymfoom, want het folliculaire deel is dan te zien in het beenmerg
Waaruit bestaat R-CHOP?
Rituximab + Cyclofosfamide + Doxorubicine + Vincristine + Prednison
Wat doet Rituximab? (5)
ADCC: antistof-afhankelijke celgemedieerde toxiciteit
CDC: complement remedieerde cytotoxiciteit
Apoptose
ADP: antistof-afhankelijke fagocytose door macrofagen
Synergistisch effect van cytostatica
Welke risicofactoren voor DLBCL kennen we?
Leeftijd > 60 jaar
LDH > 1x normaal
Performance status 2 of meer
Stadium III/IV
> 1 extranodale lokalisatie
Hoe behandel je DLBCL stadium I/II zonder risicofactoren?
3 kuren R-CHOP en involved node radiotherapie
Hoe behandel je DLBCL stadium I/II zonder risicofactoren wanneer je radiotherapie niet gewenst is vanwege de lokalisatie?
4 kuren R-CHOP + 2 kuren Rituximab
Hoe behandel je DLBCL stadium I/II met risicofactoren?
6 kuren R-CHOP
Wat is de alternatieve therapie bij DLBCL stadium I/II met risicofactoren?
3 kuren R-CHOP + involved node radiotherapie
Hoe behandel je DLBCL stadium III/IV?
6 kuren R-CHOP + 2 kuren Rituximab
Wat zijn alternatieve behandelopties van stadium III/IV DLBCL?
R-mini-CHOP of R-CEOP
Welke 2 opties zijn er voor tweedelijns therapie bij DLBCL?
Re-inductie chemotherapie gevolgd door auto-SCT
R-DHAP/R-GDP/R-ICE
Hoe ziet het behandelschema met R-DHAP/R-GDP/R-ICE eruit?
2 kuren gevolgd door CT
Wanneer is DLBCL primair refractie?
Geen respons na 3 kuren R-CHOP
Geen metabole remissie na 6 kuren R-CHOP (eindevaluatie)
Wat is de mediane overleving van primair refractair DLBCL?
7 maanden
Wat is de mediane overleving van refractair DLBCL na laterelijns behandeling?
6 maanden
Wat is de mediane overleving van een recidief van DLBCL binnen 12 maanden na auto-SCT?
6 maanden
Welke alternatieve behandeling hebben we tegenwoordig voor refractair DLBCL?
CAR-T-cel therapie
Hoe werkt CAR-T-cel therapie?
Je hebt een T-cel geprogrammeerd om CD19 te herkennen. Deze cellen gaan een anti-CD19-receptor inbouwen, waardoor ze lichaamseigen eiwitten gaan herkennen.
Bij wie mag je CAR-T-cel therapie toepassen en waarom niet bij iedereen?
Het mag alleen bij patiënten die 2 of meer behandelingslijnen hebben gehad omdat het erg duur is.
Welke prognostische markers kennen we voor multipel myeloom?
Beta-2-microglobuline
ISS
Micro-ISS
Waarvoor zijn de prognostische markers van multipel myeloom van belang?
Eventueel een tweede auto-SCT
Hoe behandel je ‘jonge’ patiënten met multipel myeloom? (< 70 jaar)
Wanneer er orgaanschade is, komen ze in aanmerking voor een auto-SCT na chemotherapie.
Welke behandeling voeg je toe aan je overweging wanneer een ‘jonge’ patiënt met multipel myeloom binnen 6 maanden na therapie weer ziekte terugkrijgt?
Allo-SCT
Hoe behandel je ‘oudere’ patiënten met multipel myeloom?
Dara-Len/Dex, want zij komen niet in aanmerking voor een stamceltransplantatie
