Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Definição:
Doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e natureza autoimune.
Epidemiologia:
7 - 15 M : 1 H.
H possuem + gravidade.
65% dos acometidos possuem entre 16 - 55 anos.
Etiopatogenia:
Processo multifatorial.
Genes suscetíveis + Fatores ambientais -> resp. imunológica inapropriada (hiper-reatividade cél. B e T).
Imunocomplexos se depositam nas paredes endoteliais.
Fatores envolvidos na etiopatogenia:
Genéticos (HLA - DR (2 e 3).
Drogas (Hidralazina, lítio, fenitoína).
Luz (UVA e UVB).
Vírus (Epstein - Barr, CMV).
Hormônios (prolactina e estrogênios).
Químicos e metais pesados (sílica e mercúrio).
Padrão temporal das crises:
Períodos de atividade intercalados com períodos de remissão.
Manifestações articulares:
Poliartralgia/Poliartrite (76 - 100%) intermitente, principalmente nas mãos, punhos e joelhos, sem lesões erosivas.
Artropatia de Jaccoud
Artropatia de Jaccoud:
Subluxações não fixas das articulações, redutíveis, sem destruição articular.
Suspeita de necrose asséptica:
Dores localizadas e persistentes em uma única articulação (como joelho ou quadril).
Manifestações musculares:
Miosite com fraqueza muscular e elevação da CPK.
Manifestações mucocutâneas agudas:
Lúpus bolhoso, fotossensibilidade e rash malar clássico, caracterizado por lesão eritematosa e descamativa, na região malar e sobre o nariz.
Manifestações mucocutâneas subagudas:
Pápulas eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular, que podem confluir em grandes regiões em áreas fotoexpostas.
Manifestações mucocutâneas crônicas:
Lúpus túmido.
Lúpus discoide (pápulas ou placas eritematosas, espessadas, com áreas de hipo ou hiperpigmentação e atrofia central, acometendo áreas fotoexpostas).
Lúpus profundo ou paniculite lúpica acomete a derme profunda e a gordura subcutânea, com a formação de nódulos.
Alopecia difusa ou localizada, reversível ou permanente.
Úlceras orais e/ou nasais (geralmente indolores).
3 indicações de biósia renal na nefrite lúpica:
1 ) Proteinúria > 500mg/24 horas.
2 ) Sedimento urinário com hematúria e cilindros celulares.
3 ) Elevação dos níveis de creatinina não atribuível a outro mecanismo.
Forma + comum e + grave de Nefrite Lúpica:
Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa (classe IV): classicamente cursa com sedimento urinário rico, consumo de complemento e anti-DNA positivo.
Nefrite lúpica que cursa com Síndrome Nefrótica Clássica:
Nefrite Lúpica Membranosa (classe V)
Fatores de pior prognóstico na Nefrite Lúpica:
Raça negra.
Início da nefrite em idade jovem.
Proteinúria nefrótica.
Doença renal intersticial.
Hipertensão arterial.
Formação de crescentes.
Hipocomplementenemia.
Anemia.
Manifestações hematológicas:
Anemia normocítica/normocrômica
* Anemia hemolítica autoimune (10%)
Leucopenia (por linfopenia).
Plaquetopenia.
Manifestações neuropsiquiátricas:
2/3 dos lúpicos.
+ comum: Deficiência Orgânica Cognitiva (dificuldade de memória, atenção e argumentação).
Psicose Lúpica.
Convulsões, depressão, cefaléia, coma e meningite, etc.
Manifestações vasculares:
Aterosclerose acelerada.
Eventos trombóticos.
Maior ocorrência de AIT, AVE e IAM.
Manifestações cardíacas:
Pericardite (dor que piora a inspiração e a Valsava e Supra de ST difuso).
Derrame pericárdico.
Insuficiência mitral e aórtica.
Manifestações gastrintestinais:
São incomuns.
Peritonite autoimune, pancreatite autoimune, gastroparesia e vasculite intestinal.
Manifestações pulmonares:
Pleurite com ou sem derrame pleural (características exsudativas -> aumento de proteína, glicose normal, < 10.000 células e baixo nível de complemento).
Pneumonite Lúpica Aguda: febre, tosse, dispneia e infiltrados ao raio-x.
Manifestações oculares:
Síndrome de Sjögren secundária.
Ceratires e conjuntivites.
Exame solicitado como triagem inicial:
FAN (fator antinúcleo);
+ em 99% dos pacientes com LES não tratado.
Não indica diagnóstico, mas é um bom teste de triagem pela alta sensibilidade.
Padrões de imunofluorescência do FAN relacionados com o LES:
Periférico e Homogêneo (LES e LES induzido por drogas).
Pontilhado Fino (LES, LES neonatal e LES cutâneo).
Pontilhado Grosso (LES);
Principais autoanticorpos para o diagnóstico de LES:
Anti-DNA de cadeia dupla (dsDNA) > Padrão HMG
Anti-SM (Smith) > Padrão PG
Anti-P ribossomal > Padrão PF
* Os 3 são específicos para LES!
