Lupus systémique Flashcards

1
Q

Facteurs favorisants la survenue d’un lupus

A
Rayons UV 
Virus = EBV ++
Médicaments = minocycline, carbamazépine, interféron, anti-TNFalpha, BB
Oestrogènes 
Silice
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2
Q

Polyarthrite du lupus ?

A

= polyarthrite bilatérale, symétrique, des petites articulations
MCP, IPP, carpes, genoux et chevilles +++
Non déformantes, non destructrices

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3
Q

Classification des glomérulonéphrites lupiques

A

1) Atteinte mésangiale minime
2) Atteinte mésangiale proloférative
3) Glomérulonéphrite proliférative focale < 50% glomérules
4) Glomérulonéphrite proliférative diffuse > 50%
5) Extra-membraneux
6) Sclérose glomérulaire avancé

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4
Q

Manifestations neurologiques du lupus

A

SNC focales :

  • AVC ischémiques ++
  • Neuropathies craniennes
  • Atteintes médullaires souvent graves = myélopathies ischémiques/ myélites lupiques
  • Mouvements anormaux

SNC diffus :

  • Tb mnésiques et cognitifs +++
  • Sd confusionnel aigue = encéphalopathie
  • Désordres psychiques
  • Crises comitiales

SNP

  • mulnévrites et autres neuropathies périphériques
  • Sd myasthéniforme ou polyradiculonévrite
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5
Q

Manifestations cardiaques du lupus

A
  • Péricardite
  • Myocardite
  • Valvulopathie mitrale ou Ao = endocardite de Libsman-Sacks
  • Insuffisance coronarienne
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6
Q

Indications de la PBR au cours de la maladie lupique

A
  • protéinurie isolée >/= 0,5 g/J (0,5 g/g de créatinurie)
  • hématurie microscopique asso protéinurie
  • Sd néphrotique
  • Insuffisance rénale
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7
Q

Manifestations vasculaires du lupus

A
  • Phénomène de Raynaud
  • HTA (par atteinte rénale, ou CTC, micro thromboses rénales)
  • Thromboses veineuses/artérielles, micro vasculaires
  • microvascularite cutanée
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8
Q

Manifestations pulmonaires du lupus

A

-Pleurésies :exsudations et lymphocytaires
-Toux, dyspnée, parfois hémoptysies
=> RP = infiltrats non systématisés migrateurs ou atélectasies sous-segmentaires
-HTAP

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9
Q

Bilan immunologique/ spécifique

A

-AAN (=FAN) : dépisté par IFI > 1/ 160
= constante mais peu spécifique

-Ac anti-ADN natif (bicaténaire)
= - sensible mais spécifique +++
= corrélé à une atteinte rénale grave et évolutivité LS

-Ac anti-Ag nucléaires = anti-ENA
= anti-Sm SPECIFIQUE ++++
+ anti-SSA/ SSB (+ Gougerot)
+ anti- RNP ( + Sharp)

-Hypocomplémentémie = par consommation / ou par déficit constitutionnel

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10
Q

Médicaments inducteurs de lupus

A
Isoniazide 
Phénothiazines = neuroleptiques = antipsychotiques
Quinidines
Certains anti-convulsivants 
BBloquant 
Minocycline 
Interphéron alpha 
Anti-TNFalpha
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11
Q

Lupus et grossesse autorisé si :

A

remission +6MOIS, fonction rénale normale/subnormale

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12
Q

11 critères ACR du lupus

A
  • Rash malaire
  • Lupus discoïde
  • Photosensiblité
  • Ulcérations orales ou nasopharyngées
  • Arthrites non érosives touchant au moins 2 art° périphériques
  • Pleurésie ou péricardite
  • Protéinurie > 0,5 g/J
  • Convulsions ou psychose
  • Critères hématologiques : anémie hémolytique, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie
  • Critères immunologiques : anti-ADN natif, anti-Sm, ACC, anti-cardiolipine, sérologie syphilitique dissociée
  • > 1/160 AAN (en l’absence de drogue inductrice)
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13
Q

Facteurs de mauvais pronostic

A
  • début pédiatrique
  • peau noire
  • sujet masculin
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14
Q

TTT et indications dans le lupus

A
CTC 
= prednisone 
-ttt d'attaque = 3-6 SEM à 1 mg/Kg si formes graves
0,5 mg/Kg dans les sérites 
baisse de 10% / 2 SEM
-ttt d'entretien = 0,1-0,2 mg/Kg/J 

IMMUNOSUPPRESSEUR
pour les formes viscérales graves ou CC-dépendantes
-cyclophosphamide puis Azathioprine ou MMF

MTX
= possible pour formes articulaires/ cutanées résistantes

BIOTHERAPIE
= Belilumab
= possible pour formes articulaires/ cutanées résistantes

HYDROXYCLOROQUINE = plaquenil*
= indispensable et systématique (sf contre-indications)
==> Bilan OPH ++++

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15
Q

Bilan initial et de suivi de l’HCQ

A

Bilan OPH initial = possible ap. mise ss ttt

  • examen OPH + FO
  • CV central automatisé
  • Electrorétinograme ou cliché FO auto-Fluo ou OCT

Si examens normaux =>
nouvel examen a 5 ANS puis tous les ANS

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16
Q

Elévation de la CRP chez un lupique ?

A

Evoquer une sérite ou une infection associé

car pas de CRP haute dans les lupus en général

17
Q

Lupus et grossesse : risques pour le foetus

A
  • avortements itératifs
  • morts foetales
  • Lupus néonatal = BAV complet + éruption néonatale transitoire
  • prématurité, retard de croissance, mortinatalité accrue
18
Q

Technique de recherche des Ac anti-ADN natifs

A
  • Test ELISA
  • Test radio-immunologique de Farr
  • IF sur crithidia luciliae