* O 1º é o + prevalente (75%).
Autoanticorpo + característico e relacionado com função renal:
Anti-DNA-nativo
Autoanticorpo + específico:
Anti-SM
Autoanticorpo relacionado ao Lúpus Farmacoinduzido:
Anti-Histonas
Exames para avaliar o grau de envolvimeno de órgãos-alvo:
Hemograma completo (citopenias), provas de fase aguda (elevadas se sintomas sistêmicos), urina I, proteinúria de 24h, clearance de creatinina (comprometimento renal), dosagem de complemento (baixo durante atividade), CPK e transaminases (acometimento muscular e hepático) e sorologias para hepatites B e C e HIV (diferencial).
Critérios diagnósticos do LES (American College of Rheumatology):
4 ou + dos seguintes:
Critérios diagnósticos do LES (Systemic Lupus International Collaborating Clinics):
4 dos 17 critérios (incluindo 1 clínico e 1 imunológico):
Tratamento (orientações gerais):
Uso regular de fotoprotetores.
Repouso relativo.
Dieta rica em cálcio.
Atividade física apropriadas a clínica, controle da dislipidemia e HA.
Orientações sobre anticoncepção e gestação.
Vacinas (antipneumocócica e anti-influenza são seguras).
Tratamento (antimaláricos):
Hidroxicloroquina e cloroquina
Controle das manifestações dermatológicas, fadiga, artrite.
Reduzem recidivas e permitem poupar corticoides.
- > Exige exame oftalmológico periódico.
- > LES em remissão e assintomático: doses profilátivas indefinidamente.
Tratamento (AINEs):
Controle das manifestações musculoesqueléticas e serosites.
Ao sinal de nefrite lúpica, deve ser suspenso.
Tratamento (corticosteroides):
Formulações tópicas (hidrocortisona, triancinolona e betametasona) -> rash malar
Formulações intralesionais -> Lúpus Discoide
Formulações orais (prednisona)
Formulações parenterais (metilprednisolona)
* Efeito dose-dependente (pode ser AI ou imunossupressor).
Tratamento (citotóxicos):
Ciclofosfamida, Micofenolato e Azatioprina.
Associação com os GC no tratamento das manifestações + graves, como glomerulonefrites proliferativas.
Pode ser usada na terapia de manutenção (exceto ciclofosfamida).
Tratamento do Lúpus Cutâneo:
Corticosteroides tópicos (lesões bem localizadas).
Injeção de corticoide (1 ou poucas lesões).
Se refratário ou lesões extensas (associar terapia sistêmica -> antimaláricos) - se ainda refratário, usar prednisona sistêmica, em baixas doses.
Tratamento do Lúpus Articular e Muscular:
AINEs convencionais (ibuprofeno, diclofenaco) ou inibidores da COX-2.
Casos refratários -> prednisona doses baixas ou antimaláricos.
Tratamento da Serosite Lúpica:
AINEs ou corticoisteroides orais em doses baixas.
Tratamento Lúpus Renal:
Corticoides sempre indicados na Nefrite Lúpica.
Se GNRP, a pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia - 3 dias) é indicada.
Em casos graves, se associa os imunossupressores:
- INDUÇÃO: Ciclofosfamida (pulsos mensais - 6 meses).
- MANUT.: Micofenolato ou Azatioprina (18 - 24 meses).
Controlar HA, glicemia, lipemia e proteinúria (IECA ou BRA).
Tratamento Lúpus SNC:
Psicose Lúpica, Vasculite do SNC e a Mielite Transvesa -> prednisona (altas doses) ou pulso de metilprednisolona.
Se graves ou recidivantes -> ciclofosfamida.
Tratamento (risco iminente a vida):
Pulsoterapia com metilprednisolona IV 1g/dia por 3 dias.
Gestação exacerba o LES?
Sim.
O LES não altera fertilidade.
Recomenda-se gestação após 6 meses de remissão.
+ chance de parto prematuro e aborto.
anti- Ro + tem mais risco de Lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congênito.
Tratamento (AINEs, corticosteroides e hidroxicloroquina).
ACO aumenta chances de exacerbação?
Sim (contendo estrogénos).
O que é a SAF?
Coagulopatia adquirida (50% portadores de LES), provocada pelo efeito protrombótico de autoanticorpos.
Fenômenos trombóticos e/ou venosos e/ou perdas fetais repetidas.
Tratamento (anticoagulação prolongada com cumarínicos).
Lúpus induzido por drogas e suas características:
Doença diferente, com sintomas similares.
As drogas (procainamida, propafenona, hidralazina, ieca, bb, carbamazepina, fenitoína, etc) não agravam quadro do LES comum.
Resolução das manifestações (fadiga, febre, artralgia/artrite, etc) com interrupção da droga.
FAN com padrão homogêneo e anti-histona característicos.
